婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome,SWS）是一种少见的神经皮肤综合征,对其临床特征的早期识别很重要。本文对1例婴儿Sturge-Weber综合征的病例资料及相关文献进行回顾,对该病的发病机制、临床表现、影像学特点、诊治方法进行分析,旨在提高对本病的认识。1临床资料患儿,女性,11个月,因发作性抽搐5个月入院,

眼肌麻痹86例

眼肌麻痹是常见的一组临床症状，包括眼睑下垂、眼球运动障碍、复视及瞳孔改变。本文通过回顾性总结以眼肌麻痹为主要首发症状，且不伴有肢体瘫痪的住院患者的各项资料，对引起眼肌麻痹的病因及相应的临床特点进行分析。

癫痫发生过程中免疫学相关机制的研究进展

癫痫是指以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果的一种神经系统常见慢性脑部疾病。世界上癫痫总体患病率约为5‰-10‰。我国癫痫患病率高达7.0‰,约有900万左右的癫痫患者,每年新增患者约40万。临床上有部分患者在发生脑损伤后常经历一段无发作的＂静止期＂才出现临床可见的首次惊厥发作,

剥夺睡眠EEG与脑电Holter对伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫诊断应用比较

目的:为减轻伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)患儿做剥夺睡眠EEG的痛苦,寻求能否用脑电Holter检查来代替剥夺睡眠EEG检查。方法:将临床拟诊BECTS 98例患儿,先做常规EEG检查,再随机分为剥夺睡眠组(48例)和脑电Holter组(50例),再分别做剥夺睡眠EEG和脑电Holter检查,比较两组中央-颞区棘波放电的阳性检出率。结果:剥夺睡眠组常规EEG检查阳性率为33.3%(16/48),做剥夺睡眠EEG检查,成功检查42例,其阳性率为100%(42/42),其检查成功率为87.5%(42/48);脑电Holter组常规EEG检查阳性率为34%(17/50),做脑电Holter检查阳性率为100%(50/50),其检查成功率为100%。结论:在BECTS患儿做剥夺睡眠EEG及脑电Holter检查,其中央-颞区棘波放电的阳性检出率无明显差异,且脑电Holter检查无痛苦,成功率高,可代替剥夺睡眠EEG检查。

多种形式痉挛发作及多种脑电表现的婴儿痉挛1例报告

婴儿痉挛是婴幼儿时期一种常见的难治性癫痫性脑病，早期诊断及早期治疗，可以改善其预后，这一直被临床医生所重视。痉挛典型发作形式包括屈曲型、伸展型及混合型，成串发作又是痉挛发作的一个典型特征，具备上述典型特点的患儿易于作出诊断并及时得到治疗。

83例婴儿痉挛患儿视频脑电图分析

目的：探讨视频脑电图（V-EEG）检查在婴儿痉挛诊断中的作用。方法：对2003年5月至2009年5月新诊断未经治疗的83例婴儿痉挛患儿进行V-EEG监测，分析监测录像中婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图（EEG）特点。结果：83例共监测到78例112次临床发作，主要有3种类型典型发作，发作期EEG共7种形式。发作期EEG：患儿几乎都表现为高波幅慢波或单个高波幅尖慢波或棘慢波，随后出现弥漫性低电压，其它放电形式则少见。发作间期EEG以典型的高度节律失调（高度失律）和变异型的高度失律为主。结论：V-EEG能观察到婴儿痉挛的独特轴性发作形式，有时还能监测到合并其它形式发作，又能对发作期和发作间期EEG进行完整记录。发作间期EEG表现为高度失律失调及其变异型是大多数婴儿痉挛患儿的特征性EEG类型。V-EEG监测可为诊断和鉴别诊断婴儿痉挛症提供重要依据。

燃用乙醇汽油对发动机性能的影响

乙醇汽油作为一种混合燃料已逐步推广使用，这里主要是通过台架试验来研究HFC4GA1汽油机燃烧乙醇汽油与普通93号汽油的排放、燃油消耗率、功率、扭矩等主要性能参数变化情况，为后期产品的进一步优化奠定基础。

13例Lennox-Gastaut综合征的临床特征分析

Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种严重的年龄相关性癫痫,具有其特征性的临床发作和典型脑电图特点及神经精神认知功能的衰退的儿童难治性癫痫性脑病。Lennox-Gastaut综合征最具特征性的发作依次为强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作,患儿单独或伴其他形式的癫痫发作出现。现将我院诊治的13例患儿的临床特征做如下分析。

超声诊断婴儿型多囊肾1例

婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传病,主要表现为肾功能减退的症状,可进一步发展为肾衰竭,幼儿及少年儿童可有高血压及进行性肝功能损害,儿童期因门脉高压可致食管静脉曲张,还可伴有恶心、呕吐、生长发育迟缓等非特异性症状,发病率低,预后极差,现报道1例,以供临床医生参考。