多系统萎缩患者的喘鸣

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种偶发的、成人发病的神经退行性疾病,伴有自主神经功能衰竭、小脑共济失调、帕金森综合征和锥体束损害[1]。异常的α-突触核蛋白在少突胶质细胞胞质中积累可能是MSA发生的原因。睡眠障碍是MSA是常见的症状,包括失眠、白天嗜睡、不宁腿综合征、快速眼动睡眠行为障碍、睡眠呼吸障碍等。其中一种在MSA中特异性的睡眠呼吸障碍——喘鸣,可能与患者预期生存期减少有关[2]。

利用弥散张量成像技术观察小血管病所致非痴呆型血管性认知障碍患者白质结构损害与认知下降的关系

目的非痴呆型血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,no dementia,VCIND)是血管性认知障碍最常见亚型,早期诊断是改善预后的关键。神经影像为VCIND早期诊断、严重程度及疗效评价提供依据,但传统结构磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)不能较好阐明结构改变与认知损害的关系。本项目利用弥散张量成像技术(diffusion tensor imaging,DTI)探讨VCIND患者脑白质结构改变及其和认知障碍的关系。方法利用DTI对31名VCIND患者和22名正常对照者进行全脑246个脑区的白质连接完整性检测,并对所有受试者进行认知评估。然后分析患者各脑区DTI各向异性程度值(fractional anisotropy,FA)和平均弥散率(mean diffusivity,MD),并与认知评分进行相关性分析及中介分析。结果VCIND患者全脑246个脑区中的部分关键区域发生了显著的白质连接改变,尤其额叶脑区显著。FA值与总体认知评估及记忆、执行功能评分正相关,MD值与总体认知评估及记忆、执行功能评分负相关。中介分析发现VCIND患者白质结构连接的改变介导了神经心理量表评分的改变。结论本研究显示DTI可以为VCIND的早期诊断及认知严重程度的评估提供客观影像学指标。

多系统萎缩的昼夜节律异常

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、致命的神经退行性疾病,成人发病,缓慢起病,逐渐进展。临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等多个系统功能障碍的不同组合[1]。近年来多个研究发现MSA患者在血压心率、尿量、皮质醇分泌、胃肌电以及睡眠等方面存在昼夜节律异常,这些昼夜节律异常可能对MSA临床症状特点的分析判断,对MSA发病机制的深入理解有所帮助。在此综述中,将简述MSA患者的昼夜节律异常。

临床技能培训库在留学生《神经病学》教学改革中的应用

随着我国国际地位的不断提升,越来越多的海外留学生来我国留学,其中来我国留学的医学生数量迅速增加[1]。截至2018年,医学专业留学生占全部学历留学生近20%[2]。不仅如此,教育部制订了《来华留学生临床医学专业本科教育(英语授课)质量控制标准》[3],临床医学专业来华留学生的培养质量日益受到国家的重视[4],首都医科大学留学生教学工作也占据重要地位,有着完善的留学生教学及管理体系[5],目前,首都医科大学宣武医院已经建立了稳定、高水平的双语授课师资队伍,规范化全英文进行《神经病学》授课,保证留学生在理论知识上的培养质量,前期还建立了电子化的临床技能培训库,在留学生《神经病学》教学中试行,我们将分享在这一过程中积攒的一些宝贵经验。

神经变性病患者血压昼夜节律的研究进展

神经变性病是一组原因不明的慢性进行性损害中枢神经系统的疾病,部分患者在早期或进展期表现出血压昼夜节律异常,本文综述了神经变性病患者血压昼夜节律的研究进展。

纯自主神经功能衰竭

纯自主神经功能衰竭(pure automatic failure, PAF)是一种以直立性低血压(orthostatic hypotension,OH)为主要临床表现的罕见的自主神经系统退行性疾病.帕金森病(Parkinson's disease, PD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body, DLB)和多系统萎缩 (multiple system atrophy, MSA) 等突触核蛋白病患者早期可能会出现与PAF极其相似的自主神经症状,提高对该病的认识并进行鉴别诊断十分重要.同时, PAF数年后有转变为上述疾病的可能,如何预测PAF患者的转归,是一个值得探讨的难题.本综述将简要阐述PAF的病理特征、机制、临床表现、诊断、治疗和预后及与之相关的最新进展,在此过程中重点介绍PAF与其他突触核蛋白病的鉴别、PAF转归的判断和一些相关争议,以期加深读者对PAF的认识,完善对突触核蛋白病的诊治.