原发性面肌痉挛和梅杰综合征患者侧方扩散反应及联带运动的对比分析

目的探讨面神经侧方扩散反应(LSR)及联带运动在原发性面肌痉挛(pHFS)和梅杰综合征(MS)患者中的应用价值。方法选取2021年6~12月在河南省人民医院诊断为pHFS的患者29例、MS患者15例,对两组患者进行LSR及联带运动检测,其中LSR包括3个分支:眼轮匝肌记录-下颌缘支刺激、额肌记录-下颌缘支刺激、下颏肌记录-颞支刺激。对两组患者的LSR及联带运动检测的阳性率进行比较,分析pHFS和MS患者3个分支LSR的潜伏期、波幅及时限指标。结果pHFS患者的LSR和联带运动的阳性率分别为96%和53%,而MS患者未见LSR和联带运动。pHFS患者分别在眼轮匝肌、额肌及下颏肌记录的LSR潜伏期和波幅结果比较差异无统计学意义,而眼轮匝肌记录的LSR时限较额肌和下颏肌短(P<0.05)。下颏肌记录的LSR阳性率为96%,较额肌的75%和眼轮匝肌的87%阳性率高(P<0.05)。结论LSR和联带运动检测对pHFS具有重要的诊断价值,有助于pHFS和MS的鉴别诊断。

Duchenne型肌营养不良症中神经元型一氧化氮合酶和utrophin的表达水平

目的研究神经元型一氧化氮合酶(n NOS)和抗肌萎缩蛋白相关蛋白(utrophin)在Duchenne型肌营养不良症(DMD)中的表达水平及与病情的关系,并探讨DMD中抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、n NOS、utrophin 3者间的相关性。方法收集DMD患者26例,并分为轻症组(19例)和重症组(7例),收集正常对照患者21例,利用免疫荧光方法检测n NOS和utrophin的表达并进行统计分析。结果 DMD患者中23例n NOS呈完全缺失、3例明显减少,22例DMD患者utrophin表达增多,4例患者utrophin阴性表达,正常对照中n NOS均为阳性、utrophin均为阴性,DMD患者n NOS表达减少而utrophin表达增多(Z=-6.557、-5.426,P<0.05)。轻症组与重症组比较n NOS、utrophin的表达水平均无统计学意义。相关分析DMD中utrophin与dystrophin的表达水平呈负相关(r=-0.419,P<0.05),而n NOS与utrophin、dystrophin均无相关性。结论 DMD患者中n NOS的表达减少、utrophin的表达增多,且两者可能参与DMD的病理过程。

假肥大肌营养不良症患儿腓肠肌组织中抗肌萎缩蛋白相关蛋白mRNA表达的检测

目的:探讨抗肌萎缩蛋白相关蛋白(Utrophin)在Duchenne型肌营养不良症(DMD)与Becker型肌营养不良症(BMD)患儿腓肠肌组织中的表达水平及临床意义。方法:采用实时荧光定量PCR方法检测肌营养不良症组(n=31)[包括DMD组(n=24)与BMD组(n=7),DMD组又分为DMD1组(n=6)、DMD2组(n=12)、DMD3组(n=6)]与对照组(n=21)腓肠肌组织中抗肌萎缩蛋白相关蛋白(Utrophin)及抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)mRNA的表达水平,分析肌营养不良症患儿腓肠肌组织中Utrophin mRNA表达水平与Hammersmith功能运动评分(HFMS)之间的相关性。结果:与对照组比较,肌营养不良症组腓肠肌组织中Utrophin mRNA的表达水平升高(P=0.002)。与BMD组比较,DMD组Utrophin mRNA的表达上调(P=0.003)。与DMD1组比较,Utrophin mRNA在DMD2组与DMD3组的表达水平上调,其中以DMD3组上调最为显著(P<0.05)。肌营养不良症患儿Utrophin mRNA的表达水平与HFMS呈正相关(rS=0.671,P=0.003)。结论:Utrophin在肌营养不良症患儿腓肠肌组织中表达上调,Utrophin可能替代成熟骨骼肌纤维中Dystrophin的部分功能,在阻遏DMD进展过程中起着重要作用。

岭南地名中的若干文化内涵

岭南地名中某些现象的考释要借助于语言学。运用语言学的理论和方法考索岭南地名得知 ,岭南地名中存在着古越语与汉语的接触、借代和交融所构成的新的语言形式 ,这不仅反映在通名与专名的词序不同 ,而且构词形式也不一样。了解这些地名的文化内涵 ,不但在语言学、语言史的研究上具有重要的意义 ,而且对地方史、民族史的研究 。

肌肉特异性microRNAs在Duchenne肌营养不良全血中的表达

目的:分析肌肉特异性microRNAs(miRNAs/miRs)(miR-206、-1、-133a/b)在Duchenne肌营养不良(DMD)患儿全血中的表达,探讨其作为诊断DMD的新型生物标志物的可能性。方法:采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)技术检测DMD组与健康对照组全血中肌肉特异性miRNAs的表达,采用Pearson相关分析法验证DMD组肌肉特异性miRNAs与年龄、肌力与肌肉功能之间的相关性,绘制ROC曲线判断肌肉特异性miRNAs作为DMD诊断标准的可靠性。结果:DMD组肌肉特异性miRNAs在全血中的表达明显高于对照组(P<0.05),且与年龄呈低度负相关(P<0.05),与肌力、肌肉功能呈中度正相关(P<0.05);ROC曲线显示肌肉特异性miRNAs的ROC曲线下面积(AUC)≥0.87,灵敏度及特异度均良好。结论:肌肉特异性miRNAs(miR-206、-1、-133a/b)在全血中的表达水平可以反映DMD的临床病情进展情况,有望成为诊断DMD的新型生物标志物。

地名学与民族学研究

从语言学的角度来看,地名是人类语言词汇的一个组成部分.任何地名都是通过语言而存在、通过文字而形诸记载的.以地名为研究对象的地名学对民族学研究的作用如何?地名研究的方法怎样?现就手头材料略述管见.不妥之处,欢迎赐教.

试从地名探讨海南岛“临高人”的源流

关于海南岛“临高人”的源流问题,众说纷纭。我在《海南岛的地名与民族迁移关涉考》中谈到:“临高人”的远古祖先是操壮侗语族语言民族的另一支,从沿海进入海南岛的时向比黎族晚,进入海南以后,从北部沿海向南推进,沿东部海岸已达海岛的南端。到达海南岛以前“临高人”先民在沿海大陆的活动怎样,源流如何?本文试用地名加以探讨,其目的在于抛砖引玉,并以就正于专家学者。

从封开地名看岭南文化源流

一、从地名看语言演变 地名与语言 地名是人类社会产生语言之后,对周围地理实体加以识别和指称的语言符号,是人类认识自然界和生活环境的社会历史产物。从语言学角度来说,地名是语言词汇的一个组成部分,任何地名都是通过语言而存在,通过文字而形诸记载的。 地名和语言一样,有其产生、发展和演变的规律。在地名产生、发展和演变的过程中,自然地名如北山(封川)、黄岩洞(渔涝)等反映自然界的特征,特别是地理的特征,而文化地名如天地坛(封川)、下营(杏花)等则是受政治、经济、军事、文化、宗教以及心理等影响的。 地名有其持久和稳定性的特征。它一经命名,往往历时不仅长于人的寿命。

运用语言材料探索民族古代文化

语言材料,即残存在现代语言中的古代社会遗迹,对于探索民族古代文化的发展、特别是没有文字记载时期的文化,可以提供大量的科学依据。本文列举例证说明一些语言材料所表达的古代文化现象,并指出了运用语言材料探索古代文化的一般原则和方法。

面肌麻痹伴感觉异常型吉兰-巴雷综合征11例临床分析

目的:分析面肌麻痹伴感觉异常(FDP)的临床特点,以加深临床医生对其的认识,提高诊治水平。方法:建立吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病数据库并筛选出FDP患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果:在纳入279例患者的GBS数据库中共筛选出11例FDP病例,平均年龄(49.1±18.4)岁。9例发病前有诱发因素;所有患者均表现为面肌麻痹和感觉异常,其中8例面肌麻痹累及双侧;9例以肢体感觉异常起病,2例以面肌麻痹起病。所有患者存在脑脊液蛋白细胞分离,但血清抗神经节苷酯抗体阴性。所有患者四肢周围神经传导异常,73%电生理分型为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)型;面神经传导正常或轻度异常;瞬目反射均异常,主要表现为患侧R1、R2和健侧R2’消失或潜伏时延长。所有患者均接受免疫球蛋白或激素冲击治疗,预后良好。结论:FDP是一种罕见的GBS亚型,病变累及四肢周围神经和面神经,多为脱髓鞘性病变,且很少与血清抗神经节苷酯抗体相关,早期诊断依靠临床表现和辅助检查。该亚型经治疗后预后良好。

德意志民主共和國的成立是歐洲歷史的轉折點

德國問題的解决,在很大程度上决定着歐洲的和平与安全。因而研究爱好和平的、真正民主的德意志民主共和西的成立是具有現实意义的。德國帝國主义是最兇惡的、最富侵略性的強盗帝國主义。它具有普魯士精神与德國軍國主义的傳統与影响,同時也具有帝國主义的各种特征。从一八七○至一八七一年最后在德國得逞的軍國主义者揭開侵略战爭的序幕以后,德國又在歐洲發動了兩次世界大战。隨着社会生產力的發展,战爭的規模及其殘酷性一次比一次增大。尤其是最近兩次世界大战,給歐洲人民带來了无法衡量的損失、痛苦与災乱。

广州从化县吕田区“本地人”来源辨

一吕田区处于广州市行政管辖的从化县北部,座落于群山之中。她原名为“流溪堡”、“流溪峝”或“纸峒”。清代康熙年间郭遇熙编纂的《从化县志》说:“流溪地狭民贫,以竹纸为生涯。”(见该书卷一“疆域·流溪堡志”)。又说:“流溪,一县之水也。溯溪之源,北至五指,由五指而更穿岚度(山献),则山有十八峝,峝有十八山矣。溪谷林箐,缕缕烟火者,间得四十八邨。相逢野老,椎髻殊颜,鸟语(夬鸟)舌,迥异人间。噫!岂其秦汉之人耶?”(同上书,卷一“流溪图说”)

吉兰巴雷综合征及其谱系病的神经电生理特点分析

目的探讨吉兰巴雷综合征(GBS)及GBS谱系病的神经电生理特点。方法收集诊断明确的GBS患者116例,根据Hadden电生理分型标准将其分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)、不能分型和正常患者。收集患者电生理参数,包括末端潜伏期(DML)、远端复合肌肉动作电位(dCMAP)波幅、传导阻滞(CB)、运动传导速度(MCV)、感觉神经动作电位(SNAP)波幅、感觉传导速度(SCV)、感觉分离、F波潜伏期和出现率、自发电位及运动诱发电位(MEP)、体感诱发电位(SSEP)等;并根据发病至电生理检查时间分为不同时间段:1~7d,8~14d、15~21d、22~28d和大于28d,统计不同时间段电生理分型特点,并对比不同时间段内AIDP和AMAN患者各项电生理参数异常率差异;比较AIDP和AMAN患者前驱感染史、肢体无力、感觉异常、颅神经异常、共济失调、机械通气症状和脑脊液蛋白水平差异;依据最新GBS谱系病诊断标准将患者分为经典GBS和MFS及其亚型,分析GBS谱系病电生理特点。结果在各个时间段AIDP和AMAN均为主要的电生理分型,不能分型患者占比在发病3周内较高,3周后未见不能分型患者。AIDP患者发病1周后其电生理参数DML、MCV和F波潜伏期异常率均较AMAN高(P<0.05),且AIDP患者DML、MCV异常率较F波潜伏期异常率高(P<0.05)。AIDP患者前驱呼吸道感染率、感觉异常比例、脑脊液蛋白水平均较AMAN高(P<0.05)。在GBS谱系病中经典型GBS和重叠型患者多呈脱髓鞘或轴索改变,截瘫型、面瘫伴感觉障碍型多呈脱髓鞘改变,MFS、咽颈臂型和多组颅神经型患者电生理检查多正常。结论AIDP和AMAN为GBS主要电生理分型,在早期通过电生理检查即可明确诊断,对于不能明确分型的患者可在发病3周后复查。AIDP和AMAN患者前驱感染史不同,并且AIDP患者脑脊液蛋白水平相对较高,电生理参数DML、MCV异常率较F波潜伏期对AIDP的诊断意义更大,同时结合早期电生理检查对GBS谱系病的诊断具有重要价值。

连枷臂综合征的临床及神经电生理特点分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床及神经电生理特点。方法选取13例诊断明确的FAS患者及31例由上肢起病的肌萎缩侧索硬化(UL-ALS)患者,收集上述患者临床查体及神经电生理数据,包括正中神经、尺神经、腋神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅并计算分裂手比值SI值(SI值=正中神经CMAP波幅/尺神经CMAP波幅)。分析入选FAS患者临床特点及分裂手现象,并对比FAS及UL-ALS患者正中神经、尺神经、腋神经CMAP波幅。结果与UL-ALS患者比较,入选FAS患者发病年龄[(60.9±7.4)岁]偏大,症状进展至第二区域时间[(24±6)个月]较长;约15%FAS患者上肢腱反射消失,77%减弱,无反射活跃或亢进者,约54%FAS患者下肢反射活跃,38%减弱,上述肢体反射情况与UL-ALS患者组间差异均具有统计学意义(P<0.05)。入选FAS患者正中神经、尺神经CMAP波幅、SI值与UL-ALS患者组间差异均无统计学意义(P>0.05),两组SI值均<1。伴上运动神经元(UMN)体征的FAS患者SI值(0.41±0.26)较不伴UMN体征患者SI值(0.76±0.18)明显降低(P<0.05)。入选FAS患者尺神经CMAP波幅较大,正中神经次之,腋神经CMAP波幅较小(P<0.05),而UL-ALS患者尺神经CMAP波幅较正中神经波幅明显增大(P<0.05),但两者均与腋神经CMAP波幅无显著差异(P>0.05)。结论FAS是一种以上肢近端肌肉受累为主的运动神经元疾病,其病程相对缓慢,症状进展至第二区域时间超过1年(平均24个月),患者上肢反射多减弱或消失,下肢反射活跃或减弱,具有UMN体征,且存在分裂手现象,具有UMN体征的FAS患者更易出现分裂手现象,肌电图检查显示腋神经CMAP波幅明显低平,上述特点有助于临床早期诊断FAS患者。

海南岛地名与民族迁移关涉考

海南岛地处祖国南大门,岛上居民的历史渊源、发展变化、及其与周围民族的关系,早为中外学者所注意。关于岛上最早的居民他们主要有三种意见:一、是马来人。根据黎族个体血缘测量、地下发掘或黎族文化与传说等跟马来族(亦称印度尼西亚族)的某些关系,推断岛上最早的居民是从南洋渡海而来的马来人;二、是壮人。根据岛上地名多属壮语系统,认为岛上最早居民是壮人;三、是黎人。主要根据黎语属大陆的壮侗语族、以及考古发现、民间传说等,认为是从大陆沿海迁来的黎人。至于“临高人”,有说他们是“

从地名看封开历史文化

从地名看封开历史文化宋长栋地名如同化石，它一经命名，往往历时不仅长于人的寿命，甚至比创造它的民族和最初用以命名的语言寿命还长，尽管人类社会发展变化，一些民族迁徙或消失，语言分化或融合，但许多地名仍作为民族文化的历史遗产保存下来。因此，可借助地名追溯民...

远端遗传性运动神经病的临床与神经电生理特点分析

目的 总结分析5例遗传性远端运动神经病患者的临床与神经电生理特点。方法 对2018年5月至2020年1月于河南省人民医院就诊的5例dHMN(distal hereditary motor neuropathies, dHMN)患者的临床表现与神经电生理特点进行总结与分析。结果 5例患者来自3个家系,男性2例,女性3例,发病年龄介于15~50岁,均以下肢远端无力起病,病程介于2~25年。其中3例仅表现为双下肢无力,另外2例在发病20年和23年后出现双上肢无力。3例神经电生理表现为四肢运动轴索性神经病,2例为下肢运动轴索性神经病。基因检查发现1例携带VRK1基因p.W375X突变,2例携带SLC5A7基因p.Y500C突变,另两例未发现致病基因。结论 5例患者临床与神经电生理表现符合长度依赖性运动轴索性神经病特点,即下肢远端神经先于下肢近端及上肢神经受累,且受累程度更重。神经电生理检查对dHMN的诊断与鉴别诊断具有重要价值。