腭裂患者异常语音感知中枢神经响应的初步研究

目的 基于任务态功能性磁共振成像技术(functional magnetic resonance imaging,fMRI),研究腭裂患者感知异常语音的神经激活模式。方法 采用组块设计,在16例腭裂患者和20名正常听者执行声门停顿音、高鼻音、正常语音三类听觉刺激的感知任务时,进行功能性磁共振扫描,统计分析腭裂组和正常组在感知不同语音刺激时脑激活模式的差异。结果 (1)腭裂组与正常组在感知声门停顿音时,右侧额中回出现显著的激活差异(FDR校正,P<0.05);(2)腭裂组在不同语音刺激下,脑激活反应存在差异,声门停顿音在右侧梭状回、枕上回、颞中回、颞上回、角回和中央前回等脑区的激活反应显著高于其他语音刺激(FDR校正,P<0.05)。结论 腭裂组与正常组在感知以声门停顿音为例的异常语音时,其神经激活模式存在显著差异,出现显著的右侧半球言语相关脑区激活,提示腭裂患者可能存在言语功能的代偿反应。

南京主城区24687例2~6岁儿童听力损失结果分析

目的探讨南京市2~6岁儿童听力损失情况,对迟发性和暂时性听力损失进行早期识别和干预。方法2016年5月~2019年8月对南京主城区2~6岁儿童进行听力筛查。应用畸变产物耳声发射初筛,初筛未通过转诊至南京医科大学附属妇产医院进行临床疾病诊断、治疗、复筛,复筛未通过进行听力诊断,确诊听力损失后进行言语评估、干预和随访。结果共计24687名2~6岁儿童接受听力筛查,3986例(16.1%)初筛阳性,2081例(57.2%)复筛阳性,确诊听力损失616例(听力损失检出率2.49%,616/24687),语言发育迟缓62例。86例感音神经性听力损失,其中30例助听器验配,6例人工耳蜗植入,建档随访71例;530例传导性听力损失中治愈481例,好转49例。结论儿童听力损失检出率高,迫切需要对儿童听力定期监测、早期识别和干预。

听觉皮层诱发电位在低龄人工耳蜗植入患儿中的应用

目的探究听觉皮层诱发电位在低龄人工耳蜗植入儿童中的应用价值。方法52例低龄人工耳蜗植入术后患儿,采用主观听觉言语能力评估量表,听觉行为分级量表(Categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级量表(Speech intelligibility rating scale,SIR)和客观电生理检测[(皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)测试中的慢皮层反应P1-N1-P2和失匹配负波(mismatch negativity,MMN)]相结合,进行康复效果的评估,采用SPSS 25.0软件进行统计分析。结果随着听觉年龄的增长,人工耳蜗植入患儿的主观听觉言语能力评估量表分值呈现逐步升高趋势,CAP结果组间有统计学差异(F=22.387,P<0.001),SIR结果组间有统计学差异(F=25.780,P<0.001)。主观量表评估与客观电生理评估存在相关性,CAP结果与CAEP的P1波的阈值具有显著的负相关(r=-0.370,P=0.01),CAP结果与MMN的潜伏期具有显著的负相关(r=-0.309,P=0.029),SIR结果与CAEP的P1波的阈值具有显著的负相关(r=-0.335,P=0.021)。同时采用多因素回归分析探讨康复效果的可能影响因素。结论听觉皮层诱发电位的P1波反应阈值及MMN潜伏期为康复效果评估的独立影响因素。听觉皮层诱发电位可以有效地客观评估低龄人工耳蜗植入患儿的术后康复效果。

失匹配负波在低龄人工耳蜗植入儿童康复效果评估中的应用

目的 探究失匹配负波(mismatch negativity,MMN)在低龄人工耳蜗植入儿童康复效果评估中的应用价值。方法 选取49例低龄人工耳蜗植入术后儿童,采用主观婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale/meaningful auditory integration scale,IT-MAIS/MAIS)与客观电生理失匹配负波检测相结合,进行康复效果评估。采用SPSS 25.0软件进行统计分析,分析主观评估得分与客观评估之间的相关性,同时分析客观评估结果是否为主观评估得分的影响因素。结果 MMN的潜伏期与IT-MAIS/MAIS得分存在显著负相关(P<0.05),MMN潜伏期与干预时间存在显著负相关(P=0.014<0.05),MMN潜伏期与较好耳平均助听听阈有显著正相关(P=0.022<0.05)。多元线性回归分析显示,MMN潜伏期为康复效果评估的独立影响因素(R^(2)=0.635)。结论 MMN可以有效、客观地评估低龄人工耳蜗植入儿童的术后康复效果。

特异性生活质量调查量表及儿童睡眠问卷在学龄前儿童OSA中的应用研究

目的评估特异性生活质量调查(disease specific quality of life for children with obstructive sleep apnea 18 items survey,OSA-18)量表及简体中文版儿童睡眠问卷(pediatric sleep questionnair,PSQ)在学龄前打鼾儿童中筛查阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)中的临床实用价值。方法横断面研究选取141例患者,有打鼾伴张口呼吸问题并在南京市妇幼保健院进行了鼻咽部侧位片和整夜便携式睡眠监测(portable monitoring,PM),根据腺样体大小(A/N比值)及阻塞性呼吸暂停低通气指数(OAHI)、最低血氧饱和度(lowest oxygen saturation,LSaO_(2))将患者进行分组。由患儿家长填写OSA-18量表及PSQ。比较不同分组患儿的OSA-18量表及PSQ各个维度评分及总分,分析PM和A/N比值与OSA-18及PSQ评分的相关性,并通过受试者工作特征(ROC)曲线确定最佳临界点。结果OSA组及低氧血症组OSA-18总分及各维度评分均高于非OSA组及非低氧血症组,OSA组及低氧血症组PSQ除嗜睡及其他维度,其余各维度评分及总分均高于非OSA组及低氧血症组;腺样体病理性肥大组OSA-18除身体症状及日间功能维度,其余各维度评分及总分均高于腺样体非病理性肥大组,PSQ总分及呼吸评分高于腺样体非病理性肥大组,以上差异均有统计学意义(P<0.05)。A/N比值与OSA-18除日间功能外其他各维度及总分呈显著正相关,与PSQ总分、呼吸评分呈显著正相关(P<0.05);OAHI与OSA-18总分及各维度呈显著正相关,与PSQ除其他外各维度及总分呈显著正相关(P<0.05);LSaO_(2)与OSA-18总分及各维度评分呈显著负相关,与PSQ总分、呼吸、行为维度呈显著负相关(P<0.05)。PSQ总分评价是否是OSA及是否存在低氧血症的最佳临界点均为6.5分,OSA-18总分评价是否是OSA及是否存在低氧血症的最佳临界点均为46.5分。结论OSA-18量表及PSQ可作为筛查学龄前儿童OSA、评估缺氧程度及推测腺样体肥大程度的可靠辅助检查。

头颈部炎性肌纤维母细胞瘤

目的炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatormyofibroblastictumor,IMT)是一种可发生于头颈部的罕见肿瘤,本文就其临床表现、病理组织学特征、治疗及预后进行探讨。方法回顾性分析4例头颈部IMT患者的临床资料,并进行光镜检查及免疫组化染色。结果IMT肿瘤组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎性细胞及黏液血管样背景构成。免疫组化:平滑肌特异性肌动蛋白(smoothmuscleactive,SMACTIN)、波形蛋白(vimentin)呈强阳性表达。术后随访9～21月,2例声带IMT无复发,1例上颌窦IMT无复发,另1例上颌窦鼻腔IMT术后4个月再次复发。结论IMT是兼有纤维母细胞及平滑肌细胞特征的肿瘤,具有局部复发倾向。治疗以根治性手术切除为主,术后放疗、化疗效果不确定。鼻窦IMT极易复发,具有局部浸润行为,手术切除须彻底。

肿瘤转移抑制基因KAI1/CD82在喉鳞状细胞癌、喉鳞状上皮内瘤变中的表达及临床意义

目的探讨喉鳞状细胞癌(laryngeal squamous cell carcinoma,LSCC)、喉鳞状上皮内瘤变(squamous intraepithelial neoplasia,SIN)中肿瘤转移抑制基因KAI1/CD82表达的临床意义。方法采用免疫组织化学染色EnVision法检测26例LSCC,34例喉SINⅠ～Ⅲ级和10例正常喉组织中KAI1/CD82蛋白的表达和分布,并结合患者的临床病理资料对其结果进行对比分析。结果 LSCC中KAI1/CD82阴性、弱、中、强表达依次为57.7%(15/26),26.9%(7/26),15.4%(4/26),0%(0/26),与喉SIN组和正常喉组织组相比,KAI1/CD82在LSCC的表达存在显著下调(P=0.0005)。LSCC中KAI1/CD82表达与TNM分期、病理分级、颈淋巴结转移均无关(P>0.05)。喉SIN中KAI1/CD82表达出现下调趋势,但与正常喉组织组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 KAI1/CD82表达的改变是LSCC发生、发展中的早期事件,喉SIN向LSCC转化过程中KAI1/CD82可能起非常重要的作用,KAI1/CD82可作为预测肿瘤转移潜能的指标之一。

肿瘤转移抑制基因KAI1/CD82的研究进展

肿瘤侵袭、转移是一个极其复杂的多基因调控和多步骤发展过程。KAI1/CD82是近年来发现的一种新的肿瘤转移抑制基因。本文主要综述KAI1/CD82的结构、功能、作用机制及其与多种恶性肿瘤的关系。

新生儿听力筛查中联合应用DPOAE和AABR的回顾性分析

目的 :初步分析畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)联合自动听性脑干反应(automated auditory brainstem response,AABR)在新生儿听力筛查中的应用。方法:回顾性分析2012年5月—2013年5月新生儿在本院听力筛查结果,新生儿出生后3~4 d进行DPOAE初筛,出生后42 d进行复筛,进行复筛时,初筛通过者应用AABR检查,未通过者复查DPOAE的同时进行AARB检查。复筛中有任一项检查未通过者接受听力学诊断评估,包括听性脑干反应测试技术(auditory brainstem response,ABR)和声导抗检查。结果:共7 569例进行了DPOAE和AABR的联合筛查,其中有191例进行了ABR检查,AABR与ABR的一致率为91.62%,DPOAE与ABR的一致率为57.07%,而DPOAE联合AABR筛查与ABR的一致率为66.67%。在191例ABR检查中127例(213耳)存在听力异常,其中轻度听力损失72耳(33.80%),中度听力损失54耳(25.35%),重度听力损失25耳(11.74%),极重度听力损失62耳(29.11%)。结论:联合应用DPOAE和AABR可以降低新生儿听力异常的漏诊、误诊率,对于听力障碍患儿的早期发现、早期诊断、早期治疗具有重要的意义。

改良悬雍垂腭咽成形术治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征

目的探讨改良悬雍垂腭咽成形术治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(Obstructivesleepapneahypopneasyndrome,OSAHS)的疗效。方法回顾性分析2003—2005年OSAHS患者98例临床资料,均在插管全身静脉复合麻醉下,行改良悬雍垂腭咽成形术(UPPP)。结果术后随访0.5年～2年,治愈24例(24.5%),显效47例(48.0%),有效17例(17.3%),无效10例(10.2%),总有效率89.8%。结论全麻下改良悬雍垂腭咽成形术治疗阻塞部位位于口咽部的OSAHS患者安全可靠,疗效肯定。

婴幼儿听性脑干反应、短纯音听性脑干反应与行为测听的相关性及其诊断价值分析

目的探究婴幼儿听性脑干反应(ABR)、短纯音听性脑干反应(tb-ABR)与行为测听(BA)的相关性及其诊断价值。方法采用回顾性分析法,选择2021年10月至2022年10月于南京市妇幼保健院进行检查的80例婴幼儿,对其进行ABR、tb-ABR、BA测试,依据ABR阈值测试结果将婴幼儿分为4组,A组(≤35 dB nHL,30侧耳),B组(>35~50 dB nHL,64侧耳),C组(>50~70 dB nHL,46侧耳),D组(>70~90 dB nHL,9侧耳)。分析各组ABR与各频率tb-ABR、BA阈值的相关性,以及各组ABR阈值与各频率tb-ABR的相关性。结果各组的tb-ABR的2、4 kHz频率阈值与click-ABR阈值均呈正相关(P<0.05),且A组和C组随频率升高相关系数有逐渐上升趋势。A组的1~4 kHz及B组和C组的click-ABR阈值与BA各频率阈值均呈正相关(P<0.05),且A组随频率升高相关系数有逐渐上升趋势。A组和B组的1 kHz,B组和C组的0.5 kHz,各组2、4 kHz的tb-ABR阈值与BA相同频率阈值均呈正相关(P<0.05),且A组及D组的相关系数有随频率升高逐渐上升趋势。结论婴幼儿的ABR、tb-ABR与BA的相关性较高,可对婴幼儿听力功能进行更加综合完善的评估。

变应性鼻炎儿童的变应原检测分析

目的 分析变应性鼻炎儿童的变应原检测价值。方法 选取我院665例接受变应原检测的变应性鼻炎(或伴哮喘综合征)的2~12岁儿童,采用欧蒙医学实验诊断(中国)有限公司的吸入性及食入性变应原特异性IgE抗体检测试剂盒(欧蒙印迹法)检测。结果 总体变应原谱结果显示,665例变应性鼻炎(或伴哮喘综合征)患者中,阳性反应501例,占75.34%。其中居前3位的吸入性变应原为:屋尘螨/粉尘螨(280例,42.11%)、霉菌组合(77例,11.58%)、猫毛(69例,10.38%);居前3位的食入性变应原为:蛋清(214例,32.18%)、牛奶(137例,20.60%)、牛肉(93例,13.98%)。结论 可通过变应原特异性IgE抗体检测来对变应性鼻炎进行精准诊断。本地区变应性鼻炎儿童最常见的吸入性变应原为屋尘螨/粉尘螨、霉菌组合和猫毛等,常见的食入性变应原为蛋清、牛奶和牛肉等。变应原检测在疾病预防及经验性治疗中可提供一定的参考价值,同时对本地区变应性鼻炎防治方案与免疫治疗提供依据。

南京市新生儿听力筛查应用信息网络管理效果评价

目的建立新生儿听力障碍筛查监测、防治体系和数据标准体系并评价其效果。方法选取2021年江苏省新生儿听力筛查信息系统中南京市新生儿听力筛查数据为观察组,2020年南京市新生儿听力筛查手工登记数据为对照组,比较两组新生儿听力筛查初筛率、复筛率、转诊率和听力障碍疾病管理率。结果信息管理系统的新生儿听力筛查的初筛率(99.27%vs 96.94%)、复筛率(85.73%vs 68.36%)、转诊率(91.60%vs 66.20%)显著高于手工登记的对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用江苏省新生儿听力筛查信息系统大幅提高南京市新生儿听力筛查工作效率,提高转诊率和确诊听力障碍儿童的干预随访的管理能力,有助于建立防治康管体系。

听力保健网络在儿童迟发性听力损失早期识别的应用

目的:建立南京市托幼机构听力保健网络,对迟发性听力损失进行早期识别和干预,并评价听力保健网络的应用效果。方法:通过建立听力保健网络对南京地区托幼机构儿童进行听力筛查、诊断和随访。听力初筛应用畸变产物耳声发射(DPOAE),初筛未通过的儿童半个月内进行复筛,听力复筛采用DPOAE和声导抗检查,复筛未通过的儿童进行临床诊断和听力学评估,确诊为迟发性听力损失的儿童同时行言语评估、助听干预和听力言语的随访。结果:2019年5月—2022年9月共有29919例托幼机构儿童完成听力筛查,其中3208例(10.7%)初筛未通过,1437例(47.7%)复筛未通过,747例完成听力学诊断,70例(0.23%)儿童诊断为迟发性听力损失,其中,20例伴有语言发育迟缓,12例验配了助听器,2例行人工耳蜗植入,此外还完成了53例儿童的言语评估和听力学随访。结论:托幼机构听力筛查有助于早期发现迟发性听力损失和语言发育迟缓的儿童,建立托幼机构听力保健网络有利于儿童听力损失的早期识别和干预。

单侧突发性感音神经性耳聋患者静息状态默认网络的变化

目的探索单侧突发性感音神经性耳聋(SSNHL)患者静息状态默认网络的改变。方法选取16例重度左侧突发性感音神经性耳聋患者(耳聋组)和16例健康志愿者(对照组)进行静息状态脑功能磁共振扫描,通过时程相关方法检测fMRI数据低频波动信号中以后扣带回为种子区的默认网络,并进行组间比较。结果耳聋组较正常对照组脑功能连接增强的区域为右侧枕中回,耳聋组较正常对照组脑功能连接减弱的区域为右侧额中回。结论 SSNHL患者在静息状态下存在脑默认网络的功能连接异常。

正常人及单侧感音神经性聋患者听觉皮层的fMRI研究

目的:利用功能磁共振成像技术研究正常人及单侧长期感音神经性聋患者调幅音刺激任务时听觉皮层的激活,探讨单侧长期感音神经性聋患者听觉皮层优势半球的变化及可能存在的功能重组。方法:对11例健康受试者及21例单侧长期重度感音神经性聋患者分别进行正弦调幅音任务下的功能磁共振扫描,实验刺激声音为500 Hz的载波频率,8 Hz的正弦调幅音。正常对照组分别左、右耳呈现;耳聋组于健耳呈现。采用事件相关Sparse设计采集数据以减少扫描噪音,运用SPM2软件对数据进行统计学分析,得到脑功能活动的图像。结果:正常人组单耳刺激时,对侧听觉皮层激活容积及激活强度均明显大于同侧,表现为明显的对侧半球优势;耳聋组健耳刺激时,双侧听觉皮层均有激活,但仍为对侧优势。结论:听觉中枢具有可塑性,单侧感音神经性聋患者听觉皮层存在着结构重组。

单侧感音神经性耳聋患者听觉皮层的BOLD-fMRI研究

目的利用血氧水平依赖功能磁共振(BOLD-fMRI)成像技术,探讨单侧感音神经性耳聋患者听觉皮层优势半球的变化及可能存在的功能重组。方法选取重度单侧长期感音神经性耳聋患者21例(13例左耳聋,8例右耳聋),采用Sparse设计进行正弦调幅音(AM)任务下的fMRI数据采集,实验刺激为500Hz的载波频率,8Hz的AM,耳聋患者健耳呈现。采用1.5T超导型MRI成像系统,采集脑部的BOLD-fMRI数据后,通过SPM2软件对数据进行统计学分析,得到脑功能活动的图像。结果单侧长期感音神经性耳聋患者健耳给声,双侧听觉皮层均有激活,但仍为对侧半球优势。结论听觉中枢具有可塑性,单侧感音神经性耳聋患者听觉皮层存在着结构重组。

以分泌性中耳炎为首发症状的歌舞伎综合征诊断学特征并文献复习

目的探讨以分泌性中耳炎为首发症状的歌舞伎综合征诊断学特征。方法回顾性分析2019年8月南京医科大学附属妇产医院儿童耳鼻咽喉科收治的1例以分泌性中耳炎为首发症状的歌舞伎综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿女童,新生儿听力筛查双耳未通过,经听力学检测(声导抗鼓室图、颞骨CT、听性脑干反应等)诊断为分泌性中耳炎。听力学随访中,鉴于患儿具有眉毛稀疏、下眼睑轻度外翻、鼻小柱较短等特殊面容,经基因检测,诊断为歌舞伎综合征,为KMT2D基因c.7481dupT杂合突变。结论歌舞伎综合征患儿常伴有不同类型的听力损失,部分为分泌性中耳炎导致,如出现分泌性中耳炎合并特殊面容者,应警惕歌舞伎综合征的可能。