不同诱因致获得性血栓性血小板减少性紫癜20例临床研究

目的通过分析获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床资料,提高对TTP的认识。方法回顾性分析20例获得性TTP患者的临床特征、实验室检查、治疗策略及转归。结果 20例获得性TTP患者中,16例有诱发因素,包括:自身免疫异常、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、病毒感染、细菌感染、药物、淋巴瘤及异基因造血干细胞移植。初诊时仅5例(25%)表现为典型"五联"征,18例患者(90%)伴血小板减少,14例(70%)伴微血管病性溶血性贫血,17例(85%)伴神经精神症状,15例(75%)伴发热,8例(40%)伴肾功能不全。16例(80%)网织红细胞百分比升高,18例(90%)检出破碎红细胞,其中3例同时检出小球形红细胞;20例(100%)患者乳酸脱氢酶均升高。20例患者均接受了以血浆疗法(血浆置换或/和血浆输注)为主的治疗,其中9例患者接受了糖皮质激素治疗,2例患者接受了环磷酰胺治疗,2例接受人免疫球蛋白治疗,4例患者接受小剂量利妥昔单抗治疗(100mg每周1次,连用4次)。11例(55%)患者完全缓解,3例(15%)患者部分缓解,总有效率为70%;4例(15%)患者死亡,治疗有效的14例患者中3例(21%)复发。结论 TTP诊断依赖临床资料的综合分析,早期诊断和以血浆疗法为主要手段的早期治疗可改善患者的预后。

免疫抑制剂联合小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮脑病的疗效分析

系统性红斑狼疮（SLE）约50％～75％的患者合并中枢神经系统受累。美罗华（利妥昔单抗）是一种人鼠嵌合的抗CD20单克隆抗体，国外文献报道其治疗SLE脑病安全有效，但所用剂量较大。近来我们采用小剂量美罗华治疗SLE合并中枢神经系统受累的患者，获得良好疗效，现报告如下。

小剂量利妥昔单抗治疗继发于CTD的TP序贯维持的疗效分析

目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗继发于结缔组织疾病(CTD)血小板减少症(TP)序贯维持的临床疗效及安全性。方法选择16例继发于CTD的重症TP患者,给予利妥昔单抗100mg静脉滴注,每周1次,连用4周;动态观察血常规变化,采用流式细胞术检测治疗前、后CD3+、CD19+CD20+淋巴细胞数,免疫比浊法定量检测治疗前、后血清免疫球蛋白(IgG、lgM、IgA)水平。治疗有效患者序贯给予每6个月静脉滴注利妥昔单抗100mg行维持治疗,通过长期随访评价维持治疗有效性。结果治疗后7例(43.75%)达完全缓解(CR),4例(25.00%)达有效(R),总有效率为68.75%,5例(31.25%)无效(NR)。患者利妥昔单抗治疗前、后血清免疫球蛋白及CD3+淋巴细胞数比较差异无统计学意义(P>0.05),但CD19+CD20+淋巴细胞数较治疗前明显下降(P<0.01),并达到清除水平。11例治疗有效患者接受了维持治疗,CR的7例患者均未复发,4例R患者中有2例在维持治疗期间获得CR,1例维持R,1例复发。4例发生轻度输液反应,1例发生肺炎,抗感染治疗后治愈。结论小剂量利妥昔单抗治疗继发于CTD的TP安全有效,而对治疗有效的患者序贯维持治疗能有效减少复发。

血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性TTP

目的探讨血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效。方法回顾性分析6例初发获得性TTP患者的临床特征、实验室检查,观察血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗反应及转归。结果本组6例获得性TTP患者中,4例有诱发因素,包括自身免疫性异常、系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征。初诊时仅1例表现为典型＂五联＂征,5例表现为＂三联＂征;5例网织红细胞百分比升高,6例均检出破碎红细胞,其中,1例同时检出小球形红细胞;6例初诊时乳酸脱氢酶均升高,4例总胆红素升高,但仅1例肌酐升高。6例患者均接受了血浆疗法（血浆置换或/和血浆输注）联合小剂量利妥昔单抗（100 mg每周1次,连用4次）治疗,结果 6例患者均达CR,中位随访12（6~18）个月,6例患者均无复发。结论 TTP早期诊断依赖临床资料的综合分析,血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗可有效治疗初发获得性TTP。

再生障碍性贫血白血病病变4例临床分析

目的:分析再生障碍性贫血患者发生白血病病变的可能机制。方法:回顾性分析4例再障发生白血病病变患者的临床特征及治疗方案。结果:4例AA患者均接受雄激素治疗;1例患者同时接受环孢素、抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)、重组人粒细胞刺激因子、重组人促红细胞生成素治疗;1例患者同时接受环孢素、重组人粒细胞刺激因子治疗。4例患者白血病病变后化疗效果差,生存期均未超过6个月。结论:AA患者体内存在有缺陷的HSC/HPC或预存的异常造血克隆,可能是其转变为白血病的根本原因。一旦转为白血病后,化疗多为无效,患者预后极差。

伏立康唑治疗血液病合并深部真菌感染13例临床观察

近年来恶性血液病患者合并真菌感染逐渐增多，成为血液病患者比较常见的并发症，病死率较高。我们近年来应用伏立康唑治疗血液病合并深部真菌感染13例，取得了较好的疗效，报道如下。

脑脊液中细胞因子IL-6、IL-10和CXCL-13的表达水平对淋巴瘤中枢神经系统浸润的诊断意义

目的:探讨细胞因子白介素-6(IL-6)、白介素-10(IL-10)和趋化因子-13(CXCL-13)在脑脊液中的表达水平对于淋巴瘤中枢神经系统浸润的诊断价值。方法:收集2020年7月至2021年7月在北部战区总医院就诊的30例淋巴瘤患者、10例急性淋巴细胞白血病患者的脑脊液,记录其脑脊液指标(包括压力、蛋白、潘氏试验、有核细胞计数、葡萄糖含量、氯含量),应用酶联免疫吸附实验检测细胞因子IL-6、IL-10和CXCL-13的水平。结果:根据中枢浸润与否分为中枢浸润组(CNSI组)和非中枢浸润组(non-CNSI组),CNSI组的IL-6、IL-10、IL-10/IL-6比值及CXCL-13表达水平均高于non-CNSI组,但仅IL-10/IL-6比值在两组之间差异具有统计学意义(P<0.05)。根据脑脊液蛋白是否增高分为蛋白增高组(n=14)和蛋白正常组(n=26),蛋白增高组的IL-6[(5.78±2.69)pg/ml]、CXCL-13水平[(0.83±0.59)pg/ml]明显高于蛋白正常组[IL-6(2.41±1.16)pg/ml、CXCL-13(0.38±0.18)pg/ml],差异具有统计学意义(P<0.05)。单独分析non-CNSI组(n=32)细胞因子的表达情况,蛋白增高组(n=12)的IL-6、IL-10、IL-10/IL-6比值和CXCL-13水平均高于蛋白正常组(n=20)。结论:淋巴瘤发生中枢神经系统浸润患者的脑脊液中细胞因子IL-6、IL-10和CXCL-13的水平高于未发生中枢浸润者,且脑脊液蛋白升高患者的IL-6、IL-10和CXCL-13因子水平高于脑脊液蛋白正常患者。

新诊断多发性骨髓瘤肾功能亚型组间细胞遗传学及生化特点比较

目的:分析新诊断多发性骨髓瘤肾功能亚组间细胞遗传学及生化特点。方法:回顾409例新诊断多发性骨髓瘤患者,分析肾功能组间细胞遗传学等生化资料。结果:409例患者中,肾功能不全(renal insufficiency,RI)组占32.2%,与肾功能正常(no-RI)组相比,RI组男女比例、DS分期Ⅲ期、ISS分期Ⅲ期、β2微球蛋白、校正血清钙、乳酸脱氢酶明显增高,RI组血红蛋白、血清白蛋白更低(P均<0.05)。两组免疫分型均以IgG型为主,但no-RI组比例增高,RI组轻链型比例高于no-RI组。多因素Logistic回归分析结果最后显示β2微球蛋白、白蛋白、乳酸脱氢酶是RI发生的危险相关因素。82例进行细胞遗传学检测,RI与no-RI组相比检测阳性率无差异,分别为58.3%和67.2%(P=0.443);在高危细胞遗传学异常中也无明显差异,分别为25%和34.4%(P=0.401)。结论:在新诊断多发性骨髓瘤中肾功能不全与细胞遗传学异常无关,但是与β2微球蛋白、白蛋白、乳酸脱氢酶相关。

细胞遗传学异常对硼替佐米疗效的影响

目的从细胞遗传学角度探讨硼替佐米对多发性骨髓瘤(MM)疗效的影响因素。方法回顾我科2017年1月至2020年6月110例新诊断的多发性骨髓瘤(NDMM)患者,进行骨髓穿刺留取3 ml骨髓液,其中85例进行FISH检测,通过CD38磁珠分选骨髓中浆细胞,应用FISH探针检测1q21、t(4;14)、t(14;16)、t(14;20)、17p-细胞遗传学改变,并探讨上述遗传学异常对硼替佐米疗效的影响。结果85例FISH检测患者中,8例因放弃治疗、失访等原因无法进行疗效评估,最终选取77例可评估疗效的病例进行分析。77例NDMM患者FISH阳性率为62.3%,高危细胞遗传学[17p-、t(4;14)、t(14;16)、t(14;20)]异常的阳性率为62.3%。0 FISH组、1 FISH组、2 FISH组的CR率分别为17.2%、14.7%、28.7%,CR+VGPR分别为55.1%、70.6%、78.7%;单纯1q21阳性和阴性组,两组CR率分别为20%、17.2%,CR+VGPR分别为64%、55.1%;t(4;14)阳性组与阴性组,CR率分别为33.3%、17.2%,VGPR率分别为66.7%、37.9%;17p-阳性组与阴性组,CR率分别为10%、17.2%,VGPR率分别为60%、37.9%。结论细胞遗传学的改变不影响硼替佐米的缓解率。

血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性血栓性血小板减少性紫癜的临床观察

目的通过研究初发获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者临床资料，提高对TTP，的认识，并初步评价血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗的疗效。方法回顾性分析6例初发获得性TTP患者的临床特征、实验室检查，观察血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗反应及转归。结果6例获得性TTP患者中，4例有诱发因素，包括：自身免疫性异常、系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征。初诊时仅1例表现为典型“五联”征，5例表现为“三联”征；5例网织红细胞百分比升高，6例均检出破碎红细胞，其中1例同时检出小球形红细胞；6例初诊时乳酸脱氢酶均升高，4例总胆红素升高，但仅1例肌酐升高。6例患者均接受了血浆疗法（血浆置换和／或血浆输注）联合小剂量利妥昔单抗（100mg每周1次，连用4次）的治疗。结果6例患者均达完全缓解，中位随访12月（6～18月），6例患者均无复发。结论TTP早期诊断依赖临床资料的综合分析，血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗可有效治疗初发获得性TTP.

小剂量利妥昔单抗治疗难治性血小板减少性紫癜序贯维持的临床研究

目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）序贯维持的临床疗效及安全性。方法33例难治性ITP患者接受小剂量利妥昔单抗（100mg 1次/周，连用4周）治疗，并动态观察治疗前后血常规、血清免疫球蛋白、外周血CD3＋及CD19＋CD20＋淋巴细胞数变化。将上述病例中治疗有效的25例患者采用随机数字表法分为维持治疗组（12例）及对照组（13例），维持治疗组每6个月静脉滴注利妥昔单抗100mg。结果33例难治性ITP患者治疗后完全反应（CR）率为48．48％（16／33），有效（R）率为27．27％（9／33），总有效率75．76％（25／33），而无效（NR）率为24．24％（8／33）。治疗前后白细胞计数、血红蛋白含量、血清免疫球蛋白及CD3＋细胞数比较差异无统计学意义（P〉0．05），但CD19＋CD20＋淋巴细胞数较治疗前明显下降[（3．71±2．64）×10^6／L比（279．33±92．78）×10^6／L]，差异有统计学意义（P〈0．01）。维持治疗组复发率为1／12，对照组复发率为4／13。结论小剂量利妥昔单抗治疗难治性ITP安全有效，而对治疗有效的ITP患者序贯维持治疗能有效减少复发，但其最佳用药方案尚需更多病例观察加以验证。