以睡眠呼吸障碍为突出表现的先天性肌营养不良1例及文献综述

睡眠呼吸障碍是普通人群中较常见的睡眠疾病,但在神经肌肉病患者中更容易出现,原因可能是原发病的呼吸肌受累。神经肌肉病是可以引起呼吸肌无力导致通气不足的疾病,而呼吸肌无力是神经肌肉病患者死亡的首要原因。当呼吸肌无力较轻时白天常常无症状或症状轻微,容易被忽视,这种呼吸肌无力导致的通气不足通常在睡眠时更重,因此夜间的睡眠呼吸障碍往往是首发症状。慢性神经肌肉病导致的呼吸肌无力通常隐匿起病,长时间存在,随原发病进展而加重,呼吸肌无力严重时白天也会有通气不足症状,但在白天无症状的隐匿期,夜间睡眠中低通气的早诊断和及时处理,对延长患者生存期具有重要的价值。通常情况下,神经肌肉病导致呼吸肌无力的程度与全身肌无力程度相一致,但是少数特殊类型神经肌肉病,呼吸肌受累起病或呼吸肌无力程度远重于全身无力,由于全身无力症状轻,其呼吸肌无力导致的通气不足更加容易漏诊,往往引起睡眠中猝死,因此我们应该提高警惕,及早评估,避免漏诊。本文介绍1例特殊类型的先天性肌营养不良患者,其全身无力症状轻微,而呼吸肌无力较重,其睡眠呼吸障碍症状存在多年而被忽视,直到睡眠呼吸症状加重进行了多导睡眠监测,最终睡眠呼吸障碍得以诊断,后续给予无创呼吸机治疗,极大改善了患者生活质量,延长了生存期。

特发性过度睡眠

目的探讨特发性过度睡眠患者临床表现以及多导睡眠图特征。方法与结果回顾分析4例特发性过度睡眠患者的临床资料,均以白天过度嗜睡首发,无猝倒、睡眠麻痹、睡前幻觉及睡眠行为障碍,其中2例伴自主神经功能障碍。4例患者Epworth嗜睡量表评分均>11分;多次小睡潜伏期试验平均睡眠潜伏期明显缩短,未见睡眠起始快速眼动期;例3患者全夜多导睡眠图监测显示睡眠潜伏期明显缩短,总睡眠时间延长,但夜间睡眠结构正常。结论明确诊断特发性过度睡眠需结合患者病史资料、临床表现及实验室检查进行综合考虑,多次小睡潜伏期试验和全夜多导睡眠图监测是鉴别诊断特发性过度睡眠与发作性睡病的有效方法。

白天过度嗜睡 实验室评估

目前，对白天过度嗜睡较为经典的研究方法大致可分为行为观察法（如打哈欠、不自主闭眼、坐姿和社交等）、实验室操作试验、生理学检查方法及问卷自评法。前两种方法的评价标准由于受诸多因素的影响，尚未统一，故以后两种方法为对患者嗜睡进行评定的常规方法。

慢性主观性头晕患者睡眠质量、疲劳严重度及日间嗜睡情况调查

目的对无前庭功能障碍的慢性头晕既慢性主观性头晕（CSD）患者睡眠质量、疲劳严重度、日间嗜睡以及焦虑抑郁情况进行调查。方法被调查者181例,其中CSD患者103例和对照者78例。所有参加者均完成了匹茨堡睡眠量表（PSQI）、疲劳严重度量表（FSS）、爱泼沃斯嗜睡量表（ESS）、抑郁自评量表（SDS）、焦虑自评量表（SAS）测评。同时进行了汉密尔顿抑郁量表（HAMD）及焦虑量表（HAMA）测定。采用非参数检验及χ2检验进行统计分析。运用Spearman相关分析和逻辑回归法对CSD与PSQI、ESS、FSS以及焦虑抑郁之间的关系进行研究。结果 CSD患者睡眠障碍、疲劳、日间过度嗜睡的患病率分别为90.3%（93/103）、70.9%（73/103）和46.6%（48/103）。46.6%~48.5%的CSD患者存在焦虑,51.5%~55.3%存在抑郁。CSD患者与对照组相比,睡眠质量、疲劳严重度、日间嗜睡及焦虑抑郁发生率明显高于对照组（均P〈0.05或〈0.01）。逻辑回归分析显示焦虑抑郁（P〈0.01,OR=35.732,95%CI=7.690~166.023）、睡眠质量（P〈0.01,OR=7.053,95%CI=2.675~18.595）和疲劳严重度（P〈0.05,OR=2.910,95%CI=1.186~7.140）与CSD之间有显著相关性。结论焦虑抑郁、睡眠质量差、疲劳与CSD相关。CSD患者睡眠质量下降,疲劳严重,存在日间过度嗜睡,焦虑抑郁情况突出。

肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)的临床及影像

目的肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)临床少见,本文旨在提高临床医师对这一症候的认识。方法总结北京协和医院诊断为肢体抖动短暂性脑缺血发作患者7例,行颈部血管超声、脑电图、头部核磁共振、经颅多普勒超声、核磁血管成像,4例行数字减影血管造影,2例行CT灌注成像检查。结果均表现为发作性短暂不能控制的抖动,5例发作有明显诱因。全部患者均有抖动肢体对侧至少1条以上颅内和/或颅外动脉重度狭窄或闭塞。头部核磁共振4例显示抖动肢体对侧内分水岭脑梗死。脑电图均未见痫样放电,6例可见病变血管同侧额颞部慢波灶。经扩容和抗血小板聚集或者血管内支架治疗后,所有患者病情稳定。结论肢体抖动短暂性脑缺血发作通常提示大血管严重的狭窄或闭塞,低灌注是其最可能的发病机制。

接触蛋白相关性蛋白2抗体相关疾病睡眠障碍临床研究

目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果 9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论 CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。

发作性睡病夜间睡眠结构特征的探讨

目的了解发作性睡病患者夜间睡眠结构特点。方法对10例符合发作性睡病国际睡眠疾病分类最低诊断标准的发作性睡病患者和13例正常对照者连续进行两夜夜间多导睡眠图监测,比较两组各项睡眠参数,并分析发作性睡病患者的夜间睡眠结构特点。结果发作性睡病组患者的夜间睡眠潜伏期和快速眼动睡眠潜伏期缩短(P<0．01),在整个睡眠过程中睡眠始发快速眼动时段出现比例明显升高(P<0．01),唤醒指数和睡眠纺锤波密度增高(P<0．05),睡眠转换次数和清醒次数及S1期睡眠比例增加(P<0．01),S2期和S3+S4期比例减少(P<0．01),快速眼动密度增加(P<0．01);全夜快速眼动睡眠时段持续时间无逐渐延长趋势。与对照组受试者睡眠生理参数相比,差异具有显著性意义(P<0．05或P< 0．01)。结论发作性睡病患者夜间睡眠结构的特征为快速眼动活动增强,睡眠维持机制紊乱,中枢唤醒水平降低。

多次小睡潜伏期试验在有白天过度嗜睡主诉患者的应用

目的通过多次小睡潜伏期试验对有白天过度嗜睡主诉的患者进行临床评价。方法对有白天过度嗜睡主诉的16例患者进行小睡睡眠监测,以每2h为间隔,共实施5次小睡睡眠监测。监测参数包括脑电图、颏下肌电图、眼动电图、心电图、呼吸及腿动。计算5次小睡的平均睡眠潜伏期及出现睡眠始发快速眼动睡眠时段次数。结果16例患者中14例睡眠潜伏期缩短,提示存在白天过度嗜睡。8例有睡眠始发快速眼动睡眠时段发生,其中7例≥2次,1例年轻女性发作性嗜睡12年,平均睡眠潜伏期2.0min,5次小睡中仅有1次睡眠始发快速眼动睡眠时段,无其他原因可解释其白天过度嗜睡,高度怀疑为发作性睡病,结合临床表现诊断为发作性睡病;1例患者无睡眠始发快速眼动睡眠时段,但以猝倒发作为首发症状,符合发作性睡病诊断标准;2例白天过度嗜睡患者,在睡眠多导生理仪监测的小睡中,出现频繁的睡眠呼吸暂停,经全夜睡眠多导生理仪监测被确诊为阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,3例在白天多次小睡中出现深度睡眠(Ⅲ或Ⅳ期),结合临床确诊为特发性过度睡眠。2例有神经症性障碍患者多次小睡潜伏期试验正常。结论多次小睡潜伏期试验为评价白天过度嗜睡的客观方法,是发作性睡病的重要辅助诊断方法,有助于鉴别真、假嗜睡及评价嗜睡的严重程度。

老年性癫痫的药物治疗

老年人癫痫是指55-65岁或以后发病的类型,一般来讲是指65岁或以后发病的类型,这个名词不能区分老年期首次发作癫痫和致痫疾病延续至老年期这两种情况,因此把老年期首发者称做老年性癫痫（epilepsy in the elderly）,

日间睡眠脑电图在癫痫诊断中的应用

目的：探讨睡眠脑电图（ＥＥＧ）在癫痫诊断中的价值及适应症。方法：过去１０年间５２２例患有癫痫及各种发作性疾患病人的睡眠及清醒ＥＥＧ进行研究。结果：ＥＥＧ有异常爆发活动（ＰＡ）者２１７例，ＰＡ只在睡眠中出现者９６例，痫样放电的检出率由清醒的２３２％提高到４１６％。１５例病人通过发作间期或发作期的睡眠ＥＥＧ显示的ＰＡ，进一步明确癫痫发作类型。在９７例有中央—颞棘波的儿童良性部分性癫痫中，５０例（５１６％）的局灶ＰＡ只发生在睡眠期。４例长期抗癫痫药治疗后，临床发作停止，清醒ＥＥＧ恢复正常，但睡眠ＥＥＧ仍有爆发活动，病人自行停药后，２例癫痫发作复发。

脊髓固有性肌阵挛患者的临床特征和神经电生理表现

目的脊髓固有性肌阵挛(propriospinal myoclonus,PSM)是罕见运动障碍疾病,分为症状性、特发性和功能性,入睡期PSM是特发性PSM的一个亚型。本研究结合病例和文献总结其临床及电生理特点,加深对PSM认识。方法研究纳入5例不同类型PSM病例,包括2例入睡期PSM、2例功能性PSM、1例症状性PSM。结果2例入睡期PSM均为慢性病程,常有腹部抽动主诉,与入睡期相关。2例功能性PSM均合并情绪障碍,其中1例发作形式、起源部位多变。电生理检查显示功能性PSM肌阵挛持续时间更长,传导速度更快。此外,入睡期和症状性PSM可出现肌阵挛持续状态。结论不同类型PSM具有各自临床和电生理特点,临床诊疗上需进行鉴别。

发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征与多导睡眠图表现

目的探讨发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征和多导睡眠图表现。方法 2002年1月至2011年12月间在北京协和医院神经科就诊的115例发作性睡病患者中,收集5例伴猝倒持续状态患者的病例资料。该5例患者年龄46～53岁,平均49.1岁,病程3～9个月,均完成神经系统查体、头部磁共振检查、多次小睡潜伏期试验,其中3例完成多导睡眠图检查。结果 5例患者中,首发症状为白天嗜睡4例,猝倒1例。所有患者均因频繁猝倒就诊。其他症状包括:睡眠幻觉2例,睡眠麻痹3例。多次小睡潜伏期试验平均睡眠潜伏期0.5～2.5min。4例可见2次以上睡眠始发快速动眼睡眠,1例可见1次。多导睡眠图可见猝倒发作时,肌电活动明显抑制,脑电图显示为清醒状态。5例患者均给予氯米帕明治疗,猝倒症状消失。结论发作性睡病患者猝倒频繁发作,可诊断猝倒持续状态,其多导睡眠图表现支持猝倒发作是快速动眼睡眠的分离现象,即肌电图显示肌张力明显降低,而脑电图仍显示为清醒状态。

高职院校工学结合人才培养模式探讨

高职院校人才培养的规格与行业企业需求存在较大差距,其主要原因是高职院校的教育与企业生产实际脱节。依托校企合作、工学结合,进行订单式培养,推进人才培养模式创新,是破解这一难题的有效方法。高职院校要更新观念,狠抓落实,培养计划共谋,搭建学生就业、行业企业需求和院校永续发展的立交桥,创造三方共赢的良好局面。

高等职业教育智能化教学模式的构建

智能化教学模式是高等职业教育教学体系迈向现代教育的一个重要教学模式的构建部分。现代高端技术形成的智能化教学模式建设在一定程度上解决了我国高等职业院校教学存在的弊端,是我国高等职业教育改革重要部分和高等职业院校走向现代教育,与国际教育接轨的重要举措。因此,结合教学实践和理论研究对智能化教学模式的特点、教学形式和作用进行研究,并提出智能化教学模式的基本框架和构建是十分有意义的。

急性病毒性脑炎并发癫癎持续状态的临床研究

目的探讨急性病毒性脑炎并发癫癎持续状态和难治性癫癎持续状态的临床特征及预后影响因素。方法回顾分析26例急性病毒性脑炎并发癫癎持续状态患者癫癎持续状态出现的时间,以及脑脊液、影像学、脑电图变化特点和预后相关影响因素。结果 26例患者中15例(57.69%)进展为难治性癫癎持续状态,与非难治性癫癎持续状态患者相比,12例(12/15)于急性病毒性脑炎发病后10 d内出现癫癎持续状态;14例(14/15)脑脊液压力升高;7例(7/15)急性期呈弥漫性脑水肿;14例(14/15)脑电图检查显示普遍重度异常;7例(7/15)同时应用≥5种抗癫癎药物;15例患者均伴有并发症,其中14例(14/15)需呼吸机辅助呼吸;住院时间明显延长[(446±336)d];5例死亡。6例难治性癫癎持续状态患者随访2～10年,2例呈植物状态生存;3例为难治性癫癎伴智力减退;1例发作终止,遗留轻度记忆力减退。结论急性病毒性脑炎是导致癫癎持续状态的常见原因,其中近半数患者可进展为难治性癫癎持续状态。危险因素包括疾病早期即出现癫癎持续状态、脑脊液压力升高、急性期脑水肿、脑电图异常等。难治性癫癎持续状态患者病死率高,预后不良。

发作性睡病的临床特征及多次小睡潜伏期试验

目的 :探讨发作性睡病的临床特征及多次小睡潜伏期试验 (MSLT)在诊断发作性睡病中的作用。方法 :对 6例发作性睡病的诊断过程进行回顾性分析。结果 :6例患者均有白天过度嗜睡 ,其中4例伴猝倒。首发症状为白天过度嗜睡 5例 ,猝倒 1例。以白天过度嗜睡就诊者 3例 ,以猝倒就诊者 3例。 6例患者进行MSLT检查 ,所有患者平均睡眠潜伏期都小于 5min ,其中 5例出现≥ 2次的睡眠始发REM睡眠 (SOREMS)。结论 :充分认识发作性睡病的临床特征是诊断的关键。对于临床表现不典型的病例 ,MSLT将有助于诊断。

Lennox-Gastaut综合征的脑电图及临床分析

资料:1..一般情况:男6例、女1例。发病最小年龄4个月,最大14岁,至今病程最短1年,最长27年。2.病因:滞产1例、脐带绕颈1例、胎头吸引(婴儿痉挛症)1例、早产1例、脑炎1例、原因不明2例。3.发作类型:强直性发作1例。

中国农村留守青少年学生SCL-90测试结果分析与对策

了解农村留守青少年的心理健康状况,为我国开展对农村留守青少年的心理健康教育体供依据,采取症状自评表(SCL-90)对我国农村留守青少年进行评定。结果显示由于农村留守青少年缺少亲情的爱护,在身体发育、心理素质的等方面都低于我国青少年的平均水平。

高校学生实习档案信息化管理探析

高校是培养人才的地方,很多高校都安排了毕业实习的流程,只有全面管理好学生实习档案,才能更好地为学生服务,提升学校管理能力。当前,高校越来越重视信息化建设,通过信息化管理,全面保证了档案管理的现代化。本文主要通过对高校学生实习档案信息化管理趋势的全面论述,进一步提出高校必须要与时俱进,提高技术运用能力,充分重视高校实习档案管理信息化工作建设,不断转变观念,改变思路,才能更好地落实高校学生实习档案管理信息化工作的基本要求,从更长远的角度促进高校学生实习档案信息化管理提升发展。