“瓣中瓣”技术联合腔内隔绝术治疗主动脉瓣生物瓣衰败并主动脉溃疡1例

临床资料患者,男,75岁,因“发作性胸闷、憋喘1月,加重1d”急诊入济宁医学院附属医院(以下简称“我院”)。曾于2016年因“主动脉瓣狭窄并关闭不全”于我院行主动脉瓣生物瓣置换术(圣犹达,23mm)。既往高血压病史40年,最高达200/100mmHg (1 mmHg=0.133kPa)。入院查体:BP180/71mmHg,身高170cm,体质量60.5kg,颈静脉充盈,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。HR 84次/min,律不齐,第一心音强弱不等,主动脉瓣听诊区闻及双期杂音。

二尖瓣置换同期行优化的迷宫Ⅳ术治疗二尖瓣疾病合并心房颤动的临床疗效

目的:探讨二尖瓣置换同期行优化的迷宫Ⅳ术,在治疗二尖瓣疾病合并心房颤动患者中的临床疗效。方法:2016年01月至2020年12月,136例二尖瓣疾病合并心房颤动患者在我科手术治疗,回顾性分析临床资料。其中63例患者二尖瓣置换术同期行经典的迷宫Ⅳ术(经典组),73例患者二尖瓣置换术同期行优化的迷宫Ⅳ(优化组)。经典组男28例,女35例,年龄38~70岁,平均(56.7±12.5)岁;优化组男33例,女40例,年龄42~72岁,平均(58.6±14.3)岁。分析两组患者的一般资料、术前超声心动图结果、围术期资料、出院时及随访心电图和超声心动图结果,分析二尖瓣置换同期行优化的迷宫Ⅳ术,在治疗二尖瓣疾病合并心房颤动患者中的临床疗效。结果:优化组主动脉阻断时间、体外循环时间、手术操作时间、术后呼吸机辅助时间和胸腔引流量均短于经典组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组并发症发生率、ICU滞留时间和术后住院时间等,差异无统计学意义(P>0.05)。两组出院时、术后3、6、12个月窦性心律维持率,差异无统计学意义(P>0.05);两组术后6个月LAD、LVEDD、LVEF、肺动脉压及心功能分级等,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:优化的迷宫Ⅳ同期二尖瓣置换术治疗二尖瓣疾病合并心房颤动,能缩短手术时间,术后恢复快,随访结果满意。

磷酸肌酸钠在婴幼儿心内直视手术中的心肌保护作用

目的:探讨磷酸肌酸钠(CP)在婴幼儿心内直视术中的心肌保护作用及其临床应用价值。方法:选择40例房间隔缺损(ASD),或室间隔缺损(VSD)的先天性心脏病患儿,随机分为CP停搏液组和冷晶体高钾停搏液组。2组患儿均于体外循环(CPB)前、主动脉阻断10 min、转流结束后,术后2 h和术后12 h,抽取中心静脉血2 mL,测肌酸激酶-同工酶(CK-MB)和肌钙蛋白I(cTnI)的浓度;分别记录临床观察指标(体外循环时间、主动脉阻断时间、术后呼吸机辅助时间、手术结束后及术后12 h多巴胺用量)。结果:CP组临床观察指标优于对照组(P<0.05);2组CK-MB和cTnI浓度均于主动脉阻断后开始上升,于转流结束后达高峰,与CPB前比较差异有统计学意义(P<0.01)。2组间比较,实验组主动脉阻断后各时点升高的幅度低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:婴幼儿心内直视术中,应用含CP的停搏液对婴幼儿心肌具有良好的保护作用。

改良扩大Morrow术治疗肥厚型梗阻性心肌病近中期结果分析

目的:总结改良扩大Morrow术治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床经验,分析其近中期结果。方法:回顾性分析2012年5月至2019年6月,在我院行改良扩大Morrow术的26例肥厚型梗阻性心肌病患者临床资料。其中女性18例,男性8例,年龄31~67岁,平均年龄(45.6±13.5)岁。所有患者均经主动脉切口行改良扩大Morrow术,合并心脏病变同期处理,比较术前、术后及随访时超声心动图、心电图结果及并发症情况。结果:全组无手术死亡,单纯行改良扩大Morrow术18例,同期冠状动脉旁路移植术1例,二尖瓣成形或置换术5例,主动脉瓣置换术1例,心房颤动改良迷宫术1例。随访3~90个月,左心室流出道压差[(20.3±17.5)vs.(65.2±27.5)mm Hg,1 mm Hg=0.133 k Pa]、最大室间隔厚度[(18.6±6.4)vs.(26.3±5.1)mm]均较术前明显降低,LVEDD[(43.3±4.1)vs.(38.7±4.9)mm]较术前增加,差异均有统计学意义(P<0.05);24例(92.3%)患者NYHA心功能分级Ⅰ或Ⅱ级,较术前明显改善(P<0.01),二尖瓣反流程度减轻(P<0.01),二尖瓣收缩期前向运动现象消失。术后并发症包括:III°房室传导阻滞2例(8.3%);2例患者因切除范围不够致术后残余左心室流出道压差,1例再次行改良扩大Morrow术。结论:肥厚型梗阻性心肌病患者行改良扩大Morrow术可获得良好的近中期效果,不良事件发生率低,远期结果有待进一步随访观察。

65例成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)的外科治疗经验,分析影响远期预后的因素。方法:2006年02月至2012年10月,共有65例成人TOF患者接受外科根治手术,其中男性30例,女性35例,年龄16~54岁,平均(26.70±10.50)岁,体质量35~65kg,平均(43.70±8.40)kg,术前血氧饱和度65%~95%,平均(75.40±12.60)%,血红蛋白135~247g/L,平均(164.30±35.10)g/L。术前经超声心动图、双源CT心脏大血管成像(CTA)确诊。均经胸骨正中切口,低温体外循环下行TOF根治术,42例行右心室流出道补片加宽,23例采用跨瓣环补片加宽肺动脉和右心室流出道,其中2例合并中-重度主动脉瓣关闭不全,同期行主动脉瓣置换术,1例合并三尖瓣狭窄行三尖瓣置换术。结果:体外循环时间70~162min,平均(94.60±25.30)min,主动脉阻断时间36~94min,平均(53.40±20.50)min,手术时间153~264min,平均(210.60±38.70)min。该组患者死亡2例,病死率3.1%,均死于多脏器衰竭。低心排出量综合征(低心排)7例(10.8%);6例出现灌注肺(9.2%),4例行体肺侧枝栓塞术;再次气管插管3例(4.6%),气管切开2例(3.1%);二次开胸止血4例(6.2%);胸腔积液12例(18.5%);心律失常8例(12.3%)。随访60例,随访时间6~63个月,平均(23.70±8.20)个月,4例术后6个月发现室间隔缺损残余漏(6.2%),2例行二次手术,其中1例开胸行修补手术,另1例行封堵术。肺动脉瓣跨瓣压差>40 mmHg(1mmHg=0.133kPa)4例,重度肺动脉瓣反流3例,三尖瓣中度反流2例。1例术后18个月出现频发室性早搏。60例患者心功能(NYHA)均恢复至I^II级,无晚期死亡。结论:成人TOF手术治疗效果满意,积极采取相应措施,可降低并发症并改善预后。

绵羊带支架自体肺动脉瓣置换二尖瓣的实验研究

目的探讨应用带支架自体肺动脉瓣置换二尖瓣的手术方法及可行性,以寻求较理想的治疗二尖瓣病变的手术方案。方法自2006年8月至2007年10月北京安贞医院心脏外科共完成10只绵羊带支架自体肺动脉瓣置换二尖瓣手术。20只绵羊年龄1岁左右,均为雄性,体重50.0±6.0kg。采用抽签法随机将20只绵羊分为两组,实验组:10只,行RossⅡ型手术,将肺动脉瓣缝合到支架上,将带支架的自体肺动脉瓣移植到二尖瓣位,然后重建右心室流出道;对照组:10只,行常规生物瓣二尖瓣置换术。于术后6h行超声心动图检查,测量二尖瓣有效瓣口面积(EOA)、二尖瓣口峰值血流速度(E)、二尖瓣峰值跨瓣压差(PPG)、反流程度、左心室舒张期末内径(LVEDD)及射血分数(EF)等。结果术后实验组绵羊死亡1只,死于低心排血量综合征;对照组绵羊术中1只死于大出血;其余18只绵羊均生存。实验组绵羊术后6h心脏超声心动图提示:心脏瓣膜固定良好,瓣叶回声清晰,无瓣周漏;二尖瓣无狭窄及反流;肺动脉瓣中度反流1只,轻度反流2只。实验组PPG(11.86±1.28mmHgvs.10.98±0.98mmHg,t=1.670,P=0.110)和E(1.72±0.09m/svs.1.65±0.07m/s,t=1.680,P=0.110)与对照组比较差异无统计学意义,EOA(2.23±0.09cm2vs.2.39±0.08cm2,t=4.240,P=0.001)小于对照组。结论带支架自体肺动脉瓣置入绵羊二尖瓣位,急性实验结果满意,功能良好,手术方案可行。

介入封堵与外科手术治疗婴幼儿动脉导管未闭合并肺动脉高压的对比研究

目的对比研究介入封堵与外科手术治疗婴幼儿动脉导管未闭合并肺动脉高压(PDA)的临床疗效,探讨应用国产封堵器介入治疗婴幼儿PDA的临床价值和安全性。方法 2010年1月至2012年12月采用国产封堵器介入封堵治疗的婴幼儿PDA患者52例,同期采用外科手术治疗的PDA患者48例,比较两种方法的疗效、主要并发症及远期疗效等。结果两种疗法的技术成功率(介入组98.1%、外科组97.9%)无显著性差异(P>0.05),介入组有1例封堵未成功择期行外科手术治疗,外科组有1例PDA结扎术后残余漏择期又行介入封堵治疗;主要并发症发生率有显著性差异(P<0.05)(介入封堵组1.96%、外科手术组14.6%),介入封堵组有1例发生三尖瓣关闭不全,外科手术组并发症有7例:进行性血胸二次开胸止血2例,肺不张2例,气胸1例,喉返神经损伤1例,刀口感染1例,术后接受输血8例、呼吸机辅助通气16例,介入组无1例接受输血和呼吸机辅助通;术后住院时间介入组平均(4.3±1.2)d,外科组平均(11.2±3.3)d,两组比较均有显著性差异(P<0.05);两组远期随访均生存良好,肺动脉压力下降程度及心功能改善情况无显著性差异(P>0.05)。结论国产封堵器介入治疗婴幼儿PDA安全可靠,具有良好的临床可行性和安全性,创伤小、并发症少,住院时间短,可作为婴幼儿PDA治疗的首选方法。

成人房间隔缺损三种不同手术方式临床对比分析

目的:通过正中开胸、右胸前外侧切口、全胸腔镜下房间隔缺损修补的临床对比,研究不同方式房间隔缺损修补的优缺点。方法:选取2007年7月至2010年6月房间隔缺损修补术患者131例,根据手术切口的不同,分为正中开胸组63例、右胸切口组37例、胸腔镜组31例,比较不同组间住院相关时间、主动脉阻断时间、体外循环时间、引流量及住院费用等。结果:住院时间、胸管引流量差异有统计学意义(P<0.05),而在主动脉阻断时间、体外循环时间、住ICU时间、呼吸机辅助时间及住院费用方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:右胸前外侧切口、全胸腔镜下房间隔缺损修补术与传统正中开胸手术比较各具优缺点,同样安全有效,但对于成人全胸腔镜下房间隔缺损修补术患者住院时间短、手术创伤小、不横断胸骨及切口美观,符合现代健康理念,更具有优势。

胸腔镜辅助二尖瓣成形术34例临床分析

目的：总结胸腔镜辅助二尖瓣成形术的有效性及安全性,分析手术要点,探讨手术方法及临床疗效.方法：于2010年1月至2013年2月,开展胸腔镜辅助二尖瓣成形术34例,男性20例,女性14例,年龄23～ 64岁,平均（42±17）岁,平均体质量（57.5±14.5）kg.瓣膜退行性病变25例,先天性二尖瓣病变4例,感染性心内膜炎4例,风湿性心脏病1例.术前超声心动图提示：二尖瓣关闭不全（中-重度）11例,二尖瓣关闭不全重度23例.所有病例均采用右股动脉插供血管,右股静脉和（或）上腔静脉插引血管建立体外循环.顺行灌注保护心肌,经右侧胸壁小切口（4 ～5 cm）＋两孔法在胸腔镜下完成心脏手术.结果：全组无死亡病例,且与传统开胸组相比较,术后呼吸机辅助时间短,术后胸腔引流量少,术后住院时间短,输血量少.术后早期超声心动图检查二尖瓣反流面积：无反流或轻微反流（＜1.0cm2）19例,轻度反流（1.0～4.0 cm2）12例,中度反流（4.0 ～8.0 cm2）2例.随访3～ 18个月,随访30例,随访率90.9％,随访示左心房内径和左心室舒张末内径比术前均明显缩小.结论：胸腔镜辅助二尖瓣成形术临床效果满意,创伤小,美容效果好,符合现代健康理念.

单纯肺动脉瓣疏通术初期治疗危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁

目的：探讨低龄危重婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁,及危重肺动脉瓣狭窄的初期外科治疗方法.方法：2009年6月至2013年6月,我院共对10例室间隔完整型肺动脉闭锁及2例危重肺动脉瓣狭窄婴幼儿患者,施行经胸正中切口非体外循环下,单纯肺动脉瓣疏通术（改良Brock术）治疗,术中保留动脉导管未闭,三尖瓣反流未做处理.患儿年龄2～9个月,体质量4.3 ～10kg,平均6.4kg.所有患者均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或者卵圆孔未闭,术前患者末梢血氧饱和度62％ ～ 73％,平均69％.结果：本组围术期死亡1例（8.3％）,死亡原因为术后持续低氧血症,其余11例术后均缺氧状态改善,经皮血氧饱和度上升至84％～93％,平均89％.术后测得肺动脉瓣跨瓣压差为11～ 28mmHg（1mmHg =0.133kPa）,平均15.6mmHg,术后随访11例,PDA均闭合,三尖瓣反流由术前大量转为少量或者消失.结论：作为危重婴幼儿的初期治疗,对于发绀严重,生长发育差,不能耐受体外循环的危重室间隔完整型肺动脉闭锁及危重肺动脉瓣狭窄患儿,Brock术可获得满意的治疗效果.

小瓣环主动脉瓣置换并主动脉瓣环扩大术的近中期结果

目的:评价主动脉瓣环扩大成形术,在小主动脉瓣环的主动脉瓣置换术(AVR)中临床应用的近中期结果。方法:2002年1月至2007年5月,共25例小主动脉瓣环患者行AVR术,男性22例,女性3例,年龄7～64岁,平均(45±12.5)岁。术前主动脉瓣环径(18.12±1.93)mm,跨瓣压差(82±12)mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心功能(HYHA分级):Ⅱ级20例、Ⅲ级4例及Ⅳ级1例。采用中、低温体外循环下行主动脉瓣环扩大并AVR术。Nicks法20例,Manouguian法5例。置换机械瓣18例,生物瓣5例,自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣(Ross手术)2例。结果:死亡1例,为Ross手术后出现低心排出量综合征,出现病死率4%。其余24例住院(10±2)d。主动脉瓣环径扩大至(23.7±1.5)mm,跨瓣压差为(22±7)mmHg,与术前相比P<0.05。出院患者随访平均(24±10)个月,人工瓣和自体肺动脉瓣功能良好。心功能(HYHA分级):Ⅰ～Ⅱ级。结论:小瓣环主动脉瓣置换加瓣环扩大术近中期结果良好,远期结果有待进一步随访。

非体外循环下冠状动脉搭桥术后甲状腺激素水平的变化

目的:评价非体外循环下冠状动脉搭桥术后甲状腺激素水平的变化,研究其临床意义。方法:选取我院2006年6月至2006年12月非体外循环下冠状动脉搭桥术患者8例A组,同时选取体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)下冠状动脉搭桥术患者15例为B组,分别测定2组术前及术后一周血浆甲状腺激素和促甲状腺激素(TSH)的浓度。结果:在CPB下冠状动脉搭桥术的患者其三碘甲状腺原氨酸(T3)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)术后一周呈下降低趋势P<0.05,甲状腺素(T4)、游离甲状腺素(FT4)和TSH手术前后差异无显著性,而非CPB下冠状动脉搭桥术的患者T3和FT3术后一周略有下降,但与术前相比差异无显著性(P>0.05)。结论:在CPB下冠状动脉搭桥手术对甲状腺激素的代谢有影响,术后表现为低T3综合征,而非CPB下冠状动脉搭桥手术对甲状腺激素水平的影响较小。提示非CPB下冠状动脉搭桥手术对机体垂体-甲状腺轴的影响相对小、安全性高、预后更好。

胸腔镜在体外循环心脏手术中的应用

目的观察胸腔镜在体外循环心脏手术中的应用效果。方法择期行体外循环心脏手术患者76例[行室间隔缺损（VSD）修补术14例、房间隔缺损（ASD）修补术48例、ASD修补术＋部分型肺静脉异位引流矫治术1例、VSD＋ASD修补术2例、左房黏液瘤1例、主动脉瓣置换（AVR）3例、二尖瓣置换（MVR）5例、二尖瓣及主动脉置换2例],该组患者采用右腹股沟处股动脉插供血管,股静脉插回血管,采用右胸前外侧小切口经第3或4肋间进胸,AVR及双瓣膜置换者采用右胸前外侧第3肋间入胸;其余先天性心脏病如ASD、VSD等,采用右胸前外侧第4肋间入胸,在体外循环下施行心内畸形矫治手术。在腋中线第7肋间切开约1 cm小口,置入胸腔镜。结果全组患者均无手术死亡。体外循环时间45~178（62±17）min;升主动脉阻闭时间24~119（51±23）min,其中2例MVR＋AVR主动脉阻断时间较长,平均127 min;术后呼吸机辅助时间7~27（14±6）h;术后右胸腔引流量45~560（254±72）m L;术后住院时间9~16（11±3）d。术后并发症4例,其中右侧皮下气肿2例、室间隔2 mm残余漏1例,均未做特殊处理,患者恢复良好;1例左房黏液瘤患者术中发现右股静脉切口附近大块血栓形成,立即取出可见血栓,为防治残余血栓,术后给予尿激酶及链激酶溶栓治疗,经复查股静脉超声,痊愈出院。全部患者术后均获随访,随访时间1~12个月,其余患者恢复良好。结论胸腔镜用于体外循环心脏手术效果较好。

IL-6、TNF-α及sICAM-1在婴幼儿体外循环肺损伤中的表达及超滤干预效果

目的 探讨婴幼儿体外循环术后肺损伤机理及改良超滤对肺功能的保护作用.方法 将40例先天性心脏病患儿随机分为对照组（C组,20例）、改良超滤组（M组,20例）.M组在转流结束后应用改良超滤.分别在转流前（T1）,转流结束后20 min（T2）,术后2 h（T3）,术后6 h（T4）,术后12 h（T5）及术后24 h（T6）测定记录呼吸停顿压（Ppause）、潮气量（TV）、呼吸频率（F）、吸入氧浓度（FiO2）和吸气比例（insp ）并测量动脉血浆白介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子（TNF-α,）及粘附因子（sICAM-1）浓度.结果 两组体外循环术后较术前肺静态顺应性（Cstat）、氧合指数（OI） 明显降低,肺泡-动脉氧分压（AaDO2）明显增加,在T3、T4 、T5时间M组Cstat、OI明显高于C组;AaDO2明显低于C组.IL-6、TNF-α及sICAM-1浓度术后均明显升高,sICAM-1浓度高峰较迟.在T2、T3、T4、T5时间IL-6、TNF-α及sICAM-1浓度两组无明显差别.结论 术后肺功能损害可能与CPB术后大量炎性细胞因子释放及黏附因子合成与分泌导致肺毛细血管内皮损伤有关.改良超滤可迅速滤出水分,提高胶体渗透压,改善患儿肺通气功能和换气功能,具有良好肺保护作用,但无明显降低血浆中炎性因子浓度的作用.

原发性心包异位胸腺瘤1例

63岁女性患者,活动后心悸、胸闷2个月余,休息后缓解。1周前受凉后出现咳嗽,咳痰。超声心动图检查示心包大量积液,肺动脉左前见中等回声团块,形态不规则,呈分叶状,可见"裂隙征"。增强CT、MR、PET-CT检查均提示心包内占位性病变。手术完整切除肿瘤,术后病理诊断胸腺瘤,B2型。原发性心包异位胸腺瘤罕见,临床表现不具特征性,部分患者可出现心包压塞症状,术前确诊十分困难。超声心动图和其他影像学检查能为临床诊断提供有价值信息。治疗以手术切除为主,预后与病理组织学类型和分期相关。

法洛四联症并复杂大血管畸形1例

病儿 男，8岁。生后即发现心脏杂音。查体：血压右上肢93／61mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢57／36mmHg，右桡动脉搏动较左侧强，右颈部触及震颤，可闻及连续性杂音。结合心血管、脑血管造影、大血管CTA、颈部血管超声，考虑大血管畸形为：主动脉右弓右降，无名动脉缺如，右颈总动脉及右锁骨下动脉分别起自主动脉弓，右颈总动脉经枕动脉与左侧颈外动脉及左锁骨下动脉交通并汇集成“左无名动脉”，引入主肺动脉（图1～5）。

完全电视胸腔镜下心脏手术108例

自2000年程云阁等在国内开展首例完全电视胸腔镜下房间隔缺损修补术以来，电视胸腔镜技术逐渐应用到心脏外科领域。从2010年1月至2011年11月，我们在电视胸腔镜下完成心脏手术108例，效果良好，现报道如下。

右腋下小切口体外循环心内直视手术270例

目的总结右腋下小切口在常见先天性心脏病手术中的应用经验。方法回顾性分析济宁医学院附属医院2009年10月至2011年6月采用右腋下小切口经第4肋间进胸,在体外循环下施行心内畸形矫治手术270例患者的临床资料,其中男132例,女138例;年龄3个月～9岁(3.0±1.6)岁,行室间隔缺损(VSD)修补术132例,房间隔缺损(ASD)修补术50例,ASD修补术+部分型肺静脉异位引流(PAPVC)矫治术12例,部分型房室管畸形(PECD)矫治术15例,VSD+ASD修补术26例,法洛四联症根治术35例。结果全组无手术死亡,无二次开胸止血,平均住院时间9 d,平均住ICU 1.6 d。发生右肺不张3例,右侧气胸2例,阵发性室上性心动过速1例,Ⅱ°房室传导阻滞1例。术后全部患者均获得随访,随访时间1～16个月,随访期间3例VSD术后发生小于2 mm的残余漏,其余患者恢复良好。结论对具有该术式适应证的患者经右腋下小切口行心内直视手术,有安全可靠、创伤小、美观等优点。

右胸前第3肋间小切口心脏瓣膜手术129例

目的总结右胸前第3肋间小切口瓣膜置换/成形术的技术要点。方法回顾性分析2011年1月至2014年6月我院行右胸前第3肋间小切口心脏瓣膜手术129例的临床资料,其中男57例、女72例,年龄23~65（42±17）岁。瓣膜病变患者股动静脉插管建立体外循环、经右胸前第3肋间小切口行瓣置换/成形术,其中行二尖瓣置换术49例,二尖瓣成形术21例,主动脉瓣置换术33例,二尖瓣＋主动脉瓣双瓣膜置换术26例。结果 129例手术均顺利完成,切口长度5~7 cm,无感染及神经系统并发症发生,住院时间10~14 d,均痊愈出院。随访1~30个月,患者心功能改善,无死亡病例。结论右胸前第3肋间小切口行瓣膜手术安全可靠,创伤小并具有美容效果。

法乐四联症并右位主动脉弓及孤立性左无名动脉一例

患者男，8岁。出生后即发现心脏杂音。2007年12月3013来我院就诊，体检：口唇轻度紫绀，左侧桡动脉及左侧颈动脉搏动微弱，右上肢血压93／63mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢血压54／32mmHg。胸骨左缘2～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，左锁骨上窝闻及连续性机器样杂音。外院超声心动图提示：法乐四联症，主动脉右弓右降，动脉导管未闭。X线胸片示：双肺纹理增强，心脏增大，主动脉右弓右降。双源CT心血管成像（图1，2）：心脏增大，升主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔膜部见约直径23mm缺损，