卵巢早衰合并干燥综合征、桥本甲状腺炎1例并文献复习

卵巢早衰患者自身免疫性疾病的发病率呈上升趋势。卵巢早衰合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有报道,但合并干燥综合征未见报道。本文对我院收治的1例卵巢早衰合并干燥综合征、桥本甲状腺炎多系统损害的自身免疫性疾病病例进行分析并文献复习。

以关节炎为首发症状结节病一例报告并文献复习

结节病是一种以非干酪样肉芽肿为病理特征的系统性疾病,临床上以肺部和纵隔淋巴结受累为主,也可累及皮肤、眼部、胃肠道、神经系统、肾脏、脾脏、心脏、骨骼肌肉等[1]。其中关节受累少见,以关节为唯一症状或主要症状的结节病更是罕见,极易发生误诊误治。本文报道大连医科大学附属第一医院风湿免疫科收治的一例以双踝关节及周围软组织肿胀为唯一临床表现的结节病患者,并复习相关文献,旨在为以关节病变为唯一或主要症状的结节病的诊断提供依据。

类风湿关节炎重叠嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

1临床资料,患者,女,52岁。2022年6月23日以“多关节痛16年,咳嗽、胸痛1年”为主诉入大连医科大学附属第一医院风湿免疫科。患者2006年10月出现多关节肿痛,表现为双腕和双膝关节肿胀、疼痛;双手近端指间关节、掌指关节对称性疼痛,无肿胀,伴晨僵,持续时间>1 h。

系统性红斑狼疮患者糖皮质激素受体αmRNA、热休克蛋白90 mRNA和巨噬细胞游走抑制因子蛋白表达及其与糖皮质激素抵抗的关系

目的 通过观察系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血单个核细胞（PBMCs）中糖皮质激素（GC）受体（GR）α mRNA、热休克蛋白90 （HSP90） mRNA及血浆中巨噬细胞游走抑制因子（MIF）蛋白表达,探讨其与GC抵抗的关系.方法 分离2009年10月至2014年12月大连医科大学附属第一医院106例SLE患者和38例健康对照者的PBMCs,采用实时荧光定量反转录-聚合酶链反应法检测受试者PBMCs中GRα mRNA、HSP90 mRNA表达,酶联免疫吸附试验检测血浆中MIF蛋白表达,并进行Spearman相关分析,多因素logistic逐步回归分析GC抵抗的危险因素.结果 GC抵抗者GRαmRNA、HSP90 mRNA表达显著低于GC敏感者[10.18 （3.12,17.20）比16.83（12.01,24.18）,P=0.001;18.46（14.77,26.45）比25.84（17.97,35.90）,P=0.005],MIF蛋白表达高于GC敏感者[（23.21±7.98） μg/L比（18.34 ±6.29） μg/L;P=0.013].高MIF蛋白表达者HSP90 mRNA表达、HSP90/GRα低于低MIF蛋白表达者[23.67（13.84,28.32）比26.64（23.61,47.16）,P=0.001;1.51（1.02,1.97）比1.64（1.49,4.75）,P=0.008].CG抵抗者SLE疾病活动指数高于GC敏感者（12.23±2.86比9.63±3.48;P=0.003）.MIF蛋白表达与HSP90 mRNA表达、HSP90/GRα呈负相关（r=-0.275,P=0.004;r=-0.341,P＜0.001）.多因素logistic逐步回归显示,SLE疾病活动指数为SLE患者出现GC抵抗的危险因素（OR=17.481,95％ CI1.747 ～ 174.903,P=0.015）.结论 SLE患者GRα mRNA、HSP90 mRNA低表达及MIF蛋白高表达与GC抵抗密切相关,MIF蛋白高表达可能通过下调HSP90 mRNA表达,影响HSP90/GRα比例,削弱GR功能,诱发GC抵抗.高疾病活动度为GC抵抗的危险因素,可能为临床判断GC疗效提供重要依据.

糖皮质激素受体亚型在系统性红斑狼疮和类风湿关节炎中表达差异及与疾病活动相关性分析

目的：探讨系统性红斑狼疮（ SLE）及类风湿关节炎（ RA）外周血单个核细胞（ PBMCs）中糖皮质激素受体（GR）4种亚型GRα、GRβ、GRγ、GR-P及血浆中白细胞介素（IL）-6、巨噬细胞游走抑制因子（ MIF）、干扰素（ IFN）-γ和IL-10表达及差异，同时分析与疾病活动相关性。方法选择初发SLE患者55例、RA患者49例和健康对照38例，采用实时定量逆转录－聚合酶链反应（ RT-PCR）法检测SLE、RA患者和对照PBMCs中GRα、GRβ、GRγ、GR-P表达，GR总和表达为4种GR亚型表达总和，酶联免疫吸附试验法检测血浆中IL-6、MIF、IFN-γ和IL-10表达。结果 SLE、RA患者及对照4种GR亚型表达占GR总和百分比呈以下趋势：GRα＞GR-P＞GRγ＞GRβ。与对照相比， SLE和RA患者GRα表达所占百分比显著降低（P＜0．05），GR-P显著高于对照（P＜0．05）。 RA患者GR-P表达显著高于SLE组（P＜0．05）。 SLE患者和RA患者GRα表达与SLEDAI评分呈显著负相关（P＜0．05），RA患者GRα表达与DAS28评分呈显著负相关（P＜0．05）；从表达来看，高活动组GRα表达显著低于低活动组（P＜0．05）。与对照相比，SLE、RA患者IL-6、IFN-γ和MIF表达均显著增高（P＜0．05）。 SLE高活动组IL-6显著高于低活动组（P＜0．05）。 RA患者高活动组IFN-γ表达显著高于低活动组（P＜0．05）。 SLE组高活动患者IL-6与GRα表达呈显著负相关（ P＜0．05）；RA组高活动组IFN-γ与GRα表达呈显著负相关（P＜0．05）。结论 SLE、RA患者GR亚型表达特点与对照不同，且两种疾病间亦存在差异，提示两种疾病发病时内环境变化可导致GR各亚型比例的变化。 GRα为GR表达最主要亚型，与疾病活动呈负相关，炎性细胞因子过量分泌对GRα可能有抑制作用，本研究结果对临床判断疾病活动度、指导临床用药有重要意义。

心尖肥厚型心肌病9例报告及误诊分析

本文对9例心尖肥厚型心肌病进行了分析,结果表明,本病起病隐匿,症状和体征缺乏特异性,容易漏诊和误诊。其确诊的主要依据为心电图示左室高电压及心前导联出现巨大倒置T波,二维超声心动图左室长轴切面及心尖四腔切面显示左室腔里“黑桃样”并有心尖部心肌明显肥厚。

甲状腺功能减退症与甲状腺功能亢进症的相互转变

甲状腺功能减退症与甲状腺功能亢进症的相互转变曹萍，李昌臣，郝莉，孙祥囡，怀兰茹（附属一院内分泌内科）Ｇｒａｖｅｓ甲亢及由桥本病所致的原发性甲减是一类自身免疫性疾病，其发病与甲状腺刺激性抗体及抑制性抗体的相互消长有关。我们在临床上观察到，Ｇｒａｖｅｓ甲...