血栓性血小板减少性紫癜研究进展

自1924年Moschowitz最先报道血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）以来,对该病的病因、发病机制和治疗研究均取得较大进展,临床诊断率及疗效有很大提高。本文就TTP的研究现状作一简述。1 病因学 TTP的病因至今尚不清楚。大多病例（>90％）无明确原因或潜在疾病。继发性者可见于妊娠、恶性肿瘤、感染、结缔组织病、免疫复合物疾病、器官或组织移植,或由于某些病毒如柯萨奇病毒A、B及人微小病毒19,药物如丝裂霉素、环孢菌素A、博菜霉素。

罕见的高效价抗-D一例报告

1990年10月,我院在1例发生输血反应的骨髓增生异常综合征患者(Rh 阴性)的血液中发现效价高达12万的抗-D,现将其鉴定报告如下。1 病例介绍患者,男,65岁,病案号202756。1988年诊为骨髓增生异常综合征住院治疗,共输 AB 型血1200ml,未见不良反应。此次因心悸于1990年8月22日再入院,诊断同前,Hb40g/L。为纠正贫血于1990年9月26日输 AB型全血300ml,输后病人稍感胸闷、皮肤搔痒。

急性白血病医院内感染调查280例分析

感染为急性白血病的常见并发症。1988～1995年我科收治的各类急性白血病患者280例中有182例发生医院内感染，其中146例做了病原学检查，发现阳性者45例。现报告如下：

重复癌并发慢性粒细胞白血病1例并文献复习

目的:报告1例乳腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤并发慢性粒细胞白血病(CML)的少见病例。方法:病理切片用单克隆抗体进行免疫组化染色分析;骨髓细胞短期培养后按常规方法制备染色体,用R显带技术进行细胞遗传学分析;采用RT-PCR法检测CML细胞ber/abl融合基因。结果:该病例为乳腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤双重癌后并发的Ph+/bcr-ahl+CML。结论:原发肿瘤、放化疗及机体免疫监视系统损害,是导致继发性Ph+/bcr-abl+CML的主要因索。

多发性骨髓瘤误诊一例

[病例]女,47岁.因蝶窦、筛窦骨髓瘤入我院血内科.患者曾于1994年4月因胸、背及左下肢疼痛1年,左下肢活动困难20余天,骨穿示异常浆细胞占89%,免疫球蛋白IgG47 g/L,蛋白电泳示γ球蛋白0.38,红细胞2.36×1012/L,血红蛋白77g/L,诊断多发性骨髓瘤.当时摄全身骨骼片未见骨质异常,血钙、血磷、肌酐、尿素氮均正常.经化疗3个疗程及干扰素注射治疗3个月后,胸背及左下肢疼痛基本消失,左下肢活动正常,IgG 16.2 g/L,血红蛋白117 g/L,γ球蛋白0.21,骨髓浆细胞0.033.

PCR及限制性酶切技术检测急性髓细胞白血病H-ras基因点突变

为了解急性髓细胞白血病(AML)H-ras基因点突变的情况,应用聚合酶链反应(PCR)和限制性酶切图谱分析技术,对55例初诊AML患者进行了检测,发现16例(29.1％)存在H-ras基因点突变,此突变与AML的发生及其某些临床指标有一定关系。H—ras基因突变可望成为AML诊断分型、指导治疗及判断预后的一项有价值的指标。

阵发性血红蛋白尿转变为急性单核细胞白血病1例

病例 男性,28岁。4年前因头晕、乏力及间断茶色尿3月余就诊,查Hb 68g/L,WBC 8.7×10~9/L,N 0.67。L 0.23,BPC 120×10~9/L,Ret 100×10~9/L。溶血试验:糖水试验(+),尿潜血试验(+),Hams试验(+)、Coombs试验(一)。Rous试验(一)。骨髓增生明显活跃,红系占0.63,以中幼红细胞为主,未见病态造血。粒系及淋巴系增生减低,巨核细胞45个/片,血小板散在易见。诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。院外间断服用强的松(40～60mg/日)

急性大颗粒淋巴细胞白血病2例

病例1 男,28岁。因头晕、乏力伴鼻衄及牙龈出血1月余入院。查体:T37.8℃,中度贫血貌,全身皮肤未见黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨压痛明显。心肺无异常,腹平软,肝大于右肋缘下3cm,脾未触及。神经系统检查未见异常。胸片及心电图正常,腹部B超示肝大。血象:WBC 30.6×10~9/L,幼稚细胞0.91,其中大颗粒淋巴细胞(LGL)0.38。骨髓象:增生明显活跃,淋巴系异常增生占0.90,其中LGL 0.48,此类细胞大小不等,胞浆丰富,内含1～19个大小不等的紫蓝色颗粒,核呈圆形,部分折叠、凹陷,染色质细致,核仁大部分清晰。

高率价抗—D 引起溶血性输血反应一例

病例:男性,63岁,汉族。1980年出现头晕、乏力,在某医院诊断为贫血,经叶酸、维生素 B12、铁剂治疗无效,间断输AB 型血1200ml,无输血反应。1990年9月24日因贫血而入院。体检:重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,心肺未见异常,肝肋下2cm,脾肋下10cm。实验室检查:Hb37g/L,RBC1.0×1012/L,网织红细胞30×109/L,WBC1.3×109/L,血小板16×109/L,骨髓象诊断:骨髓异常增生综合征。治疗经过:入院次日输 AB 型血300ml,

血型不合引起溶血反应7例分析

自从1900年Landsteiner发现了ABO血型系统以来,使输血的最大危险即配合禁忌得到较好的解决,尤其检测方法及输血制度不断健全,使输血中血型不合的情况很少发生。但尚未完全杜绝。国内吴珏报告在36000余次输血中,发生溶血反应2次,其中1人死亡。据国外综合资料[输血与血液学杂志,1978;(1)57],43284次输血的溶血反应发生率为0.18％。死于溶血反应32人,占溶血反应病例40％。可见血型不合引起的溶血反应后果之严重。为吸取教训。

大剂量重组人红细胞生成素治疗再生障碍性贫血

本文对16例慢性再生障碍性贫血患者给予大剂量重组人红细胞生成素(rHuEPO)和康力龙,治疗期间观察血象、HCT、骨髓红系百分比、血清铁及血压的变化,设对照组为同期16例慢性再障患者,单用康力龙治疗。结果:rHuEPO组4例缓解,9例明显进步,3例无效,有效率81.25％。对照组2例缓解,5例明显进步,9例无效,有效率43.75％。rHuEPO组优于对照组(P<0.05)。rHuEPO组治疗后3个月平均总输血量为180ml,对照组为650ml,输血量较对照组明显减少;血清铁治疗前30.09±3.18umol/L治疗后22.86±3.54umol/L(P<0.01);血压治疗前15.75±0.89/10.33±1.32kPa,治疗后16.61±1.04/10.95±1.36kPa(P<0.05),未出现缺铁症、高血压、血栓形成及过敏等副作用。

多聚酶链反应测定白血病患者巨细胞病毒DNA

采用多聚酶链反应(PCR)测定白血病患者末梢血巨细胞病毒(HCMV)DNA,白血病组30例中22例阳性,对照组为30名健康献血员8例阳性,白血病组与对照组比较,P<0.01,差异非常显著,同时用ELISA测白血病组HCMV—IgM,16例阳性,对照组HCMV—IgM7例阳性。本文认为PCR能减少血清学方法的假阴性率,可以为严重的免疫机能低下的白血病患者筛选HCMV阴性的血制品,对于HCMV隐性感染者为极早期预防HCMV显性感染提供信息非常有益。

急性淋巴细胞性白血病患者的免疫分型与临床分析

本文应用APAAP方法对27例成人急性淋巴细胞性白血病患者进行免疫分型。结果:早前B—ALL 9例、普通型12例、前B—ALL 3例、未见B—ALL、前T—ALL 2例、T—ALL 1例,并对其进行了临床分析,半数以上的早前B—ALL首次缓解的平均时间为56天,平均生存缓解期(MRD)19.5月,6例死亡者平均生存期14月,多数普通型取得缓解的平均时间为42天,MRD 27.4月,6例死亡者平均生存期为18.5月,前B型仅1例缓解,后复发,平均生存期8.4月,2例前T型缓解后均复发,生存期为3.5和8个月,1例T—ALL 26天缓解,至今持续28个月。我们发现Null型、前B型、混合型ALL和同时伴有不利的预后因素者治疗反应差。结论;成人急淋的免疫分型与临床表现、治疗反应、缓解率和生存期密切相关。

急性白血病患者血清Mn—SOD和Cu·Zn—SOD活力的初探

采用亚硝酸盐法测定３０例正常人和５０例急性白血病患者血清ＳＯＤ活力变化，结果正常人ＳＯＤ总活力９４．４３±１４．５６Ｎｕ／ｍｌ，Ｍｎ－ＳＯＤ／Ｃｕ·Ｚｎ－ＳＯＤ比值０．５３±０．１６。初分析，急性白血病患者ＳＯＤ总活力７９．７９±２９．７６Ｎｕ／ｍｌ，比正常人明显下降（Ｐ＜０．０５），而Ｍｎ－ＳＯＤ／Ｃｕ·Ｚｎ－ＳＯＤ比值则较正常人明显升高（Ｐ＜０．０１），缓解期患者ＳＯＤ总活力和Ｍｎ－ＳＯＤ／Ｃｕ·Ｚｎ－ＳＯＤ比值分别为９１．５４±２１．５２Ｎｕ／ｍｌ和０．４６±０．２９均接近正常水平（Ｐ＞０．０５）。在综合分析各种ＳＯＤ活力的基础上，表明白血病患者血清ＳＯＤ变化与疾病的发生和发展有关。