组织细胞坏死性淋巴结炎复发病例的临床特点分析

目的:分析组织细胞坏死性淋巴结炎(KFD)复发病例的特点及临床意义。方法:回顾性分析经淋巴结病理活检诊断的KFD15例,总结临床表现、实验室检查结果及治疗和预后的特点。结果:15例KFD中有3例病情反复发作,复发比例为20%,高于国外报道的1%～3%复发率。3例复发性KFD中病程最长达14年。其中2例抗核抗体阳性,另外1例狼疮细胞(+),实验室指标与系统性红斑狼疮(SLE)均有重叠,但尚未达到SLE的诊断标准。结论:本组KFD病例的高复发率可能具有人群和区域特点。复发性KFD的实验室指标与SLE多有重叠,应重视其合并或进展为SLE的可能性。

阿尔茨海默病发病与淀粉样β蛋白1～42/α1-抗糜蛋白酶复合物及脂质代谢紊乱的关系

目的:研究淀粉样β蛋白(Aβ)1～42与α1-抗糜蛋白酶(antichymotrypsin,ACT)形成的复合物对神经胶质瘤细胞(DK-MG)脂质代谢的影响,探索脂质代谢紊乱与阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)发病机制的相关性。方法:实验于2001-01/2002-03在瑞典隆德大学附属马尔默医院Wallenberg实验室和首都医科大学宣武医院神经内科实验室完成,Aβ1～42与ACT溶液室温下以10∶1摩尔比混合孵育2h,琼脂糖凝胶电泳和Western-blot检测反应产物Aβ1～42/ACT。观察在Aβ1～42/ACT存在的条件下,细胞对低密度脂蛋白(low-densitylipoprotein,LDL)的摄取、降解和细胞内胆固醇的合成;红油O染色观察细胞内脂质的含量;RT-PCR检测LDL受体(LDLr)的mRNA表达水平。结果:Aβ1～42,ACT单克隆抗体染色证实Aβ1～42/ACT复合物的存在。与对照组细胞相比,Aβ1～42/ACT使细胞摄取LDL增加50%(t=10.30,P<0.01),胞内脂质颗粒增加20倍(t=6.84,P<0.05),LDLr的mR-NA水平增加48%(t=20.79,P<0.01)。相反,Aβ1～42,ACT单分子对上述脂质代谢过程没有显著影响。Aβ1～42,ACT,Aβ1～42/ACT对LDL降解、细胞内胆固醇的合成都没有影响。结论:Aβ1～42/ACT复合物使神经胶质细胞内的脂质累积增加,可能是LDLr表达上调增加LDL摄取的结果。脂质代谢紊乱是AD发病的假说之?

七年制临床医学教育模式探讨

七年制临床医学教育改革已实行20年,其集中优势资源扶植重点的教学模式为培养与国际接轨的高级临床医学人才作出了贡献。但是随着我国高等教育招生和医学人才需求特点的变化,七年制的发展也暴露出问题。针对七年制在招生、培养和就业等方面优势下降的情况,大力发展八年制教学、统一研究生科学学位培养模式、推广医学双语教学等手段可能是全面提高我国医学事业国际竞争力的有效手段。

淀粉样蛋白Aβ_(1-42)与α_1-抗糜蛋白酶反应的体外研究

目的研究淀粉样蛋白Aβ1-42与α1-抗糜蛋白酶(α1-antichymotrypsin,ACT)在体外动态反应的性质,为阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)发病机制的研究探索新的领域。方法Aβ1-42、ACT以10:1的摩尔比溶解于Tris缓冲液中,37℃下孵育7h形成复合物。SDS-PAGE及糜蛋白酶(chymotrypsin,CHY)干扰实验探索Aβ1-42/ACT复合物的性质;采用ACT蛋白酶抑制剂活性的化学计量法研究和荧光标记Aβ1-42的解离追踪计算Aβ1-42与ACT的结合速率和解离速率;定量分析Aβ1-42浓度对ACT活性的影响。结果Aβ1-42与ACT反应7h形成的复合物在SDS-PAGE电泳条件下不稳定,ACT仍具有蛋白酶抑制剂活性。Aβ1-42与ACT结合后,后者的蛋白酶抑制剂活性减弱约10倍(SI=1.1vsSI=10.5),并且在一定范围内ACT的活性随Aβ1-42浓度的增高而减弱。Aβ1-42/ACT的结合速率常数为1.7(M.s)-1,解离速率常数为1.4×10-5s-1,即37℃、PH值7.4条件下Aβ1-42与ACT的结合速率远远高于解离速率。结论体外定量实验证实Aβ1-42、ACT之间的动态反应可形成稳定复合物并最终使ACT丧失蛋白酶抑制剂活性,提示ACT在AD的发病中可能发挥着与Aβ1-42相关的重要作用。

后循环缺血性单发性眩晕的研究进展

由于椎一基底动脉供血不足（VBI）存在概念和标准含糊不清等问题，近年来国际上有以“后循环缺血（PCI）性单发性眩晕”取代VBI的倾向。PCI性单发性眩晕作为PCI的常见首发症状，有助于其早期诊断和治疗，预防更为严重的脑血管病的发生。现对PCI性单发性眩晕的国内外研究进展综述如下。

腔隙性脑梗死与分支动脉粥样硬化病

1989年，Caplan［1］把脑深部小梗死的发病机制分为4类：（1）由于脂质透明样变或纤维玻璃样变所引起的穿支动脉终末部分病变，即临床上常说的腔隙性脑梗死（LI）；（2）颅内外载体动脉病变：由于发出穿支动脉的载体动脉狭窄或闭塞导致穿支动脉供血区低灌注或动脉－动脉的栓塞，即大动脉粥样硬化性脑梗死（ LAI）；（3）心源性栓塞；（4）主干动脉分出穿支动脉入口处发生动脉粥样硬化病变，引起管腔狭窄或闭塞。

华法林抗凝治疗颅内高压合并静脉窦狭窄一例

患者男,54岁,因＂头晕1年加重伴头痛7个月＂,于2014年2月26日收入首都医科大学宣武医院。患者于2013年2月饮酒后出现持续性头晕、头部发胀,同年7月头晕、头部胀痛感加重,并出现左眼持续胀痛,视物模糊及视物成双。于2013年8月就诊于我院,行腰椎穿刺,脑脊液压力为300 mm H2O,实验室检查无异常,多导睡眠图监测提示中度睡眠呼吸暂停低通气综合征,

神经病学研究生规范化培养探索

研究生教育是医学高等教育的重要组成部分,结合宣武医院多年来神经病学研究生培养的实践和经验,本文提出神经病学研究生应该从道德素质、临床技能、科研能力及专业外语等方面进行培养,同时要建立合理的规范化的统一考核标准,以提高神经病学系研究生综合素质。

分支动脉粥样硬化病、腔隙性脑梗死的临床特征及其预后影响因素分析

目的探讨分支动脉粥样硬化病(BAD)和腔隙性脑梗死(LI)的临床特征,并分析其预后影响因素。方法回顾181例穿支动脉区域急性脑梗死患者的临床资料,其中BAD 114例(BAD组)、LI 67例(LI组),分析两组的临床特征及预后影响因素。结果 BAD组、LI组临床表现主要为偏瘫和构音障碍,其偏瘫发生率分别为94.7%(107/114)、79.1%(53/67),构音障碍发生率分别为78.9%(90/114)、52.2%(35/67),两组比较P均<0.01。经规范治疗,BAD组、LI组分别有83、21例发展为进展型运动障碍,两组比较P<0.01。两组均纳入9个预后相关因素,分别为性别、年龄、高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、高同型半胱氨酸、HbA_(1C)、LDL。单因素分析显示,BAD的预后可能与患者年龄、糖尿病、HbA_(1C)有关(P均<0.05);多因素Logistic回归分析显示,年龄、HbA_(1C)是BAD进展的主要影响因素(P均<0.05)。而LI的预后与上述9个因素均无关(P均>0.05)。结论与LI比较,BAD更易发展为进展型运动障碍,其不良预后与患者年龄、HbA_(1C)有关。

中医刁氏技法治疗梅尼埃病眩晕症状的DHI量表评估

目的观察中医刁氏技法对治疗梅尼埃病患者眩晕症状的影响。方法将16例梅尼埃病患者分为对照组和实验组,对照组予银杏叶注射液加西药倍他司汀(口服)治疗,实验组在上述药物治疗基础上予中医刁氏技法治疗。两组均在治疗前及治疗1d后应用眩晕残障程度评定量表(DHI)对临床症状进行评价。结果治疗前,实验组和对照组的DHI评分差异无统计学意义(P=0.412)。治疗1d后,实验组DHI评分(7.33±5.48)显著低于对照组(48.33±21.70)(P=0.000)。两组患者在治疗期间及治疗结束后皆无明显不适反应。结论中医刁氏技法治疗梅尼埃病的眩晕症状可能有效。

多发性对称性脂肪瘤病(Madelung’s病)合并中枢神经系统损害1例报告并文献复习

目的提高对马德龙病合并神经系统损害的认识。方法对1例马德龙病合并中枢神经系统损害的患者的临床及影像学资料进行分析,并进行线粒体基因的检测。结果患者,男性,34岁,既往长期大量饮酒史,表现为双侧颌下、颈前、上臂、腹部肿物4年,反应迟钝,睡眠增多,双下肢无力半年。神经系统查体显示记忆力、计算力、理解力下降,双侧锥体束征,小脑性共济失调。腹部MRI显示腹壁皮下对称性无包膜的脂肪瘤。头颅MRI显示白质多发异常信号。肌肉活检未见破碎红纤维。线粒体基因检查为阴性。经戒酒,改善高血脂等代谢异常后症状部分好转。结论马德龙病为一种罕见的脂肪代谢异常疾病,可合并中枢神经系统损害。马德龙病的病因,尤其合并神经系统损害的病理生理机制尚需要进一步研究。

CT血管造影术在动脉粥样硬化性脑血管病中应用的研究进展

动脉粥样硬化所造成的血管狭窄及血栓形成是短暂性脑缺血发作（TIA）或缺血性卒中的主要发病原因。目前，多种影像学检查手段用于血管动脉粥样硬化的诊断和治疗。DSA检查的有创性以及超声检查对操作者经验和技术的依赖性，限制了这些方法的广泛应用。磁共振血管造影术（MRA）和CT血管造影术（CTA）通过血管重建可以显示脑动脉管腔和斑块的形态，

野生型和突变型PS1-EGFP真核共表达载体的构建与鉴定

为了构建人野生型和突变型PS1(早老素-1, presenilin-1)-EGPF共表达蛋白的真核表达重组质粒pcDNA3.1 /PS1-EG-FP,本研究应用下述方法:对野生型pcDNA3.1 /PS1(WT)质粒,采用一步法定点突变技术构建pcDNA3.1 /PS1(C407G)突变质粒;合成两对引物,利用PCR技术从pEGFP-C1质粒合成EGFP cDNA片断,在EGFP转录起始密码子ATG之前导入一BamHⅠ酶切位点,利用与pcDNA3.1 /PS1质粒共存的另一EcoRⅠ酶切位点,将合成的EGFP片断通过BamHⅠ和EcoRⅠ两个位点分别克隆入野生型及突变型pcDNA3.1 /PS1质粒的多克隆位点中,从而构建了野生型和突变型PS1与增强绿色荧光蛋白共表达载体。经限制性内切酶双酶切鉴定及DNA测序证实此蛋白共表达载体构建成功。利用此重组质粒瞬时转染SH-SY5Y细胞,72 h后荧光显微镜(激发波长488 nm)观察细胞内有绿色荧光蛋白表达。本研究成功构建了人野生型和突变型PS1-EGFP的真核表达载体,为下一步建立细胞模型,研究突变型PS1的生物学功能以及PS1在AD发病机制中的作用奠定了基础。

提高神经病学硕士研究生临床能力的实践

为提高神经病学硕士研究生临床能力,进行了一系列实践探索,包括强化临床意识;精心安排轮转,增加实践机会;明确科室主任、导师、各级医师的责任;牢牢抓住基础理论、基本技能和临床思维等培训重点;注重培养过程中的考评;以培养出高质量的神经病学研究生。

神经病学精品课程教学团队建设与实践

经过50多年几代学科带头人的不懈努力,首都医科大学宣武医院神经内科已发展成为全国最大的神经内科之一,具有相当规模的医疗和教学队伍,为首都乃至全国医疗事业培养了大批神经病学专业人才。2003年首都医科大学神经病学系成立,2005年神经病学课程被评为国家级精品课程,2010年被评为国家级双语示范课程,

野生型与突变型PS1真核表达载体的构建及其在SH-SY5Y细胞中的表达

目的为了对我们发现的中国人家族性阿尔茨海默病早老素-1(presenilin1,PS1)基因新的点突变进行蛋白功能研究,分别构建野生型和突变型PS1(G289T)与绿色荧光蛋白(EGFP)共表达载体,并检测其在SHSY5Y细胞内的表达。方法利用含人全长PS1cDNA的pcDNA3·1(zeo+),采用定点突变技术,构建PS1(G289T)-pcDNA3·1(zeo+)载体。采用基因重组技术构建野生型和突变型PS1与绿色荧光蛋白共表达载体。应用脂质体将携带野生型和突变型PS1的质粒转染至SH-SY5Y细胞,检测报告基因表达,RT-PCR检测PS1mRNA表达。结果经限制性内切酶酶切图谱分析及DNA测序证实融合蛋白表达载体构建成功;RT-PCR产物经测序显示突变型PS1mRNA在SH-SY5Y中有表达。结论成功构建了人野生型和突变型PS1与EGFP共表达载体并成功转染至SH-SY5Y细胞,为进一步的研究工作奠定了基础。

急性三氯丙烷中毒性脑病1例报告

随着近年来国内建筑装潢业的发展，三氯丙烷中毒的病例逐渐增多；但大多以肝损害为主，脑损害的罕见。现报告1例急性三氯丙烷中毒性脑病患者如下。 1病例男，22岁，油漆工（3年）。因“头痛、恶心20余天，加重伴意识不清1周”于2010年2月23日入院。

血管性痴呆大鼠模型的治疗方法研究进展

血管性痴呆是引起认知障碍的常见原因,双侧颈总动脉结扎、大脑中动脉闭塞以及原发性高血压大鼠常被作为血管性痴呆模型加以研究。本文将对此类模型的药物及非药物治疗方法研究现状进行综述,从而为血管性痴呆的临床干预提供更多的科学参考建议。

脑小血管病多样化临床表现的影像学基础

脑小血管病(small vessel disease,SVD)指主要累及颅内小动脉或微动脉的疾病,其临床表现多种多样,除可引起纯运动性偏瘫、单纯感觉障碍等各种腔隙性综合征外,还可导致头晕、认知障碍、血管性痴呆、步态异常、帕金森样症状、排尿障碍等多种非特异性症状,严重影响患者生命质量。但是目前大多数临床医师对这些非特异性的症状认识不足且常常忽视SVD的危害,从而导致SVD患者不能得到早期诊断、治疗。影像学表现为诊断SVD提供了重要依据,主要包括腔隙性脑梗死(lacunar infarct,LI)、脑白质病变(white matter lesions,WMLs)、扩大的血管周围间隙(enlarged perivascular spaces,EPVS)和微出血(cerebral microbleeds,CMBs)。笔者总结国内外文献报道的与SVD相关的影像学及临床表现,以加深临床医师对SVD及其危害的认识,提高SVD的识别率,有助于延缓疾病进展,提高患者生活质量。

2011特发性震颤新版临床指南解读

特发性震颤(essential tremor,ET)是临床常见的运动障碍疾病,文献报道有30％～50％的特发性震颤患者有家族史[1]，呈不完全外显性常染色体遗传。ET的发病率随年龄增长而增高,总体趋势是家族性ET发病年龄较早,而散发性ET的发病较晚。Louis等[2]的研究认为,ET的发病年龄可能呈现两个高峰:40岁之前占42.2％,60岁之后占57.8％;以往认为ET临床表现呈良性过程,姿势性或运动性震颤按发生的频率可以累及上肢、头、下肢、声音、舌、面和躯干[3],此外不造成其他严重病变,因而该病又称良性特发性震颤。