LED蓝光灯在新生儿高胆红素血症治疗中的应用效果分析

目的分析LED蓝光灯在新生儿高胆红素血症治疗中的临床效果。方法方便选择2022年6—11月徐州仁慈医院收治的42例新生儿高胆红素血症患儿为研究对象,以随机数表法分为对照组(21例,普通蓝光灯治疗)和观察组(21例,LED蓝光灯治疗)。对比两组治疗效果、平均光照时间、临床症状改善情况、肝功能指标以及不良反应情况。结果观察组治疗总有效率为95.24%,高于对照组的66.67%,差异有统计学意义(χ^(2)=3.860,P<0.05)。观察组平均光照、黄疸消退、胎便排空时间为(48.11±1.25)h、(5.13±0.86)d、(39.65±6.28)h,均短于对照组,大便次数为(5.12±1.02)次/d,多于对照组,差异有统计学意义(t=13.485、3.469、8.388、2.674,P<0.05)。两组治疗前血清总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、间接胆红素(IBIL)水平对比,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,观察组均低于对照组,差异有统计学意义(t=9.596、5.578、2.367,P<0.05)。观察组无不良反应发生,低于对照组的28.57%,差异有统计学意义(χ^(2)=4.861,P<0.05)。结论LED蓝光灯在新生儿高胆红素血症治疗中效果显著,可减轻新生儿病症,改善其肝功能,促进其预后恢复,且不良反应少。

先天性白血病临床特征分析

目的分析先天性白血病的临床特征和诊治要点。方法回顾分析2012年9月至2017年4月收治的14例先天性白血病患儿的临床资料。结果 14例患儿中男8例、女6例,9例生后1周内即发病。临床主要表现为皮肤出血点4例、脐部渗血1例、皮疹3例、皮肤黄染5例、呼吸急促4例、腹泻1例、发热1例;10例出现肝脾肿大;7例确诊21-三体综合征。14例患儿外周血白细胞均明显增高,伴有贫血6例,伴有血小板减少6例;骨髓检查及血涂片均见幼稚细胞,且多为急性髓细胞性白血病。14例患儿均未选择化疗。7例失访;5例短时间内死亡,生存时间小于1个月;2例21-三体综合征患儿目前自然缓解中。结论先天性白血病发展迅速,但也可能自然缓解。

抗淋巴细胞球蛋白为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2002年4月-2009年10月收治的137例诊断为SAA并接受ALG治疗的患儿临床资料进行回顾性分析,其中重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)103例、极重型再生障碍性贫血(vSAA)34例。结果 SAA-Ⅰ型组治疗有效率和显效率分别为73.8%和56.3%,vSAA组为67.6%和47.1%,疗效差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组过敏反应和血清病反应发生率分别为32.0%和52.4%,vSAA组为50.0%和50.0%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。SAA-Ⅰ型组3年生存率和复发率分别为95.6%和5.8%,vSAA组为87.2%和11.4%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论以ALG为主的免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,对于vSAA患儿同样有效。

新生儿B族溶血链球菌败血症临床特征分析

目的探讨新生儿B族链球菌(group B streptococcus,GBS)败血症早发型和晚发型的临床特征。方法将2013年1月—2017年10月苏州大学附属儿童医院新生儿科收治的26例GBS败血症患儿,分为早发型(生后≤7d发生)16例和晚发型(生后>7d发生)10例,对两组患儿一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及转归情况进行回顾性分析。结果早发型败血症组胎龄、出生体重低于晚发型,发热及化脓性脑膜炎比例低于晚发型,差异有统计学意义(P<0.05)。26例患儿血培养药敏均对青霉素和万古霉素敏感。经积极抗感染治疗后治愈24例,未愈及好转各1例均为晚发型。结论早发型GBS败血症患儿起病急,临床症状典型,预后相对较好;晚发型GBS败血症起病较隐匿,且多合并化脓性脑膜炎,易发生神经系统后遗症。

Th17细胞与儿童再生障碍性贫血发病机制的关系

目的 探讨Th17细胞在儿童再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）发病过程中的作用.方法 通过实时定量聚合酶链反应（RT-PCR）方法检测30例初诊AA患者和20例免疫抑制剂治疗有效患者骨髓中单个核细胞转录因子RORγt表达水平.ELISA法测定20例初诊AA患者、37例免疫抑制剂治疗有效患者和9例免疫治疗无效患者血浆中IL-17的表达水平.结果 AA患者骨髓转录因子RORγt表达水平显著增高,同时外周血IL-17水平明显增高,治疗有效患者转录因子RORγt表达水平及IL-17水平明显下降.结论 Th17细胞可能作为监测AA患者免疫功能异常及评估免疫抑制剂疗效的指标.

58例MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞性白血病临床分析

目的对58例混合谱系白血病(MLL)融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的治疗结果进行分析,探讨影响无事件生存率(EFS)的因素。方法以58例MLL融合基因阳性的ALL患儿为研究对象,对其治疗及预后进行回顾性分析,采用卡方检验对比治疗组及放弃组的临床特征,Kaplan-Meier方法进行生存分析,lon-rank方法进行组间比较,COX比例风险模型分析独立因素的影响。结果 58例患儿放弃治疗20例,依从治疗38例,总完全缓解(CR)率76%(29/38),其中MLL-AF4组CR率11%(1/9),非MLL-AF4组CR率97%(28/29),两组差异有显著性;总体3年EFS为(60.4±8.4)%,5年EFS为(45.7±9.8)%,MLL-AF4、MLL-AF9、dupMLL三组5年EFS分别为(11.1±10.5)%、(66.7±9.5)%、(75.0±15.8)%,差异有显著性。结论 MLL融合基因阳性ALL的预后与MLL融合基因类型有关,MLL-AF4阳性患儿较其它类型CR率低,预后差。

体外膜氧合治疗足月新生儿呼吸窘迫综合征1例

新生儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS)系因早产、窒息、宫内感染、胎粪吸入等因素引起的原发或继发性肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏,导致新生儿生后不久出现以进行性加重的呼吸困难、紫绀和呼吸衰竭为主要表现的肺部疾病,RDS在足月新生儿中并不少见,严重威胁新生儿健康[1]。

儿童重型再生障碍性贫血T细胞内调控因子GAS5和mTOR信号途径分子的表达研究

目的通过检测再生障碍性贫血(AA)患儿T细胞内m TOR信号途径分子及T细胞内调控因子GAS5的表达水平,初步探讨该信号途径在儿童AA中的改变。方法 (1)对16例初治重型AA(SAA)及8例免疫抑制剂治疗(IST)有效的SAA患儿,用流式细胞术(FCM)方法检测外周血CD3+T细胞内m TOR信号途径分子磷酸化Akt(p-Akt)、磷酸化TSC2(p-TSC2)、磷酸化m TOR(p-m TOR)、磷酸化4EBP1(p-4EBP1)及磷酸化p70S6K(p-p70S6K)的表达水平。(2)用实时荧光定量聚合酶连反应(QRT-PCR)方法检测23例初治SAA及7例IST有效SAA患儿骨髓CD3+T细胞内调控因子GAS5的表达水平。结果 (1)初治SAA组外周血CD3+T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1及p-p70S6K表达水平均明显高于正常对照组,而低于阳性对照CEM细胞株组;(2)SAA治疗有效组外周血CD3+T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1及p-p70S6K的表达水平均均低于初治SAA组;SAA治疗有效组p-Akt、p-TSC2、p-m TORC1、p70S6K的表达水平与正常对照组无明显差异,但p-4EBP1的表达水平高于正常对照组。(3)初治SAA组骨髓CD3+T淋巴细胞内GAS5的表达量明显低于正常对照组,而显著高于CEM细胞株组。(4)SAA治疗有效组骨髓CD3+T淋巴细胞内GAS5的表达水平高于初治SAA组,而与正常对照组无明显差异。结论 (1)m TOR信号途径的活化程度与疾病状态相关,初治SAA患儿外周血细胞中p-Akt、p-TSC2、p-m TOR、p-4EBP1、p-p70S6K表达升高,说明m TOR信号在SAA患儿中呈活化状态,可能参与AA的T细胞的免疫异常。(2)初治SAA患儿骨髓T细胞内GAS5表达水平明显低于正常儿童而显著高于CEM细胞,SAA治疗有效后GAS5表达水平明显升高,GAS5的表达水平可能与m TOR信号途径的活化存在一定负相关。GAS5可能为负性调控因子。

CD45+和CD45-儿童急性B淋巴细胞白血病的临床特征分析

目的探讨CD45抗原表达与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床相关性。方法利用多参数流式细胞术(FCM)以CD45/SSC设门对61例B-ALL患儿进行免疫分型检测;采用染色体核型分析和多重巢式RT-PCR技术进行染色体、融合基因分析。结果免疫表型分析显示CD45+组CD13、HLA-DR抗原表达明显高于CD45-组(P<0.05);CD45-组的融合基因主要为HOX11和E2A/PBX1,而CD45+组主要为TEL/AML1、MLL/AF9、HOX11;相关临床参数、染色体核型及疗效比较两组间差异均无显著性(P>0.05)。结论 CD45抗原的表达与否和B-ALL患儿的临床特征、染色体畸变、治疗效果无统计学相关性;CD45+组较CD45-组高表达CD13和HLA-DR。

格列卫联合CCLG-2008方案治疗11例儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病临床观察

目的探讨应用格列卫(甲磺酸伊马替尼)联合CCLG-2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及对预后的影响。方法 11例儿童ALL经骨髓细胞形态学、细胞化学、免疫学分型、融合基因检测确诊为费城染色体阳性B细胞ALL。采用CCLG-2008方案化疗,期间加用格列卫口服治疗。结果疗程第33 d骨髓检查9例得到缓解(缓解率81.9%),1例于第二疗程加用格列卫治疗后缓解,1例持续不缓解,放弃治疗后死亡。监测BCR/ABL融合基因,9例转阴(中位转阴时间118.5 d),最短转阴时间是43 d,最长194 d;1例治疗4个月,基因未转阴,放弃治疗,1例治疗24个月,基因持续阳性,骨髓处于缓解状态,中位随访时间为29个月。结论格列卫联合CCLG-2008方案治疗Ph+儿童ALL,对提高患儿血液学缓解率,提高BCR/ABL基因的转阴率有意义。能否提高经化学治疗的长期生存率,有待继续观察。

抗淋巴细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血的疗效及不良反应

目的探讨抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。分析ALG不良反应的特点和防治方法。方法对2002年4月-2009年10月本院收治的162例诊断为AA并接受ALG治疗的患儿的临床资料进行回顾性分析,共154例完成了ALG疗程。其中极重型AA（VSAA）34例,重型AAⅠ型（SAAⅠ）103例,重型AAⅡ型（SAAⅡ）7例,中型AA（MAA）10例。结果 154例中,基本治愈62例（40.3%）,缓解15例（9.7%）,进步28例（18.2%）,无效或死亡23例（14.9%）,失访26例（16.9%）,总有效率为68.2%,复发8例（5.2%）。63例出现变态反应,主要表现为发热和皮疹等。发生时间为用药1-5 d,持续1-4 d。8例因严重变态反应而停止使用ALG,其中1例死于严重的全身血管性变态反应。81例出现血清病反应,主要表现为发热、皮疹和关节肿痛等。发生时间为ALG治疗结束2-14 d,持续1-12 d。有无血清病与ALG疗效差异无统计学意义（P〉0.05）。患儿性别、年龄、CD4/CD8、人白细胞Dr抗原与血清病发生率的差异均无统计学意义（Pa〉0.05）。结论 ALG治疗AA疗效肯定,变态反应和血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲泼尼龙可较好地控制过敏和血清病症状。

急性白血病患儿混合谱系白血病基因重排阳性的生物学和临床特征

目的探讨儿童AL中混合谱系白血病（mixed lineage leukemia，MLL）基因重排的发生率、融合基因的常见类型及临床特征。方法利用巢式反转录聚合酶链反应检测MLL融合基因，对87例阳性患儿的骨髓细胞形态学、免疫学、分子生物学、染色体特征以及临床表现进行回顾性分析。结果儿童AL1209例中87例有MLL基因重排，其中ALL发生率为6．41％，AML发生率为9．36％。58例ALL均为B—ALL，28例AML中M517例，M45例，M24例，M3、M6各1例，混合性白血病1例，为髓系伴T淋巴系表达。76例进行染色体核型分析，45例（59．21％）可检出克隆性染色体异常，其中28例累计11q23（36．84％）。检测到7种融合基因亚型：MLL—AF9及dupMLL各25例，MLL—AF417例，MLL—AF109例，MLL—ENL8例，MLL—AF1q2例．MLL—AF61例。MLL-AF4、MLL—AF9、MLL—AF10、MLL—ENL及dupMLL在白血病类型、年龄及WBC计数比较差异均有统计学意义（P均〈0．05）。结论儿童MLL基因重排白血病ALL中以B．ALL多见，AML以M5、M4多见；最常见的融合基因亚型为MLL—AF9、MLL—AF4和dupMLL。MLL融合基因类型不同，可能表现为不同的临床特征，其中MLL—AF4、MLL—ENL可能多见于ALL，初诊WBC较高，发病年龄较小。

mTOR信号途径分子在再生障碍性贫血患儿T淋巴细胞中表达的意义

目的 通过检测再生障碍性贫血（AA）患儿T淋巴细胞内mTOR信号途径分子的表达水平,研究该信号途径在儿童AA中的改变.从T淋巴细胞的胞内信号转导途径上探讨儿童AA的免疫学发病机制.方法 用流式细胞仪（FCM）方法检测16例初治重型AA（SAA）（初治SAA组）及8例免疫抑制剂治疗有效的SAA患儿（SAA治疗有效组）外周血CD3＋T淋巴细胞内mTOR信号途径分子磷酸化Akt （p-Akt）、磷酸化TSC2（p-TSC2）、磷酸化mTORC1（p-mTORC1）、磷酸化4EBP1（p-4EBP1）及磷酸化p70S6K（p-p70S6K）的表达水平,与17例健康儿童（健康对照组）及CEM细胞株（CEM组）的表达水平进行比较及分析.结果 1.初治SAA组外周血CD3＋T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1及p-p70S6K表达水平均明显高于健康对照组（P＜0.05）,而低于CEM组（P＜0.05）,初治SAA组、健康对照组及CEM组p-Akt的平均荧光强度分别为8.04 ±3.78、2.59±1.01、20.23±8.98,p-TSC2分别为49.73±19.49、16.10±8.04、101.05±29.78,p-mTORC1分别为13.90 ±9.32、2.92±1.09、34.30±19.03,p-4EBP1分别为142.69±53.36、26.91±13.70、256.01±53.79,p-p70S6K分别为17.67±10.48、3.69 ±2.22、31.73±12.85.2.SAA治疗有效组外周血CD3＋T淋巴细胞内p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1及p-p70S6K的表达水平均低于初治SAA组（P均＜0.05）;SAA治疗有效组p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p70S6K的表达水平与健康对照组比较差异无统计学意义（P均＞0.05）,但p-4EBP1的表达水平高于健康对照组（P＜0.05）,治疗有效组信号途径分子的表达量依次为3.28±1.27、16.50±10.91、3.54±1.66、74.89±49.69、4.21 ±1.69.结论 1.初治SAA患儿外周血T淋巴细胞中p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1、p-p70S6K表达升高,表明mTOR信号途径在SAA患儿中呈活化状态.2.SAA治疗有效患儿外周血T淋巴细胞中p-Akt、p-TSC2、p-mTORC1、p-4EBP1、p-p70S6K表达低于初治SAA患儿,mTOR信号途径的活化程度与疾病状态相关,说明该信号途径可能参与AA患儿T淋巴细胞的免疫异常.