国人Creutzfeldt-Jakob病临床、病理、免疫组化、PrP基因、14-3-3蛋白及动物传递的研究

目的探讨国人Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病（ＣＪＤ）的临床、病理及免疫组化、ＰｒＰ基因、１４－３－３蛋白及实验鼠传递结果。方法 统计２４例ＣＪＤ患者的临床资料，进行脑组织病理检查。其中１０例脑切片作ＰｒＰ免疫组化染色，１０例进行ＰｒＰ基因表达，５例脑脊液行１４－３－３蛋白检测，７例进行实验鼠传递。结果（１）２４例ＣＪＤ中散发１９例，可能为医源性３例，家族性１例，与Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病并存１例；（２）国人ＣＪＤ急性、亚急性发病高达９６％，急性发病者病程短，脑萎缩不明显；（３）脑组织石蜡切片以ＰｒＰ抗血清为第一抗体免疫组化染色，均呈突触型阳性；（４）１４－３－３蛋白表达对ＣＪＤ的临床诊断有特异性；（５）活检脑组织对实验鼠传递成功。结论 国人ＣＪＤ发病过程和临床表现有若干特殊性，通过１４－３－３蛋白表达，可早期确诊ＣＪＤ，其对早期发现ＣＪＤ、减少医源性传播有重要意义。

孪生兄弟患肾上腺脑白质营养不良的临床、影像学和病理特征

目的探讨孪生兄弟患肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床、影像学及病理特征。方法回顾性分析2例同患ALD孪生兄弟的临床资料及1例(兄)脑病理检查资料。结果1例(兄)临床表现为脑型ALD,其头部MRI示枕顶叶白质及胼胝体后部广泛性T1WI低信号,而T2WI为高信号;病理改变为顶枕叶白质弥散性脱髓鞘病变,但皮质下U形纤维完整。而另1例(弟)则表现为以脊髓损害为主,头部MRI未见异常;脊髓MRI示脊髓变细,周边见线条状等信号;为青少年肾上腺脊髓神经病变型。结论即使孪生兄弟同患ALD,其临床表现与影像学所见及病理改变也可完全不同。

边缘性脑炎

边缘性脑炎（Limbicencephalitis,LE）指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。

糖尿病合并肺毛霉病1例

肺毛霉病（pulmonary mucormycosis）是毛霉目的根霉菌属、毛霉菌属、根黏菌属、犁头霉菌属、被包霉菌属及丝状霉菌属引起的一种急性化脓性疾病。该病发病率很低,患者大多合并有糖尿病酸中毒、营养不良、大面积严重烧伤、外伤手术、白血病、淋巴瘤、艾滋病或其他严重消耗性疾病,或者有应用免疫抑制剂、细胞毒药物和肾上腺皮质激素等的病史。其病死率很高,达50%。我科治疗糖尿病合并肺毛霉1例,

参赭镇气丸改善难治性高通气综合征患者生活质量的临床观察

目的观察参赭镇气丸治疗难治性高通气综合征的临床疗效。方法选择难治性高通气综合征患者72例,随机分为治疗组37例,给予口服参赭镇气丸,对照组35例,给予口服阿普唑仑治疗。结果在改善临床症状、活动能力及疾病对日常生活影响、生活质量综合评定结果方面治疗组与对照组比较有显著性差异(P<0.05),治疗组优于对照组。结论参赭镇气丸治疗难治性高通气综合征有较好疗效。

吉兰-巴雷综合征中枢神经系统病理改变

目的 观察吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）中枢神经系统病理改变。方法２２例病人，其中全解８例，脑、脊髓、坐骨神经局解１４例。常规取块，光镜观察。结果①３例脑表静脉充盈，脑回变宽，脑沟变窄和轻度杭大孔疝；②大脑神经节细胞多呈缺血性改变，海马锥体细胞轻微脱落，运动神经细胞核染色质溶解。延髓、脑桥有轻微水肿。８例于延髓、脑桥小血管周围有淋巴细胞浸润，２例在脑桥与额叶白质处有灶性脱髓鞘。部分小脑浦肯野细胞脱落，１例于小脑分子层有数处以小胶质细胞为主的小胶质结节；③１６例脊髓前角细胞肿胀，染色质呈中心性溶解，核偏位，以颈、腰段改变最明显。在胞浆内可有空泡形成，伴淋巴细胞浸润；④周围神经：２０例以节段性脱髓鞘和淋巴细胞浸润为主要改变，另有２例轴索改变较重，肿胀断裂，髓球形成等，疑为急性炎性轴索型神经根神经病。结论①脑干和脊髓内的淋巴细胞浸润，可视为周围神经病理改变的继续和扩延；②胶质结节的发现提示病人有嗜神经病毒感染的可能；③大脑、脑干灶性脱髓鞘，表明ＧＢＳ可以合并中枢神经系统脱髓鞘。

神经元特异性烯醇化酶及S-100蛋白对Creutzfeldt-Jakob病诊断价值的研究

目的 探讨早期诊断Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的一种简便易行的检测方法。方法 采用ELISA及双抗体夹心方法检测 10例CJD、10例非CJD痴呆患者及 10名健康对照者的血清及CSF中神经元特异性烯醇化酶 (NSE)、S 10 0蛋白水平。同时对CJD患者血清中朊蛋白 (PrP)基因进行检测。结果 CJD组血清及CSF中NSE、S 10 0蛋白均较非CJD痴呆组升高 (均P <0 .0 5 ) ,血清中S 10 0蛋白明显升高 (P <0 .0 1)。CJD组血清中NSE及CSF中NSE、S 10 0蛋白较健康对照组明显升高 (均P <0 .0 1) ,血清中S 10 0蛋白较健康对照组升高(P <0 .0 5 ) ;非CJD痴呆组血清及CSF中NSE、S 10 0蛋白较健康对照组升高 (P <0 .0 5 )。 10例CJD中 8例为12 9密码子甲硫氨酸纯合子型 ,2例 12 9密码子甲硫氨酸和缬氨酸杂合型 ,无 12 9密码子缬氨酸纯合子型。结论 早期CSF中NSE及血清、CSF中S 10 0蛋白检测对CJD可以进行病情的判断及预后的评估。血清中S 10 0蛋白检测可用于CJD与非CJD痴呆的鉴别诊断。散发型CJD大部分为 12 9密码子甲硫氨酸纯合型 ,12 9密码子甲硫氨酸及缬氨酸杂合型CJD其临床表现与纯合型不同。

人朊病毒病的临床、病理及动物传递的实验研究

根据本文报告经病理证实的人朊病毒病１４例。Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ氏病（ＣＪＤ）９例、Ｇｅｒｓｔｍａｎｎ－Ｓｔｒａｕｓｓｌｅｒ－Ｓｃｈｅｉｎｋｅｒ氏综合（ＧＳＳ）５例。５例免疫组化染色阳性。３例ＣＪＤ脑匀浆进行Ｃ５７ＢＬ／６ｃｌａ、ＢＱ１ｂ／ｃ及ｗｉｓｔｅｒ鼠脑内接种．１例于第二代发病，余为第三代发病。资料提示：１．国人ＣＪＤ相对发病较多；二、国内确有ＧＳＳ值得注意；三、免疫组化相当敏感；四、ＣＪＤ脑活检组织可成功地进行实验的动物传递。

先天性卵圆孔未闭与缺血性卒中的最新研究进展

卵圆孔作为胎儿生理通道,出生后5～7个月左右随着肺循环建立、左心房压力增高而关闭。如果卵圆窝处原发膈和继发膈未完全融合,中间遗留斜形的缺损,则称为先天性卵圆孔未闭（patent foramen ovale,PFO）。近年发现PFO与不明原因的缺血性脑血管事件关系密切,是缺血性脑卒中的一个新的危险因素，但与PFO相关的脑血管事件是偶发的还是致病的，仍然存在许多争议。本文就PFO的检测方法及其与缺血性卒中的关系研究和进展做一综述。

大脑中动脉狭窄或闭塞患者的预后随访观察

目的探讨大脑中动脉狭窄或闭塞患者的转归和预后及其影响因素。方法采用脑血管多普勒超声诊断仪对60例症状性MCA狭窄患者进行随访。间隔平均9．23个月后复查TCD，依前后两次狭窄MCA血流速度的变化，判断狭窄MCA的转归，记录其间脑血管事件的发生。结果60条狭窄血管中，10条狭窄血管进展，18条好转，32条处于稳定状态。有8例患者有同侧脑血管事件再发，其中4例狭窄稳定，4例狭窄进展，狭窄好转组患者没有发生脑血管事件。分析示脑血管事件的再发与MCA狭窄程度进展有关（P=0．0079，OR2．126，95％CI1．219～3．708），但与血管狭窄的严重程度无关（P=0．403）。结论TCD随访检查可用于评价缺血性卒中患者狭窄MCA的转归和预后，并可预示有无再发缺血性卒中的危险。脑血管事件的发生与MCA狭窄程度进展明显相关。

定量脑电图在缺血性脑卒中的临床应用与新进展

世界范围内,卒中都是致死和致残的主要原因,给家庭和社会造成极大的负担。其中80%是缺血性脑卒中[1]。尽管CT和MRI等影像学技术为临床提供巨大帮助,但颅脑CT在发病急性期只能准确查出40%～62%[2];MRI虽能发现急性期改变,但对患者要求高,导致一些患者不能完成检查,而且费用高,不能实时监测[3]。

大脑中动脉严重狭窄或闭塞卒中类型分析

目的探讨大脑中动脉严重狭窄或闭塞患者卒中类型特点及其发病机制。方法经TCD确诊的大脑中动脉狭窄或闭塞患者,依据头部CT和(或)MRI所示梗死灶进行卒中分型。结果169例大脑中动脉严重狭窄或闭塞患者,卒中类型各亚型以腔隙性脑梗死(LI)最为常见,占38.46%,其次为分水岭梗死(WI)占19.23%。流域性脑梗死、弥散性多发点状脑梗死、半卵园中心梗死与MCA严重狭窄或闭塞程度有关。结论大脑中动脉严重狭窄或闭塞患者卒中类型以腔隙型脑梗死、分水岭梗死为主。卒中类型多种多样,血管检查应该作为缺血性脑血管病的常规检查。

大脑动脉环前部破裂动脉瘤的病理研究

目的研究颅内动脉瘤破裂病理改变与临床关系.方法对12例颅内动脉瘤的部位、大小、破口、瘤壁修补、瘤内血栓形成、脑室内积血、脑组织梗死等进行详细的病理学研究.结果12例动脉瘤均位于大脑动脉环前部;16 h以内死亡者目视能见到动脉瘤顶部破口;破裂次数越多,瘤体越大且不规则;破裂动脉瘤修复初期以纤维蛋白为主,间有少许淋巴细胞和红细胞,2～3周后则以胶原纤维为主,辅以新生的毛细血管;12例中5例伴脑室内积血,破入途径不同,脑室积血表现也不一样;3例颈颅内动脉瘤内血栓形成,波及大脑中动脉主干伴发脑梗死.结论破裂的动脉瘤组织学修复需要一定的过程,早期并不牢固.预防再破裂是治疗原则之一;脑梗死的发生机制除迟发性脑血管痉挛外,颈内动脉瘤内血栓形成是常见原因之一;脑室内积血是蛛网膜下腔出血早期的并发症,临床宜密切观察,适时考虑脑室外引流.

病毒IgM抗体及细胞学检测对病毒性脑炎的诊断价值

目的探讨病毒性脑炎的脑脊液和血清病毒IgM抗体检测对病毒性脑炎的诊断特异性和应用价值。方法78例于2007年4月～2008年6月就诊于我院,诊断为病毒性脑炎(46例)、脑膜炎(32例)的患者,于入院10d内对血和脑脊液病毒IgM抗体检测。结果78例患者血清中共检测出病毒抗体阳性48例,阳性率61.5%。以COXB和EBV为主要病原。78例患者中有52例进行了脑脊液抗体检测,阳性9例,阳性率17.3%。以HSV和EBV为主要病原。78例患者中有39例行镜下细胞学分类,淋巴细胞为主32例、单核细胞为主1例、中性粒细胞为主6例。结论用ELISA法检测病毒特异性IgM抗体是早期确定病毒性脑炎病原的较理想方法,CSF细胞学检查快速、简便,是诊断CNS病毒感染的重要指标之一。

脑脊液与血清s100β蛋白检测对克-雅氏病诊断价值

目的探讨脑脊液和血清中s100β蛋白含量对克雅氏病的诊断意义。方法用固相酶联免疫吸附试验(ELISA)检测13例克雅氏病患者,6例阿尔茨海默病患者和18例无痴呆症状中枢神经系统疾病患者脑脊液和血清中s100β蛋白含量。结果克雅氏病组的脑脊液和血清中s100β蛋白的含量高于阿尔茨海默病组(P<0.01)和无痴呆症状中枢神经系统疾病(P<0.01)。结论脑脊液和血清中s100β蛋白含量检测可以作为克雅氏病诊断指标之一。

LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1）自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎（LE）患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作（faciobrachial dystonic seizures,FBDS）,6例患者（75%）伴有其他类型癫痫,5例患者（62.5%）出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例（62.5%）阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例（100%）均为阴性;7例（87.5%）患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶（双侧或单侧）出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。

颅脑眼手术后的Creutzfeldt-Jakob病

目的 探讨医源性Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的发病与手术间隔时间、临床表现、基因表达、异常朊蛋白 (prionprotein ,PrP)沉积和实验动物传递。方法 颅脑眼手术后 1～ 4年发生肌阵挛、痴呆并经脑活检证实的 3例CJD病人 ,2例行PrP免疫组化染色 ,1例行PrP基因检测和实验动物传递。结果 2例脑内发现了异常PrP沉积 ,1例PrP基因密码子 12 9为甲硫氨酸 ,缬氨酸杂合子型 ,实验鼠传递成功。结论 颅脑手术后CJD ,其潜伏期明显短于眼部手术 ,PrP沉积均为突触型 ,即使 12 9M/V多态性的脑组织匀浆 ,通过昆明鼠传递也能获得成功。医疗实践中宜警惕本组疾病 ,防止医源性传播。

某机载计算机电磁辐射分析与抑制研究

机载计算机外接电缆无法采取屏蔽措施时将导致计算机对外电磁辐射水平升高,为了避免机载计算机电磁辐射水平超出规定的范围,需要采取更加有效的电磁辐射抑制措施。通过分析某型号机载计算机的电气组成,找出了影响其电磁辐射水平的主要因素;依据延长电磁辐射传播路径,增加辐射路径上的电磁波损耗的思路在总线选型、电磁辐射路径规划、辐射衰减方法、电磁屏蔽设计、PCB设计、接地设计和电磁辐射测量等几方面提出了行之有效的电磁辐射抑制方法。试验结果表明,方法可以有效地解决电磁辐射的问题。

大鼠慢性酒精中毒性周围神经病的药物干预治疗

目的研究大鼠慢性酒精中毒性周围神经病的肌电图及病理特点,探讨三磷酸胞苷二钠(CTP)对周围神经是否具有保护作用。方法15只Wistar大鼠随机分为3组,对照组饮水、安慰剂组及治疗组的酒浓度从6%、9%、12%各5d,然后增加至20%酒浓度,并以该浓度维持饲养,安慰剂组从第4个月开始给予0.9%氯化钠溶液腹腔注射,治疗组给予CTP腹腔注射,共4周,各组大鼠在4个月末行肌电图检查,并取坐骨神经行病理学检查。每周记录体重,每2d计录饮食量。结果(1)安慰剂组、治疗组体重及食量均较对照组差;(2)电生理检查的安慰剂组与对照组相比,MCV及CMAP波幅降低;治疗组与对照组相比,MCV及CMAP波幅无明显差异;治疗组与安慰剂组相比,MCV及CMAP波幅均升高;(3)光镜下观察安慰剂组大鼠坐骨神经纤维轴索肿胀伴髓鞘节段性脱失,治疗组与之相比改变轻微。结论CTP具有抗损伤能力,治疗慢性酒精中毒性周围神经病有较好疗效。

Gerstmann—Strussler综合征——一个家系两代5例临床、病理、免疫组化及动物接种传递的实验研究

经过连续4年观察,发现和证实一个家系两代5例Gerstmann—strāussler综合征。发病年龄17～26岁。首发症状为小脑性共济失调,伴下肢肌萎缩。CT示小脑萎缩。4例发病后4～17年死亡。经小脑活体组织检查、免疫组织化学染色及实验室内动物传递等研究,证明国内确有此病,应予注意。