脾脏硬化性血管瘤样结节性转化10例临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征。方法回顾性分析10例脾脏SANT的临床病理资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果患者男性6例,女性4例,年龄26~74岁,平均50.3岁。病变均为单发,平均最大径6.27 cm(范围2~14.5 cm)。眼观:灰红色实性病变,星芒状或吻合状灰白色纤维条索将病变分割成多结节状。镜检:病变呈模糊多结节状,结节内为密集排列的小血管结构,结节间为玻璃样变的胶原纤维和(肌)纤维母细胞,结节内外均可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞以及外渗的红细胞。4例周边见纤维包膜,1例伴钙化,5例有含铁血黄素沉积。免疫组化示不同形态血管的内皮细胞差异表达CD31、CD34、CD8、CD68、CD30,间质细胞表达SMA,浆细胞不同程度表达IgG和IgG4(IgG4^(+)浆细胞2~40个/HPF,IgG4/IgG:4%~28%),EBER原位杂交均阴性。患者均无复发和死亡,7例因血小板升高服用阿司匹林。结论脾脏SANT是一种罕见的瘤样病变,富于血管的模糊结节状结构和CD34、CD31、CD8差异性表达的血管成分是诊断的重要标准,应重视CD30和IgG4在该病发生、发展中的意义。

结肠肝样腺癌1例

肝样腺癌是一种罕见的腺癌组织病理学亚型,相对常见于胃,少见于肠道。海军军医大学长海医院收治了1例44岁男性乙状结肠原发性肝样腺癌病例。肿瘤组织主要呈梁索状、巢片状排列,细胞呈大多角形,细胞质丰富嗜酸性,核大深染,异型明显。免疫组织化学示AFP、Arginase-1、Glypican-3、CDX-2阳性,不表达CgA、Syn。患者手术后预后不佳。结肠肝样腺癌是一种独特的肠腺癌亚型,诊断高度依赖于病理,生物学行为恶性程度高,需予以重视。

肝脏伴毛细血管增生的血管畸形4例临床病理学分析

目的探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息,并复习文献。结果4例患者中男性1例,女性3例,平均年龄33岁。3例单发,1例多发,最大径0.7~7.5 cm。大体检查,病变灰白灰红色,病变中央可见坏死。镜下观察,病变由毛细血管样和海绵状血管样管腔构成,前者衬覆肥胖且钉状突起的内皮细胞,后者衬覆扁平状内皮细胞,细胞无异型,间质呈富于细胞的纤维样。病变中央区退变显著,周边区见扩张扭曲的血管,边界可伴舌状突起。免疫组织化学表达CD34和ERG,Glut-1阴性,Ki-67阳性指数<5%。患者术后恢复良好。结论肝脏伴毛细血管增生的血管畸形是一种罕见的良性血管源性病变,毛细血管样和海绵状血管样管腔混合生长、毛细血管腔内钉状突起的内皮细胞、扩张扭曲的血管和Glut-1阴性是该病的重要提示。

肝脏髓外浆细胞瘤1例

浆细胞瘤是一种由克隆性增殖的浆细胞构成的实体性肿瘤,且无浆细胞骨髓瘤并存,也无其他浆细胞性肿瘤引起的终末器官受累。肝脏原发性髓外浆细胞瘤罕见,需与边缘区淋巴瘤伴显著浆细胞分化、淋巴浆细胞淋巴瘤等伴浆细胞特征的疾病鉴别。本文报道1例54岁男性累及肝脏和腹腔淋巴结的髓外浆细胞瘤病例,探讨其临床病理特征、鉴别诊断与预后。

MutYH相关息肉病患者的基因变异特点分析

目的本研究拟汇总单中心患者数据以部分呈现我国MutYH相关息肉病(MAP)患者变异谱及临床病理特点。方法我们开展了一项单中心调查,对本中心的结肠腺瘤性息肉病患者进行基因检测,确定MAP患者并进行临床特点、变异谱总结和家系调查,总结此类患者的特点。结果研究共对166例结肠腺瘤性息肉病患者进行了基因检测,共确认MutYH双等位基因携带者即MAP患者10例,分属9个独立家系,其中1个家系为纯合变异,8个为复合杂合变异。检出MutYH变异13种,包括10种点突变(5种无义变异、5种错义变异)、3种大片段缺失。其中5种变异为首次报道。10例MAP患者中,1例内镜治疗,9例手术治疗,其中4例患者发生结肠癌变并有1例死于肿瘤转移。癌变患者中有5例进行了肿瘤标本的基因检测和免疫组化,KRAS变异和错配修复缺陷(dMMR)比例分别为2/5和4/5。结论本研究纳入病例呈现出纯合变异少、大片段缺失及KRAS突变型比例高、存在dMMR的特点,MutYH变异在散发性结直肠癌中的存在情况值得进一步研究。

浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值

目的:探讨浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值。方法:收集海军军医大学长海医院2012年9月至2022年8月病理档案中以淋巴结肿大为主要临床表现进行病理活检的常见淋巴结病变(不包括浆细胞肿瘤性病变)病例进行回顾性研究。通过形态学观察、免疫组织化学聚类分析浆细胞的浸润模式、克隆性、IgG及IgG4的表达特征,总结浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的潜在诊断与鉴别诊断意义。结果:共收集236例常见淋巴结病变(不包括浆细胞肿瘤性病变),包括58例Castleman病,55例IgG4相关性淋巴结病,14例梅毒性淋巴结炎,2例类风湿性淋巴结炎,18例Rosai-Dorfman病,23例Kimura病,13例皮病性淋巴结炎,以及53例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,均以淋巴结肿大和伴有不同程度浆细胞浸润为特征;通过病理形态观察淋巴结结构是否破坏帮助确定良恶性;根据浆细胞分布特点进行淋巴结病的初步诊断;分析浆细胞及IgG和IgG4表达特点,并结合临床是否伴发自身免疫性疾病或全身多器官受累等排除IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及淋巴结,常见淋巴结病如Castleman病、Kimura病,皮病性淋巴结炎和Rosai-Dorfman病偶可伴发IgG4-RD,免疫组织化学IgG4/IgG>40%,血清IgG4水平升高应作为考虑IgG4-RD的标准,尤其需要鉴别的是多中心性Castleman病易并发IgG4-RD。结论:实际工作中一些淋巴结病变、部分淋巴瘤存在浆细胞浸润,并检测到IgG4阳性浆细胞,并非都与IgG4-RD有关,常规分析浆细胞浸润特征和IgG4/IgG表达的比值(>40%),并结合临床表现对做好鉴别诊断和减少误诊至关重要。

具有小血管肿瘤成分的肝脏血管源性肿瘤6例临床病理学分析

目的探讨肝脏小血管肿瘤病理形态特征、免疫表型及预后。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院2012年5月至2020年10月手术治疗的6例具有小血管肿瘤成分的肝脏血管源性肿瘤患者临床病理资料,回顾性分析其临床病理学信息,并复习相关文献。结果6例患者中男性2例,女性4例,平均36.7岁(6~53岁)。病变均为单发,最大径3.4~6.0 cm。大体检查,病变呈灰红灰白色,多房囊性,有大量出血。镜下病变由细密网状的毛细血管样结构组成,部分内皮细胞肥胖呈钉状突起,形态温和无异型。间质成分稀少。2例合并伴毛细血管增生的血管畸形成分,5例合并海绵状血管瘤成分。4例有舌状浸润生长的边界。免疫组织化学内皮细胞CD34、ERG阳性,Glut-1、c-myc阴性,p53均为野生型,Ki-67阳性指数均小于10%。随访19.6~120.8个月,患者均恢复良好。结论肝脏小血管肿瘤是一种罕见的生物学行为良性的血管源性病变。密集排列的毛细血管样形态结构、温和且呈钉状突起的内皮细胞和极低的Ki-67阳性指数是诊断该病的重要提示。

胰腺淋巴管瘤7例临床及病理学特征分析

胰腺淋巴管瘤(PL)极为罕见,临床表现无特异性,影像学检查易与胰腺其他囊性病变混淆,术前诊断极具挑战性,最终确诊依赖术后病理诊断。本文总结7例PL的临床与病理学资料,对其发病特点、临床表现、病理学和影像学特征及诊断治疗进行分析报道。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤组织学分级与预后分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的组织学分级及预后相关因素.方法对海军军医大学附属长海医院2012年9月至2017年9月已确诊并有完整随访资料的62例AITL患者病理资料进行回顾性分析,通过形态学观察、免疫组织化学、原位杂交、基因突变检测等实验方法进行一系列分组评估,分析其与临床病程进展的相关性.结果 62例AITL病例,男性46例,女性16例,中位年龄64岁.滤泡树突细胞(FDC)网面积明显扩展(≥30%)40例,浆细胞显著增生(≥10%)37例,B细胞围绕血管聚集分布37例,p53高表达(≥40%)39例,Ki-67阳性指数增高(≥40%)39例,基因检测RHOA突变19例,TET2突变9例,单因素生存分析显示以上各因素均与预后有明显相关性(均P<0.05).多因素分析提示CD38阳性细胞<10%、Ki?67阳性指数≥40%、RHOA及TET2突变是影响预后的危险因素.结论根据AITL中FDC网扩展面积、浆细胞增生程度、B细胞分布模式,并结合基因突变可将AITL分为低度恶性组和高度恶性组,低度恶性组进展缓慢,高度恶性组呈高度侵袭.

以脾脏肿块为主要表现的IgG4相关性疾病一例

脾脏IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)极为罕见。本文报道1例以脾脏肿块为主要表现的IgG4-RD病例,并进行相关文献复习,提示脾脏可以发生IgG4-RD。推荐对于脾脏不明原因占位的术前筛查应包括血清IgG4和相关免疫指标。针对糖尿病并发IgG4-RD的患者,艾拉莫德有潜力成为替代糖皮质激素的药物。