上海地区1998-2002年川崎病流行病学特征

目的对上海地区川崎病发病情况进行调查,了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法参照日本流行病学调查方案,制作统一调查表和诊断指南,调查对象为1998年1月1日至2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果调查表回收率100％。将18例不符合诊断标准要求者剔除后,对768例川崎病病例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势,1998年为16．79／10万,1999 年为25．65／10万,2000年为28．16／10万,2001年为28．05／10万,2002年为36．76／10万。男女性别比为1.83:1;发病年龄为1个月至18．8岁(中位数1．8岁),发病年龄高峰为9．6个月;全年均可发病,但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见(99．3％),其后依次为口唇、口腔黏膜损害(83．5％)、指(趾)端脱皮(82．9％)、皮疹(81．0％)、结膜充血(78．4％)、颈部淋巴结肿大(69．3％)、肢端充血硬肿(48．1％)和肛周脱皮(45．2％)。心血管损害发生率为25． 4％,以冠状动脉扩张最为常见(68％);其次为冠状动脉瘤(10％)。急性期病死率为0．26％,死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1．82％。结论上海地区川崎病发病率明显低于日本,但高于西方国家。发病率呈逐年增高趋势,性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似,但与其他报道不同。

川崎病丙种球蛋白治疗策略与心脏损害及冠状动脉病变的相关性研究(1998-2008上海地区调查报告)(英文)

目的川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因未明的全身血管炎性综合征,伴冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL);大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗KD的临床疗效肯定,但目前IVIG的用法和用量尚存在争议。该研究主要为评价不同IVIG方法治疗KD的效果,探讨最佳治疗方案。方法由上海市儿科心血管学组制定统一的KD调查表,发放到上海提供儿科服务的50家医院,回顾性分析1998-2008年上海地区住院KD患者的临床资料。共收集完全符合要求的KD患者资料表格1682例,其中男性1064例(63.3%),女性618例(36.7%);发病年龄(2.57±2.33)岁(0.1～18.8岁)。治疗KD的IVIG方案包括1g/kg×1次、2g/kg×1次、0.4～0.5g/kg×5次、1g/kg×2次、2g/kg×2次及其他。采用SAS6.12统计软件包进行统计分析,计数资料采用χ2检验计算;计量资料数据以x±s表示,采用t检验。结果在KD病程的5～10d应用IVIG有助于最大化降低KD患者的CAL发生率;所有IVIG的KD患者中,应用方案1g/kg×2次治疗者心脏损害、冠脉病变的发生率均为最低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在KD病程5～10d以IVIG1g/kg×2次的剂量,有助于最大化降低KD患者的CAL发生率。

4046例染色体检查结果与先天性心脏病关系的回顾性分析

目的探讨染色体异常与先天性心脏病(先心病)的关系。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院1990年1月至2006年12月所进行染色体检查的患儿中染色体异常的核型种类,并统计先心病患儿染色体的核型特点。结果共检测4046例患儿的染色体,染色体异常660例(16.3%),其中常染色体异常以唐氏综合征最常见(458例,69.4%);性染色体异常以特纳综合征最常见(105例,15.9%)。接受染色体检查的患儿中先心病391例,其中染色体异常者185/391例(47.3%),157/185例核型表现为唐氏综合征,4/185例核型表现为特纳综合征。先心病中圆锥动脉干畸形105例,其染色体核型异常发生率较低,仅为16/105例(15.2%)(P<0.05)。染色体核型正常的先心病患儿中,圆锥动脉干畸形和非圆锥动脉干畸形分别有95和111例。结论染色体核型异常与先心病之间存在密切的相互联系。染色体核型异常易合并先心病;某些先心病患儿的染色体核型异常发生率明显升高。但圆锥动脉干畸形与常见染色体异常间无密切联系。因此,对于染色体异常患儿应常规进行心脏检查,以及早发现先心病。另外,尽管某些先心病患儿的普通染色体核型检查未发现异常,但有必要寻找更合适的检测技术提高染色体异常的检出率。

心电图对新生儿窒息后心肌损害的诊断价值

围产期窒息引起心肌损害并不少见,严重者可导致死亡。为了解窒息后心肌损害的心电图特征,以便指导临床诊治,我们对14例心功能明显损害的窒息新生儿进行前瞻性对照研究,现报道如下。资料与方法一、资料病例组14例,均为明显心功能障碍者。

经胸超声心动图对经导管介入治疗儿童膜周部室间隔缺损的监测与评价

目的 评价经胸超声心动图(TTE)在应用膜周部室隔封堵器关闭儿童膜周部室间隔缺损(VSD)的应用价值。方法 膜周部VSD 15例,年龄3～14岁(平均5 .5岁) ,应用TTE在术前显示VSD大小及其边缘的解剖特点,术中指导封堵器的放置,术后评价疗效。结果 TTE测量缺损大小3.0～8.0mm (平均4 .6mm) ,与造影结果具有良好相关性(r =0 .75 88,P <0 .0 5 ) ;缺损距三尖瓣和主动脉瓣附着点均在3mm以上。在TTE监测下进行封堵术,封堵成功率93.3% (14 / 15 ,) ,其中包括5例合并假性室隔瘤形成者。封堵术后3例出现微量残余分流,2 4小时消失。随访1个月～1年(平均7.9个月) ,未发现封堵器移位和残余分流。结论 室隔封堵器用于经导管关闭儿童膜周部VSD效果良好,TTE在病例筛选、封堵器选择和放置以及在术后进行疗效评估及随访等方面具有重要价值。

川崎病并发严重冠状动脉病变患儿旁路移植术术前评估及术后随访

目的回顾性总结川崎病(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果 1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论 KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

上海市血压偏高儿童的追踪观察

应用分层随机抽样法对上海市6705名6～17岁儿童少年进行血压的横断面调查,在严格进行质量控制的情况下,一次性筛查发现的血压偏高率(血压≥第95百分位数者),为8.75％,共587人。经半年随访,仍维持于原水平者为345人。对其中2/3进行3年追踪观察,每半年检查1次,获资料较完整者163人,期间发现继发性高血压者30人,其中25人为肾性,5人系心血管疾病所致;余133人中,最后一次血压仍偏高者60人,占45.1％。

房间隔缺损的经胸多平面三维超声心动图剖析诊断研究

目的:探讨影响继发孔房间隔缺损(ASD)经胸三维超声心动图(3DTTE)重建的采样途径和三维剖析诊断方案。方法:选取ASD21例,应用经胸多平面探头分别在胸骨旁、心尖部和剑突下采集图像,脱机三维重建,利用任意剖切功能,显示ASD及周边结构,测量缺损最大长轴径和短轴径。结果:20例ASD三维重建成功。从右房侧正对房间隔选择性剖切,正面动态成像了ASD完整的形状和在房隔的空间部位,除心尖部外,余部位采样测量ASD大小与手术测值均具有高度相关性。额面四腔顺序剖切能较好地观察ASD与周边结构的关系。结论:3DTTE能理想重建ASD,右房侧剖切剖视能完整显示ASD,结合额面四腔心剖视有利于ASD解剖分型。

胎儿心脏血流动力学特征及其形态结构的超声心动图检测

目的 运用超声心动图技术对中国高危孕妇的胎儿心脏结构、血流动力学的时相性变化特征进行探测 ,了解其在胚胎心脏发育中动态变化的规律 ;对选择性样本的胎儿先天性心脏畸形及其他心脏异常的检出率进行描述性研究。方法 1998～ 1999年间 ,对 2 33例胎龄 19～ 39周的胎儿 ,运用前瞻性研究设计 ,采用国际标准的详细化超声心动图方法对胎儿的心脏结构和血流动力学特征进行了系统探测。结果 满意获取了各胎龄期心房、心室、主动脉、肺动脉的内径参数 ,左、右心室内径基本相同 ,各类参数与胎龄显示高度的正相关关系。整个胎儿阶段二尖瓣、三尖瓣血流模式中a峰始终占主导地位 ,a、e峰的比例随胎龄增长呈现缓慢下降趋势。主动脉、肺动脉口流速在不同胎龄期的变化无显著意义。超声诊断疑有先天性心脏畸形胎儿的病理检查或生后检查显示 ,本组人群先天性心脏病检出率为 13例 (5 .7% ) ,以复杂畸形为多数。同时发现 14例有心律紊乱占 6 % ,房性早搏占多数。结论 胎儿超声心动图可用以非创伤性的探测胎儿各期的心腔和大血管的内径 ,以及血流动力学的特征 ,这不仅对了解不同胎儿时期心脏正常的解剖和生理发育特征有直接的实践意义 。

维生素A缺乏胎鼠作为先天性心脏病动物模型的实验研究

目的 探讨将维生素Ａ缺乏（ＶＡＤ）胎鼠作为先天性心脏病动物模型的可行性。方法取１１－１９ｄ不同胎龄正常及ＶＡＤ胎鼠心脏经石蜡包埋、切片及 ＨＥ染色观察其发育情况。结果 １．实验组饲料含维生素Ａ（ＶＡ）７μｇ／１００ｇ，经ＶＡＤ饮食喂养后实验组大鼠血清ＶＡ水平明显低于对照组［（０．１６８±０．０５９）μｍｏｌ／Ｌ Ｖｓ（２．１８±０．２３）μｍｏｌ／Ｌ，ｔ＝３２．８８， Ｐ＜０．００１］。 ２．大鼠死亡百分比：饲养于屏障系统的ＶＡＤ大鼠死亡百分比较饲养于开放系统中的要低４．６倍（１０％ Ｖｓ ４５．８３％．ｘ ２＝１６．６４， Ｐ＜０．００１），对照组为０。 ３．实验组大鼠受孕百分比及每只孕鼠产仔数均低于对照组［５８．３３％ Ｖｓ ８１．５％， ｘ ２＝４．３７，Ｐ＜０．０５：（６．９７±２．７９） Ｖｓ（１３ ±１．０５），ｔ＝７．１６， Ｐ＜０．００１］。 ４．经切片观察１１～１５ ｄ胎龄胎鼠实验组心脏出现明显发育延迟的占３６．６７％， １６～１９ ｄ胎龄胎鼠实验组心脏畸形占４１．４３％，血管异常占１８．５７％。结论ＶＡＤ胎鼠可用来作为先天性心脏病动物模型，但需改进饲养环境以减少异常死亡。

影响小儿心力衰竭预后的因素初探:附619例报告

心力衰竭(心衰)是多种儿科疾病常见的并发症,也是导致小儿死亡的重要原因。现将我院1981～1993年收治的心哀患儿619例,就其心衰的病因及与预后的关系分析如下。 资料与结果 一、临床资料 1981～1993年我院内科共收治心衰患儿619例,占同期内科住院总数的1.6％。男402例,女281例;年龄从出生2小时～13岁。

小儿心包炎53例临床分析

小儿心包炎在临床上虽不多见,但化脓性心包炎可在短期内发展为缩窄性心包炎,故对本病的早期诊断和治疗甚为重要。本文总结了1966～1990年收治的53例小儿心包炎,着重分析了病因、临床表现、实验室检查及转归。

28例小儿室性心动过速的诊治体会

室性心动过速(简称室速)在小儿虽然相对少见,偶可见于健康儿童,但大多发生于有严重器质性心脏病患儿,常引起阿斯氏综合征的发作,如处理不当甚至可发生猝死。本文总结近十年收治28例的诊治体会如下。

脉冲多普勒超声心动图对足月胎儿主、肺动脉血流加速时间的测定

脉冲多普勒超声心动图对足月胎儿主、肺动脉血流加速时间的测定上海医科大学儿科医院邬惊雷，宁寿葆，林其珊江苏淮阴市第二人民医院姜晓英利用脉冲多普勒超声心动图间接估价先心肺动脉高压时肺动脉压力和阻力已屡有报道。有资料表明，在肺动脉高压时，肺动脉血流加速时间...

经阴道超声对妊娠早期胎心血流动力学变化的检测

目的 运用经阴道超声对妊娠早期胎儿心脏进行血流动力学检测 ,了解胎心血流的时相变化。方法 采用经阴道多普勒超声技术对 12 0例胎龄为 7～ 12周正常孕妇的胎儿心脏进行研究。结果 妊娠早期胎心血流存在时相变化 :①妊娠第 9周起 ,胎心流入道波形由单峰转变为双峰 ,e峰出现。②e/a值随胎龄增大而增大 ,提示心脏顺应性的改善。e峰的逐渐增大是e/a值增大的原因 ,a峰在妊娠 8周后增加不显著。③胎心率早期随胎龄增加而增快 ,第 10周时最快 ,之后则有所减慢。④等容收缩期 (ICT)和等容舒张期 (IRT)随胎龄增大而减小 ,ICT的减小较显著。⑤流出道血流速度随胎龄增加而增大。结论 妊娠早期胎儿心脏可用经阴道超声进行无创和连续的观测 ,其血流动力学变化存在时相性特征。

聚合酶链反应结合酶切法检测载脂蛋白B－100第3500位氨基酸突变方法的建立

聚合酶链反应结合酶切法检测载脂蛋白Ｂ－１００第３５００位氨基酸突变方法的建立刘 芳，何丽芳，宁寿葆，任建英，黄伟民（上海医科大学儿科医院，卫生部医学分子病毒学实验室２０００３２；上海市徐汇区中心医院２０００４０）关键词载脂蛋白Ｂ－１００；聚合酶链反应...

法洛四联症根治术前左心室容积与射血功能储备的研究

本文应用多巴酚丁胺负荷三维超声心动图技术（３ＤＤＳＥ）研究法洛四联症（ｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｏｔ；ＴＯＦ）根治术前左心室容积与射血功能储备，报告如下：１材料与方法本组患儿组２５例ＴＯＦ根治术前患儿，男１４例、女１１例，年龄１００～１１５...

新生儿缺氧缺血性心肌损害的发病因素和影响预后因素的临床研究

本文分析了一组并发心肌损害的窒息新生儿,发现胎儿宫内窘迫、窒息复苏后酸中毒和低氧血症是导致心肌损害的危险因素;心力衰竭和缺氧缺血性脑病等窒息并发症是影响预后的主要因素。