儿童ANCA相关性血管炎合并肾损害七例临床分析

目的研究儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并肾损害的临床特点、病理变化和及其治疗效果。方法回顾性分析2018年11月至2023年3月海南省妇女儿童医学中心肾病风湿免疫科收治的7例AAV患儿的临床特点、病理检查结果和诊治资料。结果7例AAV患儿均有肺部受损(其中1例弥漫性肺泡出血,1例肺含铁血黄素沉积症,1例呈白肺样改变),6例有肾脏受累(其中1例进展为严重的硬化性肾小球肾炎,2例为不同程度肾小球和肾小管损害)。7例患儿中4例予糖皮质激素(GC)联合免疫抑制剂治疗,2例予GC联合免疫抑制剂、利妥昔单抗(RTX)治疗,1例予GC联合RTX治疗。最终6例有不同程度好转,1例因肾功能不全于家中突发严重高钾血症,心跳呼吸骤停死亡。结论AAV合并肾损害并非少见,临床医师应及早完善ANCA和肾活检明确诊断,早期予GC联合生物制剂治疗的效果优于GC联合免疫抑制剂治疗。

肿瘤坏死因子受体相关因子3调控STING/IFN-I信号通路改善狼疮肾炎足细胞损伤的机制研究

目的 探讨肿瘤坏死因子受体相关因子3(tumor necrosis factor receptor associated factor 3,TRAF3)对IgG诱导的人肾足细胞(human podocyte cell,HPC)凋亡和炎症的影响及机制。方法 体外培养HPC,用狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的纯化IgG诱导HPC细胞24 h营造炎症环境,将细胞分为对照组、IgG-LN组、IgG-LN联合siRNA组、IgG-LN联合si-TRAF3组、IgGLN联合STING抑制剂H-151(1μmol/L)组、 IgG-LN联合si-TRAF3和STING激活剂ADUS100(10μmol/L)组。CCK-8实验用于检测HPC细胞活力;流式细胞术检测HPC细胞凋亡;RTPCR用于检测各组HPC细胞中IFN-α mRNA水平;ELISA法检测各组HPC细胞中IFN-α、IL-6、IL-1β和TNF-α分泌水平;Western Blot法检测TRAF3和STING蛋白的表达;Co-IP实验验证TRAF3和STING的相互作用。结果 TRAF3沉默抑制IgG诱导的HPC细胞凋亡和炎症因子分泌(P<0.01)。TRAF3通过与STING结合抑制IgG诱导的HPC细胞中STING/IFN-I通路活化(P<0.01)。STING/IFN-I通路抑制改善IgG诱导的HPC细胞凋亡和炎症因子分泌(P<0.01)。STING/IFN-I通路活化可逆转TRAF3沉默对HPC细胞凋亡和炎症的缓解作用。结论 TRAF3沉默可抑制STING/IFN-I活化改善LN患者血清IgG诱导的HPC细胞凋亡和炎症反应。

高频振荡通气联合肺表面活性剂治疗新生儿急性呼吸窘迫综合征的效果及对氧合功能的影响

目的比较高频振荡通气(high-frequency oscillatory ventilation,HFOV)联合肺表面活性剂(pulmonary surfactant,PS)、常频机械通气(conventional mechanical ventilation,CMV)联合PS治疗新生儿急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的疗效,及对氧合功能的影响。方法118例新生儿ARDS,56例行HFOV+PS治疗者为观察组,62例行CMV+PS治疗者为对照组。记录2组机械通气时间、撤机后用氧时间;分别于机械通气前(0h)及通气后12、24、48h监测患儿血酸碱度(pH)、pa(O2)、pa(CO2)、动脉血氧饱和度(arterial oxygen saturation,SaO2)、吸入氧浓度(fraction of inspired oxygen,FiO2),计算pa(O2)/FiO2、氧合指数(oxygenation index,OI)、呼吸指数(respiratory index,RI);治疗7d评价2组疗效,比较并发症发生率及病死率。结果观察组机械通气时间[(80.72±13.50)h]、撤机后用氧时间[(71.80±9.24)h]较对照组[(89.50±16.20)、(82.70±12.60)h]短(P<0.05);观察组机械通气后12、24、48hpH(7.38±0.68、7.43±0.75、7.46±0.73)、pa(O2)[(54.26±9.40)、(62.80±11.35)、(68.46±10.48)mm Hg]、SaO2[(94.63±1.84)%、(96.85±1.70)%、(98.60±1.83)%]及pa(O2)/FiO2[(240.80±38.50)、(270.40±41.20)、(293.50±43.60)mm Hg]较对照组[pH:7.30±0.74、7.36±0.72、7.40±0.65;pa(O2):(47.60±8.70)、(53.62±9.83)、(62.50±10.72)mm Hg;SaO2:(91.38±2.20)%、(94.10±1.65)%、(96.20±1.72)%;pa(O2)/FiO2:(208.30±36.70)、(236.50±37.30)、(261.70±42.20)mm Hg]高(P<0.05),pa(CO2)[(58.70±8.20)、(53.62±7.58)、(51.24±5.83)mm Hg]、OI(8.00±1.10、7.40±0.90、6.40±0.70)及RI(2.20±0.80、1.90±0.60、1.60±0.50)较对照组[pa(CO2):(64.25±8.73)、(60.18±7.40)、(56.37±6.82)mm Hg;OI:9.10±1.30、8.60±1.10、7.20±0.80;RI:3.10±1.10、2.70±0.90、2.30±0.70]低(P<0.05);2组机械通气后12、24、48hpH、pa(O2)、SaO2及pa(O2)/FiO2较0h升高,pa(CO2)、OI及RI均较0h降低(P<0.05);观察组治疗总有效率(94.6%)、并发症发生率(14.3%)及病死率(3.6%)与对照组(91.9%、21.0%、4.8%)比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论HFOV联合PS、CMV联合PS治疗新生儿ARDS均可获得满意疗效,但应用HFOV联合PS可缩短机械通气及撤机后用氧时间,及时改善氧合功能,且不增加并发症发生率。