易误诊为胃炎的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs),是一种累及中枢神经系统的自身免疫性疾病。最后区为第四脑室底部边缘(薄束结节)与迷走神经三角之间的一条窄带,与延髓、孤束核相毗邻[1]。最后区综合征是NMOSD的临床表现之一。最后区综合征主要表现为无法用其他原因解释的顽固性、发作性呃逆、恶心或呕吐,在临床上常被忽略,尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时,易被误诊为其他疾病延误诊断与治疗。

MOGAD临床特征及预后分析

目的探究抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征。方法回顾性分析8例诊断为MOGAD的患者11次病程的临床资料,总结其临床特征。结果8例患者中男3例,女5例,年龄7~50岁,18岁以下有4例。8例血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)均为阳性,1例为双侧视神经炎合并急性播散性脑脊髓炎(ADEM)样表现,3例表现为脑炎,其中有2例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,另外4例表现为脊髓炎。头颅磁共振成像(MRI)表现为多灶性,斑片状T2高信号,可累及颞叶、额叶、枕叶、顶叶及丘脑、尾状核等部位。脊髓MRI表现为脊髓长或短节段T2高信号,可累及颈髓、胸髓,轴位多累及脊髓中央灰质。8例患者共11次病程,急性期均应用糖皮质激素治疗,有1例联合应用免疫球蛋白静脉滴注(IVIg),预后良好率占72.7%。2例患者有复发病程。结论MOGAD表型多样,临床表现复杂,影像学特异性不高。大多数患者急性期应用激素治疗预后良好,少数会复发。