原发性干燥综合征96例血液学损害临床分析

干燥综合征（Sjogren′s syndrome,SS）可以独立存在,亦可出现在其他自身免疫病中,前者称为原发性干燥综合征（pSS）,后者可继发于类风湿关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者,称为继发性干燥综合征。pSS血液学损害较常见,表现多样复杂,严重者可危及患者生命。

中文版风湿病治疗依从性问卷的信度和效度研究

目的探讨中文版风湿病治疗依从性问卷(CCQR)的信度和效度。方法选择2010年1月—2011年12月在玉溪市人民医院风湿科住院,出院诊断为类风湿关节炎的患者54例,通过翻译风湿病治疗依从性问卷(CQR)原文并根据中国文化进行调整后制定出CCQR。间隔2～4周重复问卷,应用组内相关系数来评估CCQR的信度。采用药房处方数据评估患者治疗的现实依从性,通过确定CCQR评分和患者现实依从性的相关情况来评价CCQR的效度。结果 54例患者完成了第1次问卷调查,4例拒绝接受第2次调查,2例失访,最终48例患者完成第2次问卷调查。第1次平均CCQR评分为(57.7±19.8)分,第2次平均CCQR评分为(60.2±17.0)分,两次CCQR评分的组内相关系数为0.994〔95%可信区间为(0.990,0.997)〕。采用Pearson相关分析显示,CCQR评分与患者的现实依从性呈正相关(R2=0.635,P=0.000)。结论 CCQR是评估我国类风湿关节炎患者治疗依从性的可靠、有效的工具。

全反式维甲酸联合HA方案及糖皮质激素治疗高白细胞性急性早幼粒细胞白血病临床观察

目的:探讨初诊时伴有外周血白细胞增高的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者,应用全反式维甲酸(ATRA)诱导缓解的同时,联合高三尖杉酯碱加阿糖胞苷(HA)方案和应用糖皮质激素的疗效。方法:23例病例均为初治病人,初诊时外周血白细胞计数平均为60.2×109/L,在给予ATRA诱导缓解的同时加用HA方案和糖皮质激素。未发生弥散性血管内凝血(DIC)者,预防性加肝素25mg/d皮下注射,发生DIC者给肝素25～50mg/d。结果:23例患者中,除1例因治疗第2天脑出血死亡外,余22例均在18～25d达完全缓解,完全缓解率为96%。结论:ATRA诱导缓解的同时加联合化疗和糖皮质激素能有效防止高白细胞淤滞综合征和维甲酸综合征的发生,且大大降低APL的早期病死率,明显缩短完全缓解时间,是一种有效措施。

Rhupus综合征的临床特点

目的探讨Rhupus综合征的临床特点。方法收集2000年1月至2013年3月北京协和医院40例Rhupus综合征患者(Rhupus组)资料,并按1∶2抽取同期无合并类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者作对照组,比较两组临床特点。结果 Rhupus综合征患者占同期SLE住院患者的0.93%(40/4301);病程中位数7.0年;77.5%以RA起病。Rhupus组病程长于对照组,其影像学均有骨侵蚀表现。Rhupus组多发性关节炎、对称性关节炎、手关节肿痛、关节畸形、类风湿结节、红细胞沉降率、C反应蛋白升高的发生率及类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体的阳性率均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Rhupus组蝶形红斑、肾脏及神经系统受累、补体C3下降的发生率及SLE疾病活动指数评分均低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 Rhupus综合征少见,多以RA起病,其RA相关表现严重但SLE相关表现较轻,并具有独特的临床表现。特异性抗体和影像学检查有助于诊断。

38例成人斯蒂尔病的临床分析

成人斯蒂尔病（AOSD）是一种不明原因的系统性疾病，临床特点主要包括间歇性高热、一过性淡红色斑丘疹样皮疹、咽痛、关节痛／关节炎和白细胞升高等。由于本病缺乏特异性诊断方法，容易漏诊或误诊。为了提高对该病的认识，本文回顾性分析了我院自2002年以来收治的38例成人斯蒂尔病的临床特点和诊治情况，现报道如下。

原发性干燥综合征血液系统损伤的研究进展

原发性干燥综合征(PSS)一般认为是在遗传、病毒感染和性激素异常等多种因素相互作用下,导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应,致使唾液腺和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变的一种慢性疾病.除唾液腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润外,血液中有多种自身抗体.

采用硫酸羟氯喹治疗早期类风湿关节炎的临床疗效探讨

目的探讨采用硫酸羟氯喹治疗早期类风湿关节炎（ERA）的临床疗效.方法选取我院2012年2月-2015年7月ERA患者96例,将其随机分组,分别为对照组（48例）和观察组（48例）,其中对照组患者采取甲氨蝶呤治疗,观察组在对照组基础上加用硫酸羟氯喹治疗.结果观察组和对照组ERA患者的治疗总有效率分别为93.75%和82.22%,差异显著（P〈0.05）,观察组和对照组患者的不良反应发生率分别为4.17%和6.25%,差异不显著（P〉0.05）.结论在ERA患者的治疗中,采取硫酸氢氯喹治疗可提高治疗效果,且不会增加其不良反应.

肠白塞病64例临床分析

目的探讨肠白塞病的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年8月肠白塞病住院患者临床资料，分析临床、实验室及内镜特点，并探讨性别对病情的影响。采用t检验或，检验进行统计学分析。结果肠白塞病患者64例，占同期白塞病住院患者10．5％（64／611），其中男性31例，女性33例。肠白塞病消化系统症状中位发病年龄34岁（5～71岁），91％（58例）患者消化系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后。临床以腹痛最常见（88％，56／64），部分患者可出现消化道出血（31％，20／64）、肠梗阻（22％，14／64）、肠穿孔（11％，7／64）、肠瘘（16％，10／64）等严重并发症。内镜下病变主要累及回盲部，以深大溃疡为主。女性肠白塞病患者CRP较男性高[（52±46）和（27±36）mg/L，t=2．287，P=0．026]，血清白蛋白水平较低[（34±6）和（37±5）mg／L]（t=2．237，P=0．029）。糖皮质激素联合免疫抑制剂及TNF-α拮抗剂治疗后；62例有效，共有21例次患者病程中有手术史。结论肠白塞病以青壮年患者多见，消化道症状多晚于白塞病系统病变出现，临床以腹痛最常见，病变主要累及回盲部，以深大溃疡为主，女性病情相对较重。激素联合免疫抑制剂治疗多有效，部分需要手术治疗。

重组人白介素-11治疗急性髓系白血病化疗后血小板减少的临床研究

目的:探讨重组人白介素-11治疗急性髓系白血病(AML)化疗后血小板减少的有效性和安全性。方法:分别选择21例患者43例次化疗为治疗组和对照组,治疗组化疗结束24h或血小板低于100×109/L时给予皮下注射重组人白介素-11 25μg.kg-1.d-1,观察患者化疗后血小板计数变化、输注血小板剂量和药物不良反应。结果:治疗组和对照组化疗后最低血小板计数和输注血小板次数差异无统计学意义(P>0.05)。血小板恢复至50×109/L的天数和恢复至100×109/L的天数差异有统计学意义(P<0.01),治疗组较对照组平均约提前2.5d。治疗组耐受性良好,观察到的不良反应有全身乏力、水肿、注射部位疼痛,其发生率均不到10%。结论:重组人白介素-11辅助治疗AML可以一定程度上缩短患者化疗后血小板低下持续的时间,且耐受性良好。

唑来膦酸钠与阿仑膦酸钠治疗绝经后妇女骨质疏松的疗效比较

目的探讨唑来膦酸钠与阿仑膦酸钠治疗绝经后妇女骨质疏松的疗效。方法选取自2012年2月~2015年2月期间我院收治的绝经后妇女骨质疏松患者108例,唑来膦酸钠组52例,阿仑膦酸钠组56例。治疗前后测定骨密度、进行Roland-Morris和VAS评分,并判定疗效。结果治疗组总有效率为86.54%;对照组总有效率为75.00%,差异具有统计学意义（P〈0.05）。两组患者腰椎L1~4、双髋及股骨颈的骨密度测定值治疗后与治疗前比较,差异均具有统计学意义（P〈0.05）。两组患者治疗后腰椎L1~4及双髋骨密度比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。两组患者治疗后6及12个月VAS评分比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。两组患者治疗后6个月Roland-Morris评分比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论唑来膦酸钠治疗绝经后妇女骨质疏松症能够有效提高患者骨密度,治疗后疼痛程度及腰椎功能障碍显著减轻,其疗效明显优于阿伦磷酸钠,值得在临床上推广应用。

企业成本管理的问题及对策探讨

成本控制能力是企业的核心竞争能力,只有进一步降低企业成本,才能提升核心竞争能力;全面成本管理及目标管理成本是当前企业及项目预算管理中极具价值的成本管控方法。本文结合当前企业成本管理现状及瓶颈,首先阐述全面成本管理和目标成本管理对企业可持续发展的重要意义,其次论述了现代企业应用全面成本管理及目标成本管理方法解决问题的对策,提出了全面成本管理及目标成本管理在企业中应用的思路,用以指导当前企业成本管理的相关工作。