一例原发于降主动脉的多发转移至双下肢的上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的易转移的血管肉瘤,其临床表现多样,从低级别恶性肿瘤到高级别肉瘤临床上均有发现。有研究指出,上皮样血管内皮瘤多发于肺、肝和软组织,原发于主动脉的上皮样血管内皮瘤十分少见。本文报道了一例快速进展的疑似原发于降主动脉的双下肢多发转移上皮样血管内皮瘤。通过这个病例可知,由于该肿瘤富含血液,导致骨穿刺活检术对发生在骨骼上的上皮样血管内皮瘤的敏感性较低。应用切开活检法以及进行早期多学科团队讨论对于上皮样血管内皮瘤的诊断具有积极意义。若肿瘤侵犯到软组织,影像学上可在增强MRI上观察到T1加权像上呈低至中等信号,而T2加权像上呈高信号,这具有一定的特征性。