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T细胞免疫球蛋白及黏蛋白3在神经系统疾病中的研究进展
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作者 尹西 王淼 +2 位作者 高中宝 韩根成 王振福 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2024年第6期722-724,共3页
神经炎症是神经系统对外界刺激的防御性反应,但过度及持续的神经炎症也是神经系统疾病损伤最常见的病理生理机制之一。神经炎症反应涉及神经胶质细胞(包括小胶质细胞和星形胶质细胞)的激活及炎性因子、趋化因子释放等,与多种神经系统疾... 神经炎症是神经系统对外界刺激的防御性反应,但过度及持续的神经炎症也是神经系统疾病损伤最常见的病理生理机制之一。神经炎症反应涉及神经胶质细胞(包括小胶质细胞和星形胶质细胞)的激活及炎性因子、趋化因子释放等,与多种神经系统疾病的发生发展密切相关。近年来,神经炎症在神经系统疾病中的作用越来越受到重视,多项基于此机制的免疫治疗方案已进入临床研究阶段。 展开更多
关键词 神经系统疾病 神经炎 脑血管病症 T细胞免疫球蛋白及黏蛋白3
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帕金森病抑郁的研究进展 被引量:1
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作者 尹西 王淼 +1 位作者 高中宝 王振福 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1118-1120,共3页
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是常见的神经系统变性疾病,发病率仅次于阿尔茨海默病。我国60岁以上人群PD患病率约为1.37%,患病人数为362万左右[1]。PD的临床表现可分为运动症状,如运动迟缓、静止性震颤及肌强直等;非运动症状,如... 帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是常见的神经系统变性疾病,发病率仅次于阿尔茨海默病。我国60岁以上人群PD患病率约为1.37%,患病人数为362万左右[1]。PD的临床表现可分为运动症状,如运动迟缓、静止性震颤及肌强直等;非运动症状,如快速动眼睡眠行为异常、嗅觉障碍、焦虑及抑郁等。随着药物、手术及康复等治疗手段的应用,运动症状得到了有效控制,非运动症状对患者生活质量的影响日渐突出。 展开更多
关键词 帕金森病 抑郁 边缘系统 抗抑郁药 血清素摄取抑制药 电刺激疗法 认知行为疗法 神经递质
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7T磁共振磁敏感加权成像技术在帕金森病中的应用 被引量:4
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作者 李凤珠 尹西 +6 位作者 段曹辉 王晓玉 王淼 边祥兵 娄昕 高中宝 王振福 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2023年第2期122-125,共4页
目的 通过7 T磁共振磁敏感加权成像技术分析帕金森病(PD)患者黑质铁沉积情况。方法 收集2021年12月至2022年8月解放军总医院PD门诊确诊的原发性PD患者18例(PD组),选取同期年龄和性别匹配的健康体检者18例(对照组)。用7 T磁敏感加权成像... 目的 通过7 T磁共振磁敏感加权成像技术分析帕金森病(PD)患者黑质铁沉积情况。方法 收集2021年12月至2022年8月解放军总医院PD门诊确诊的原发性PD患者18例(PD组),选取同期年龄和性别匹配的健康体检者18例(对照组)。用7 T磁敏感加权成像序列扫描获取相位图并测量相位值,分析PD患者Hoehn-Yahr(H-Y)分期、统一帕金森病评定量表(UPDRS)总分和Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分、39项帕金森病生活质量问卷(PDQ-39)评分等资料。结果 与对照组比较,PD组黑质面积较大[(223.03±30.60)mm^(2)vs(202.08±27.47)mm^(2),P<0.05],而黑质相位值和致密部相位值明显降低[-0.03(-0.06,0.02)vs 0.04(-0.02,0.12),P<0.01;0.16±0.10 vs 0.26±0.12,P<0.01]。PD组H-Y分期、UPDRS总分和Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分及PDQ-39评分与黑质及致密部相位值不相关(P>0.05)。PD组2、3、5层相位值较对照组明显降低[0.110(-0.009,0.226)vs 0.224(0.126,0.360),-0.022(-0.060,0.026)vs 0.042(-0.028,0.114),-0.112(-0.154,0.036)vs-0.030(-0.088,0.019),P<0.05]。结论 PD患者黑质铁沉积不均匀增加,体积增大,7 T磁敏感加权成像对PD有一定诊断价值。 展开更多
关键词 磁共振成像 帕金森病 多巴胺能神经元
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有氧运动对帕金森病患者认知功能干预效果的Meta分析 被引量:1
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作者 汤若男 王玉玲 +3 位作者 王淼 尹西 王振福 高中宝 《神经损伤与功能重建》 2023年第7期396-403,共8页
目的:系统评价有氧运动对帕金森病患者认知功能的干预效果。方法:系统检索PubMed、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、PsycINFO、中国知网数据库、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文摘数据库,收集从建库至2022年5月2... 目的:系统评价有氧运动对帕金森病患者认知功能的干预效果。方法:系统检索PubMed、Embase、Web of Science、The Cochrane Library、PsycINFO、中国知网数据库、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文摘数据库,收集从建库至2022年5月22日公开发表的有氧运动干预帕金森病患者认知功能的随机对照试验和非随机对照试验。进行文献筛选、数据提取和质量评价后,采用Stata17.0软件进行Meta分析。结果:共纳入19项研究,Meta分析结果显示,与对照组比较,有氧运动可提高帕金森病患者的注意力(SMD=0.31;95%CI0.13~0.50;P<0.001)、执行功能(SMD=0.59;95%CI0.39~0.78;P<0.001)、记忆力(SMD=0.43;95%CI0.09~0.77;P=0.02)评分。结论:有氧运动可以改善帕金森病患者的记忆力、执行功能和注意力,但其具体的运动剂量仍需要更多高质量的研究进一步完善。 展开更多
关键词 有氧运动 帕金森病 认知功能 META分析
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350例脑静脉窦血栓患者临床特点研究 被引量:6
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作者 尹西 蒲传强 +2 位作者 田成林 李艳娜 刘华旭 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第6期529-531,共3页
目的分析350例脑静脉窦血栓形成患者临床特点,为脑静脉窦血栓形成患者的诊治提供新思路。方法 2004-2014年间在我院经临床和影像学诊断符合的脑静脉窦血栓患者350例,详细采集并记录患者的临床表现、个人及家族史、实验室检查、影像学检... 目的分析350例脑静脉窦血栓形成患者临床特点,为脑静脉窦血栓形成患者的诊治提供新思路。方法 2004-2014年间在我院经临床和影像学诊断符合的脑静脉窦血栓患者350例,详细采集并记录患者的临床表现、个人及家族史、实验室检查、影像学检查;从人口资料、病因、症状、体征、影像学表现等方面进行系统的归纳分析。结果 350例患者中,男性148例(42.3%),女性202例(57.7%),平均发病年龄为(35.51±12.07)岁;急性起病41例(12%),亚急性起病95例(27%),慢性214例(61%)。病因方面,256例(73.1%)患者无明确病因;94例(26.9%)发现可能原因,如妊娠产褥、口服避孕药、头部和耳鼻感染等。临床表现方面,主要首发症状为头痛238例,视力下降82例;主要体征为视乳头水肿156例。腰穿检查的319例患者中,颅内压在70~760 mm Hg,均值为308.6±86.1 mm Hg;38%的病例脑脊液常规出现异常,57%的病例脑脊液生化出现异常。影像学检查的312例患者中,仅一个部位的静脉窦发生血栓者有109例(34.9%),2个及2个以上者为203例(65.1%)。有多达267例(86%)患者无脑实质受损,仅有45例(14%)例有脑实质病变。结论脑静脉窦血栓好发于青年,大多数无明确原因,高颅压是首要和主要临床表现,血栓好发于上矢状窦和横窦,且多数同时发生于多个部位,大多数不伴有脑实质受累。 展开更多
关键词 静脉窦血栓 临床表现 影像学表现
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白细胞介素在多发性肌炎和皮肌炎发病中的作用 被引量:7
6
作者 尹西 蒲传强 《国际神经病学神经外科学杂志》 北大核心 2016年第2期168-171,共4页
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是临床上较为常见的特发性炎性肌病,其主要的发病机制是免疫调节功能紊乱。白细胞介素(IL)是一大类常见的细胞因子,在一系列免疫调节中起重要作用,其中参与DM/PM的发病中起到重要作用的有IL-1、IL-15、IL-17... 多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是临床上较为常见的特发性炎性肌病,其主要的发病机制是免疫调节功能紊乱。白细胞介素(IL)是一大类常见的细胞因子,在一系列免疫调节中起重要作用,其中参与DM/PM的发病中起到重要作用的有IL-1、IL-15、IL-17和IL-18等,其通过促炎因子,募集、激活炎细胞而参与发病,不同的白细胞介素之间也有相互作用。白细胞介素参与DM/PM发病的机制较为复杂,但近年来的相关研究有所发现,在此进行综述介绍。 展开更多
关键词 白细胞介素 多发性肌炎 皮肌炎 发病机制
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尹西诗三首
7
作者 尹西 《诗歌月刊》 2002年第12期51-51,共1页
关键词 所有
原文传递
老年帕金森病患者认知功能损害的特点及相关因素分析 被引量:17
8
作者 赵杏丽 王淼 +4 位作者 尹西 王炜 陈彤 王振福 高中宝 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2021年第9期904-907,共4页
目的分析老年帕金森病患者认知功能损害的特点及相关因素。方法选择2018年2月~2020年12月就诊于解放军总医院帕金森病门诊的老年帕金森病患者66例,根据简易智能状态检查量表(MMSE)评分分为认知正常组38例和认知损害组28例。采用统一帕... 目的分析老年帕金森病患者认知功能损害的特点及相关因素。方法选择2018年2月~2020年12月就诊于解放军总医院帕金森病门诊的老年帕金森病患者66例,根据简易智能状态检查量表(MMSE)评分分为认知正常组38例和认知损害组28例。采用统一帕金森病评定量表(UPDRS)、Hoehn-Yahr(H-Y)分级、帕金森病生活质量问卷39项(PDQ39)评估患者运动症状、生活能力和生活质量。结果认知损害组受教育时间明显低于认知正常组,差异有统计学意义(P<0.01)。多因素logistic回归分析显示,受教育时间是帕金森病患者认知功能损害的保护因素(OR=0.644,95%CI:0.490~0.846,P=0.002)。帕金森病患者MMSE总分、时间定向力、延迟回忆、语言功能与H-Y分级、PDQ39总分、UPDRS-Ⅰ、UPDRS-Ⅱ、UPDRS-Ⅲ评分中等程度相关(P<0.05)。结论帕金森病患者认知功能与其受教育时间、疾病严重程度和生活质量有关。 展开更多
关键词 帕金森病 认知功能障碍 生活质量 Α突触核蛋白 早期诊断
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帕金森病相关的急性高热综合征 被引量:4
9
作者 王淼 高中宝 +4 位作者 王炜 尹西 陈彤 姜子颖 王振福 《中华老年心脑血管病杂志》 北大核心 2021年第3期332-334,共3页
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种慢性、进行性加重的运动障碍疾病,该病患者通常在神经科门诊进行诊治。然而,在疾病的中晚期,可能会出现PD相关的急性高热综合征。急性高热综合征包括帕金森高热综合征(Parkinson hyperpyrexi... 帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种慢性、进行性加重的运动障碍疾病,该病患者通常在神经科门诊进行诊治。然而,在疾病的中晚期,可能会出现PD相关的急性高热综合征。急性高热综合征包括帕金森高热综合征(Parkinson hyperpyrexia syndrome,PHS),异动高热综合征(dyskinesia-hyperpyrexia syndrome,DHS)和5羟色胺综合征(serotonin syndrome,SS)[1-2]。其中DHS在2010年首次被报道[2]。DHS在临床上并没有得到广泛的关注。这些急性高热综合征在临床上很容易混淆,在急诊中,临床医师如果不能及时正确的诊断这3个高热综合征并给予相应的治疗,可能会给患者带来危害,甚至威胁到患者的生命。 展开更多
关键词 帕金森病 发热 多巴胺 药物相关性副作用和不良反应 早期诊断
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快速眼动期睡眠行为障碍在帕金森病前驱期诊断中的价值 被引量:3
10
作者 陈彤 王振福 +4 位作者 王瑞民 高宇红 高中宝 王淼 尹西 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2020年第9期988-989,共2页
快速眼动(REM)期睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder,RBD)是指患者在REM期躯体肌张力失迟缓,并出现与梦境相关的暴力或攻击行为。RBD可分为特发性RBD和继发性RBD。目前研究显示,特发性RBD与α突触核蛋白病关系密切,其中帕金森病... 快速眼动(REM)期睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder,RBD)是指患者在REM期躯体肌张力失迟缓,并出现与梦境相关的暴力或攻击行为。RBD可分为特发性RBD和继发性RBD。目前研究显示,特发性RBD与α突触核蛋白病关系密切,其中帕金森病患者中RBD发病率为40%~60%[1]。RBD发生在帕金森病各个阶段,最早可在运动症状前数年至10余年出现。 展开更多
关键词 睡眠 快速眼运动 行为障碍 帕金森病 Α突触核蛋白
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PLA2G6基因突变致早发型帕金森病2例 被引量:1
11
作者 陈彤 常燕 +4 位作者 崔志强 尹西 王淼 高中宝 王振福 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期746-749,共4页
PLA2G6基因是常染色体隐性遗传相关的致病基因,临床报道较少。此基因突变可导致iPLA-2β酶不同程度的改变,临床表现为四种不同的临床类型。本文报告两例PLA2G6基因突变导致的青年型帕金森综合征。其中1例患者为PLA2G6基因c.991G>T合... PLA2G6基因是常染色体隐性遗传相关的致病基因,临床报道较少。此基因突变可导致iPLA-2β酶不同程度的改变,临床表现为四种不同的临床类型。本文报告两例PLA2G6基因突变导致的青年型帕金森综合征。其中1例患者为PLA2G6基因c.991G>T合并c.1A>G双杂合突变,临床表型为肌张力障碍-帕金森综合征(dystonia-Parkinsonism,DP),多巴胺能药物治疗有效但运动并发症出现较早,肌张力障碍治疗效果欠佳。患者接受了脑深部电刺激手术,术后运动功能较前改善;另1例患者为PLA2G6基因c.991G>T合并c.2752A>G、c.35C>G杂合突变,临床表型为早发型帕金森综合征(early-onset Parkinsonism,EOP)型,左旋多巴治疗效果欠佳。临床分型与杂合突变导致临床异质性有关。基因检测是诊断及鉴别要点。 展开更多
关键词 PLA2G6基因 突变 早发型 帕金森病 肌张力障碍-帕金森综合征 基因检测 临床表型
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单纯血清肌酶升高患者肌活检病理分析 被引量:1
12
作者 牛军伟 蒲传强 +5 位作者 汪茜 尹西 班瑞 陈婷 毛燕玲 刘洁晓 《国际神经病学神经外科学杂志》 北大核心 2015年第1期6-8,共3页
目的通过分析单纯血清肌酶升高患者的肌肉病理诊断,了解单纯血清肌酶升高患者的病因。方法采用归纳分析法分析了24例单纯血清肌酶升高患者的人口学资料、血清肌酶水平、肌电图及病理特点。结果男性16例,女性8例,年龄3岁~54岁,平均年龄... 目的通过分析单纯血清肌酶升高患者的肌肉病理诊断,了解单纯血清肌酶升高患者的病因。方法采用归纳分析法分析了24例单纯血清肌酶升高患者的人口学资料、血清肌酶水平、肌电图及病理特点。结果男性16例,女性8例,年龄3岁~54岁,平均年龄(32.56±15.93)岁。血清CK波动于577.40~17720.00 U/L之间,平均(8081.83±6065.50)U/L,LDH波动于150.20~1643.80 U/L之间,平均(415.30±324.90)U/L。20例患者肌电图检查提示,15例为肌源性损害,3例正常,1例可疑肌源性损害,1例仅表现为运动单位时限偏短。肌肉病理提示2例为正常(8.33%)、5例(20.83%)为非特异性散在肌萎缩以及17例为肌病(70.83%),肌病包括肌营养不良13例(54.17%),炎性肌病组3例(12.50%)和Danon病1例(4.17%)。结论无症状性单纯血清肌酶升高患者的病因较多,肌肉酶组织化学和免疫组织化学可以协助多数患者的病因诊断。 展开更多
关键词 肌病 肌酶 肌酸激酶 肌活检 肌肉病理
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脂质沉积性肌病临床与病理学分析
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作者 牛军伟 蒲传强 +5 位作者 汪茜 尹西 班瑞 陈婷 毛燕玲 刘洁晓 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期904-907,共4页
目的分析脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)临床和病理学特点。方法对采用肌肉酶组织化学染色方法诊断的53例LSM患者,收集临床资料、归纳分析其临床与病理特点。结果 53例患者中男性37例,平均发病年龄26.64±10.37岁;女... 目的分析脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)临床和病理学特点。方法对采用肌肉酶组织化学染色方法诊断的53例LSM患者,收集临床资料、归纳分析其临床与病理特点。结果 53例患者中男性37例,平均发病年龄26.64±10.37岁;女性16例,平均发病年龄23.99±15.03岁,64.15%患者于冬春季节发病,以肢体近端无力(52.83%)、不耐受疲劳(22.64%)及肌痛(7.55%)为首发表现,血清CK波动于39.8-4609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶(LDH)波动于94-5027.8 U/L,平均1286.30±2579.6 U/L;CK、LDH值与年龄、病程及起病年龄均无相关性(P〉0.05)。70.59%的患者肌电图呈肌源性损害;4.88%肌源性合并神经源性损害;24.53%肌电图正常。肌肉酶组织化学染色结果提示12例为重度LSM;13例为中度;28例为轻度。病理下肌纤维内大量空泡形成,两型纤维均可受累,以Ⅰ型为主。结论本组肌活检的LSM检出率为2.73%,男性占多数,散发为主,发病年龄及病程跨度较大,半数以上合并颈肌及球部肌无力,病理脂滴沉积现象越重肌酶水平越高。 展开更多
关键词 脂质沉积性肌病 临床表现 电生理 病理特点 肌肉活检
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线上病例讨论教学在老年神经病学教学中的运用 被引量:2
14
作者 尹西 王淼 +1 位作者 高中宝 王振福 《基础医学教育》 2022年第11期900-902,共3页
随着我国人口老龄化的进展,老年神经病学越来越引起人们的重视。为了提升老年神经病学的教学效果,文章采用线上病例讨论的教学方法,通过线上病例汇报、主管医师补充、专家点评拓展的方式进行,并对线上病例讨论需要改进的地方进行了说明... 随着我国人口老龄化的进展,老年神经病学越来越引起人们的重视。为了提升老年神经病学的教学效果,文章采用线上病例讨论的教学方法,通过线上病例汇报、主管医师补充、专家点评拓展的方式进行,并对线上病例讨论需要改进的地方进行了说明,为老年神经病学教学提供新的思路。 展开更多
关键词 老年神经病学 教学改革 病例讨论
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具有认知减退主诉的帕金森病患者的认知、临床特征及相关因素分析 被引量:1
15
作者 汤若男 王淼 +3 位作者 尹西 王振福 高中宝 王玉玲 《临床神经病学杂志》 CAS 2022年第5期329-334,共6页
目的探讨具有认知减退主诉帕金森病(PD)患者的认知、临床特征及其相关因素。方法收集2020年1月至2021年12月期间在解放军总医院神经内科PD门诊就诊的具有认知减退主诉的PD患者129例,依据MMSE得分,分为认知正常组(74例)和认知损害组(55例... 目的探讨具有认知减退主诉帕金森病(PD)患者的认知、临床特征及其相关因素。方法收集2020年1月至2021年12月期间在解放军总医院神经内科PD门诊就诊的具有认知减退主诉的PD患者129例,依据MMSE得分,分为认知正常组(74例)和认知损害组(55例)。采用自设调查表采集患者人口学信息、疾病相关信息及生活方式,所有患者均进行39项PD生活质量问卷、国际PD和运动障碍协会修订版统一PD评定量表(MDS-UPDRS)、改良Hoehn-Yahr分级、汉密尔顿焦虑量表、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、PD睡眠量表-2的测评。采用二元Logistic回归分析对PD患者认知功能损害的相关因素进行探讨。结果本组PD患者中认知功能损害者占42.6%(55/74)。二元Logistic回归分析结果显示,受教育时间、运动锻炼、社交活动是PD患者认知功能损害的保护因素,而高HAMD评分、睡眠障碍、高UPDRS-Ⅲ评分是PD患者认知功能损害的独立危险因素(均P<0.05)。结论受教育时间、运动锻炼、社交活动是PD患者认知功能损害的保护因素,而睡眠障碍、抑郁、高UPDRS-Ⅲ评分是PD患者认知功能损害的独立危险因素,针对这些因素制定干预策略可能改善其认知功能、提高生活质量。 展开更多
关键词 帕金森病 认知功能障碍 相关因素
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伴有视幻觉及醒觉水平波动的大脑后部皮质萎缩1例
16
作者 王淼 尹西 +5 位作者 高中宝 王炜 陈彤 姜子颖 李凤珠 王振福 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期446-448,共3页
大脑后部皮质萎缩是一种少见的临床影像综合征,伴有视幻觉及注意力、醒觉水平波动的病例更是鲜有报道。本文报道了1例伴视幻觉及注意力、醒觉水平波动的大脑后部皮质萎缩的患者,并根据最新共识进行分层诊断。希望能够帮助临床医生更好... 大脑后部皮质萎缩是一种少见的临床影像综合征,伴有视幻觉及注意力、醒觉水平波动的病例更是鲜有报道。本文报道了1例伴视幻觉及注意力、醒觉水平波动的大脑后部皮质萎缩的患者,并根据最新共识进行分层诊断。希望能够帮助临床医生更好地认识该病并进行分层诊断。 展开更多
关键词 幻觉 阿尔茨海默病 路易体病
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杆状体肌病12例患者临床与病理特点 被引量:6
17
作者 尹西 蒲传强 +3 位作者 黄旭升 毛燕玲 刘洁晓 汪茜 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第10期676-680,共5页
目的探讨杆状体肌病患者临床与病理特点。方法采用肌肉酶组织化学染色方法和电镜技术观察12例杆状体肌病患者病理特点,收集临床资料进行归纳分析。结果在本组12例杆状体肌病患者中,7例为先天轻症型,表现为下肢或四肢无力起病,病程... 目的探讨杆状体肌病患者临床与病理特点。方法采用肌肉酶组织化学染色方法和电镜技术观察12例杆状体肌病患者病理特点,收集临床资料进行归纳分析。结果在本组12例杆状体肌病患者中,7例为先天轻症型,表现为下肢或四肢无力起病,病程进展缓慢,呈良性过程;3例为儿童起病型,均表现为下肢无力,病程持续加重,有肌萎缩现象;2例为成人起病型,双下肢无力起病,累及上肢肌和延髓部肌肉,进展较快,肌萎缩明显,1例出现呼吸困难。部分病例出现狭长面容、双侧弓形足等发育畸形,血清肌酸激酶值正常或稍高,肌电图提示为肌源性损害。在所有患者的肌肉病理切片中,有半数以上肌纤维均出现成堆的杆状体结构;I型纤维占优势并呈萎缩现象,且杆状体均出现在I型纤维中;改良Gomori染色时杆状体结构最清楚;电镜观察到部分肌原纤维发育不良,如肌丝断裂,排列不整和肌原纤维粗细不一,肌原纤维Z线细小、不规则或消失;大量电子密度高的杆状体结构主要出现在肌膜下的肌核周围,少数在肌纤维中央;高倍电镜观察到杆状体结构实际上是肌原纤维中的一段,只是密度很高,但也可是一块无结构的高电子密度体。结论本组具有3个类型,成人型病情较重,半数以上肌纤维出现杆状体成堆是诊断的关键,电镜有助于确诊。 展开更多
关键词 肌病 杆状体 肌纤维 肌原纤维 肌萎缩
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杆状体肌病基因与临床相关性研究进展 被引量:10
18
作者 尹西 蒲传强 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期197-201,共5页
杆状体肌病(nemaline myopathy,NM)是一种罕见的先天性肌病,其发病率约为2/10万。Conen等和Shy等于1963年分别独立报道,主要特点是光镜下观察到肌膜下和(或)肌质内有成堆的杆状体,电镜观察到肌原纤维间散在与Z线电子密度一致... 杆状体肌病(nemaline myopathy,NM)是一种罕见的先天性肌病,其发病率约为2/10万。Conen等和Shy等于1963年分别独立报道,主要特点是光镜下观察到肌膜下和(或)肌质内有成堆的杆状体,电镜观察到肌原纤维间散在与Z线电子密度一致的棒状体,大小不一,其长轴多垂直于Z线。杆状体肌病的主要临床表现为自幼运动发育迟缓,儿童起病者具有松软儿综合征表现,四肢肌无力,近端重于远端,肌张力低下,腱反射减弱,可累及颈部屈肌。 展开更多
关键词 杆状体肌病 临床相关性 MYOPATHY 基因 运动发育迟缓 先天性肌病 四肢肌无力 肌张力低下
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杆状体肌病基因研究新进展 被引量:4
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作者 尹西 王振福 蒲传强 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期133-136,共4页
杆状体肌病是先天性肌病的常见类型,基因突变导致细肌丝及相关组分受累是其病因。近年来,共发现13种基因突变与该病相关。文中针对近5年新发现的6种新致病基因,从基因功能、编码蛋白、突变类型、所致杆状体肌病临床特点几个方面进行综述... 杆状体肌病是先天性肌病的常见类型,基因突变导致细肌丝及相关组分受累是其病因。近年来,共发现13种基因突变与该病相关。文中针对近5年新发现的6种新致病基因,从基因功能、编码蛋白、突变类型、所致杆状体肌病临床特点几个方面进行综述,对杆状体肌病发病机制进行进一步的探索。 展开更多
关键词 肌病 杆状体 基因
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老年脑静脉窦血栓形成的临床特点研究 被引量:3
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作者 陈婷 蒲传强 +4 位作者 尹西 田成林 李艳娜 刘华旭 王慧芳 《卒中与神经疾病》 2016年第5期358-360,共3页
目的探讨9例老年脑静脉窦血栓形成患者的临床特点。方法回顾性分析9例患者临床资料,对其临床表现、影像学、治疗效果及短期预后等进行分析总结。结果 9例老年脑静脉窦血栓形成患者在本组所有年龄阶段占2.5%;急性和亚急性起病各2例,慢性... 目的探讨9例老年脑静脉窦血栓形成患者的临床特点。方法回顾性分析9例患者临床资料,对其临床表现、影像学、治疗效果及短期预后等进行分析总结。结果 9例老年脑静脉窦血栓形成患者在本组所有年龄阶段占2.5%;急性和亚急性起病各2例,慢性起病5例;首发症状包括头痛、视力下降、耳鸣、听力下降、肢体无力;临床表现包括头痛、视力下降、恶心呕吐、癫痫发作、耳鸣、意识障碍、肢体无力。血栓均累及2条或2条以上静脉窦,其中累及侧窦最多,共8例,余受累者包括上矢状窦、下矢状窦、直窦、颈内静脉、大脑大静脉和内静脉。辅助检查:腰穿压力>300 mmH_2O者有5例,视乳头水肿4例,血浆D-二聚体升高者3例,血浆蛋白S和蛋白C降低1例,合并下肢深静脉血栓形成1例。蛛网膜下腔出血2例;出血性脑梗死2例。经治疗后1例治愈,7例症状好转,1例症状继续恶化。结论老年脑静脉窦血栓形成患者发病率较低,以慢性起病多见,病因多不明确,发病形式多样、临床表现各异,血栓累及侧窦多见,治疗效果相对较好。 展开更多
关键词 静脉窦血栓形成 老年 临床特点
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