儿童肾脏恶性横纹肌样瘤临床诊治经验分析

目的总结儿童肾脏恶性横纹肌样瘤的临床特点及诊治经验。方法对郑州大学第一附属医院2014年1月至2019年10月收治的肾脏恶性横纹肌样瘤患儿进行回顾性分析并随访。结果共入组肾脏恶性横纹肌样瘤患儿15例,男8例,女7例,年龄3~19个月,中位发病年龄9个月。左侧5例,右侧10例。肉眼血尿10例(外伤后肉眼血尿1例),腹部包块3例,发热1例,体检超声发现1例。术前发现肺转移1例,予以诱导化疗。15例肾脏恶性横纹肌样瘤患儿全部行带瘤肾脏切除术,病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤。按美国肾母细胞瘤协作组-5临床病理分期标准进行肿瘤分期Ⅰ期8例,Ⅱ期2例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例。14例行一期肿瘤切除术;1例予以诱导化疗后未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术。术后化疗14例,均未放疗。15例患儿均获得随访,除1例19个月患儿术后至今(11个月)仍未见肿瘤复发且存活外,其余14例均在术后2~9个月死亡,均为肿瘤快速复发进展所致。结论儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于1岁以下婴幼儿,临床以肉眼血尿最多见,进展迅速,恶性度高,易发生肺转移,确诊有赖于病理检查,争取手术全切除结合术后放、化疗是目前主要治疗方法,总体预后差。

儿童十二指肠炎性肌纤维母细胞瘤临床诊治分析

目的探讨儿童原发性十二指肠炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征、诊断方法及治疗措施,进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析2016年9月郑州大学第一附属医院收治的1例十二指肠炎性肌纤维母细胞瘤患儿的临床病理资料,并检索相关文献进行复习。结果患儿,女,12岁,无典型临床症状,超声、计算机断层扫描均提示十二指肠降段实性占位,近端扩张,无远处转移。行十二指肠降段肿物切除+肠吻合术,手术切除完整。术后病理检查可见梭形细胞弥漫分布,间质小血管增生,伴炎细胞浸润。免疫组化检查示平滑肌肌动蛋白(+),Desmin(+),间变性淋巴瘤激酶1(+),Ki-67(+),钙调节蛋白(+),波形纤维蛋白(+)。未给予放疗、化疗及其他特殊治疗。术后随访36个月,未见复发或转移。结论原发于十二指肠的儿童炎性肌纤维母细胞瘤临床罕见,属良性或低度恶性肿瘤,临床症状不典型,缺乏特异性诊断方法,确诊需要依靠组织病理学检查和免疫组化检查。手术切除是唯一可靠的治疗手段,可获得较好疗效。