46例抗合成酶综合征临床诊疗分析

目的总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)特点、治疗及预后。方法回顾2010年1月-2018年7月本中心诊断的46例ASS患者临床资料,分析不同亚型ASS表现、实验室检查结果、治疗、转归及预后,并着重分析ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的特点。结果 46例中,女性35例,男性11例,发病年龄24～86岁,平均53岁,确诊时病程0.5～720个月,平均36个月,抗Jo-1抗体阳性35例(76.1%),抗EJ抗体阳性6例(13.0%),抗PL-7抗体阳性3例(6.5%),抗PL-12抗体阳性1例(2.2%),抗OJ抗体阳性1例(2.2%)。合并ILD 45例(97.8%),以ILD起病23例(50%)。确诊多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)分别为9例(19.6%)、4例(8.7%),见于抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性患者;关节炎22例(47.8%),抗Jo-1抗体、抗PL-12抗体阳性患者发生率较高;雷诺现象9例(19.6%),仅见于抗Jo-1抗体阳性患者;技工手20例(43.5%),抗Jo-1抗体、抗OJ抗体阳性患者发生率较高;发热18例(39.1%),见于抗Jo-1抗体、抗EJ抗体、抗PL-7抗体阳性患者。合并肿瘤3例(6.5%),心肌损害(心律失常)3例(6.5%),食管受累(吞咽困难)2例(4.3%)。46例均给予≥1 mg/(kg·d)糖皮质激素口服或静脉治疗,33例给予环磷酰胺静脉治疗,4例给予吗替麦考酚酯口服治疗,4例给予他克莫司口服治疗,25例给予人免疫球蛋白静脉治疗。42例病情好转,4例因呼吸衰竭死亡。结论不同亚型ASS有相同表现,但出现时间及频率不同,且半数以上以ILD起病。糖皮质激素为治疗ASS一线药物,建议联合使用免疫抑制剂,激素治疗无效或病情进展较快者可给予免疫球蛋白治疗。诊断较早、诊断时ILD较轻者预后较好。

外源性过敏性肺泡炎1例

外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA),是由于易感个体反复吸入各种抗原物质引起的一种过度免疫反应综合征[1]。因抗原物质引起的炎症反应不只局限于肺泡,也包括末端细支气管、肺泡及其周围间质组织,又被命名为“过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)”。其临床症状及体征多不典型,可表现为咳嗽、呼吸困难等。肺部影像学亦缺乏特异性,临床误诊率高。本文通过回顾分析我院呼吸科诊治的1例EAA患者的发病、诊断、进展、治疗、痊愈等过程,着重阐述EAA的病因、发病机制、临床特征及治疗体会,以提高对本病的认识,降低误诊率。

FeNO联合小气道功能指标对哮喘患者气道高反应性的诊断效能分析

目的分析呼出气一氧化氮(Fe NO)联合小气道功能指标对哮喘患者气道高反应性(AHR)的诊断效能。方法选择2019年9月至2022年3月解放军总医院第一医学中心呼吸与危重症科收治的哮喘初诊患者60例。其中支气管舒张试验(BDT)阳性患者30例(BDT阳性组);BDT阴性,而支气管激发试验(BPT)阳性患者30例(BPT阳性组)。另选取同时期有哮喘相关症状,但BDT及BPT均为阴性的非哮喘者30例(对照组)。比较三组的一般临床资料,以及Fe NO、第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV_(1)%pred)、第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV_(1)/FVC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%pred)、用力呼气50%肺活量的瞬间流量占预计值百分比(FEF50%pred)、用力呼气75%肺活量的瞬间流量占预计值百分比(FEF75%pred)、最大呼气中期流量占预计值百分比(MMEF%pred)水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线法分析Fe NO及小气道功能指标诊断AHR的效能。结果BDT阳性组和BPT阳性组的Fe NO水平显著高于对照组(P<0.05),但BDT阳性组和BPT阳性组比较差异无统计学意义(P>0.05)。BDT阳性组和BPT阳性组的MMEF%pred、FEF75%pred、FEF50%pred水平低于对照组,小气道功能障碍发生率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),但BDT阳性组和BPT阳性组比较差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示,Fe NO、FEF50%pred、FEF75%pred和MMEF%pred均具有诊断AHR的效能(P<0.05),且Fe NO联合小气道功能指标可进一步提高诊断效能,其中以Fe NO+FEF50%pred的诊断效能最佳[AUC(95%CI):0.868(0.780~0.956)],灵敏度为86.70%,特异度为73.30%。结论Fe NO联合小气道功能指标能有效诊断哮喘患者AHR,可作为早期轻症哮喘诊断的补充工具。

新型冠状病毒肺炎疫情期间国内肺功能检查开展情况的调查

目的了解2020年1至6月新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间国内肺功能检查开展情况,为今后疫情防控期间肺功能检查的安全开展提供参考。方法横断面研究。采用自行设计的电子问卷,向2020年1-6月期间全国多家医院肺功能检查室工作人员开展调查,内容主要包括:调查对象的一般情况、COVID-19疫情期间肺功能检查室开诊情况、患者排查手段、操作员防护措施、检查感染控制措施、工作量和工作心态。结果本次调查共回收有效问卷176人份,调查范围覆盖我国20个省。(1)有17.61%(31/176)的肺功能检查室疫情期间几乎没有停诊;有10.80%(19/176)的肺功能检查室几乎没有开展过检查;71.59%(126/176)的肺功能检查室在疫情严重时停诊而在疫情控制后恢复检查。(2)在患者排查方面,96.02%(169/176)的肺功能检查室会对门诊待检患者进行COVID-19排查,其中53.98%(95/176)会同时采用至少是核酸检测加肺CT的排查手段;对已住院患者排查比例为88.07%(155/176)。(3)在个人防护方面,77.30%(136/176)的检查操作者采用外科口罩、一次性帽子和一次性手套的防护措施。医用防护口罩的最高佩戴率为50.00%(88/176)。(4)在感染控制方面,有97.73%(172/176)的肺功能检查室在检查中使用了呼吸过滤器,有98.30%(173/176)的肺功能检查室能够做到每日消毒,其中有45.45%(80/176)的肺功能检查室能够做到一患一消。但也只有44.89%(79/176)的工作人员认为自己科室采取的防护措施和患者排查手段能够保证患者和操作者的安全。(5)COVID-19疫情对肺功能检查工作量产生较大影响,有80.11%(141/176)的肺功能检查室工作量不足去年的二分之一,只有6.82%(12/176)的肺功能检查室能够达到去年同期工作量的80%以上。(6)在工作心态方面,有78.41%(138/176)的工作人员担心疫情成为常态,并为肺功能整个行业的未来担忧。结论COVID-19疫情对肺功能检查造成了较大影响,肺功能检查室应建立合理有效的患者排查制度、严格遵守各项感染控制原则、做好人防护配备,时刻警惕,不恐慌也不心存侥幸,是保证日常工作有序开展的重要内容。

70例假丝酵母菌血症病例的临床特征分析

目的 分析假丝酵母菌血症患者的临床特征,探讨降钙素原(PCT)、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞(NE)对假丝酵母菌血症的辅助诊断价值。方法 回顾性分析2009年1月-2016年12月医院70例假丝酵母菌血症患者的临床资料,收集PCT、WBC、NE、C-反应蛋白(CRP)、血小板(PLT)结果,以鉴定假丝酵母菌种类、以是否合并细菌感染进行分组,明确各假丝酵母菌种之间、假丝酵母菌血症与合并细菌感染患者的PCT、WBC、NE、CRP、PLT差异。结果 70例患者中,男性46例,女性24例;年龄(70.60±18.00)岁;检出白假丝酵母感染28例,光滑假丝酵母感染15例,近平滑假丝酵母感染15例,热带假丝酵母感染8例,其他4例;单纯假丝酵母菌血症42例,合并细菌感染28例。不同假丝酵母菌血症患者PCT、WBC、NE、CRP、PLT水平差异均无统计学意义,单纯假丝酵母菌血症患者PCT、WBC和NE分别为(0.94±1.24)ng/ml、(7.78±3.49)×10~9/L和(6.39±3.09)×10~9/L,与合并细菌感染患者差异有统计学意义(P<0.001),而CRP、PLT水平差异均无统计学意义。结论 PCT、WBC、NE可作为区分假丝酵母菌和细菌感染的早期指标,可用于假丝酵母菌血症快速诊断及鉴别诊断,具有一定的临床价值。