先天性血管环12例诊断与治疗分析

目的探讨先天性血管环的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为先天性血管环患儿的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果 12例先天性血管环患儿进入分析,男3例,女9例。就诊年龄1个月至21岁,<1岁7例。反复咳喘11例,喂养困难2例,青紫3例,心脏杂音10例。12例超声心动图示主动脉双弓4例、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例、肺动脉吊带7例,其中10例伴其他心脏畸形。10例64排CT气道重建示主气管狭窄5例、左主支气管狭窄1例,右侧气管狭窄3例,食管狭窄2例;2例纤维支气管镜示主气管狭窄1例,右主支气管狭窄1例。7例行手术治疗,根据血管环的病理类型选择术式,包括2例切断双主动脉弓中的次弓、1例切断右位主动脉弓伴随的左位动脉导管、4例左肺动脉移植术。1例术后死亡,6例术后3～6个月呼吸道症状逐渐好转,生长发育改善。结论儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应考虑到先天性血管环的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,及早手术解除气管狭窄是改善预后的关键。

儿童冠状动脉疾病32例临床分析

目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿(不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者)的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果 32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例(31.2%),8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为"心内膜弹力纤维增生症"4例,"扩张性心肌病"1例,"二尖瓣重度关闭不全"2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例(40.6%),9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例(18.8%),出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例(9.4%),表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。

肺动脉悬吊的诊断与治疗

目的:探讨肺动脉悬吊的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为肺动脉悬吊患者的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果:7例肺动脉悬吊患者,男性1例,女性6例,年龄1个月～21岁,<1岁4例,伴有咳喘、肺炎或呼吸困难病史,6例因心脏杂音就诊,经超声心动图、多排螺旋CT明确诊断,2例行纤维支气管镜检查。伴发中位心1例,心内畸形6例,气管、支气管狭窄6例。4例患者手术治疗,3例疗效满意,1例术后早期死亡。结论:儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应重视肺动脉悬吊的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,早期行左肺动脉移植术以解除气管狭窄是生存的关键。

儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例

目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果 9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

多抗甲素对反复呼吸道感染患儿的临床疗效

目的:应用多抗甲素(polyactinA)对反复呼吸道感染患儿进行临床观察。方法:分治疗组与对照组,观察其临床疗效及测定免疫指标,应用t检验与卡方检验进行统计学处理。结果:多抗甲素对体液免疫与细胞免疫有较明显的增强作用。

急性脱髓鞘脑病12例报告

1994年9月～1998年9月,我院儿科共收治急性脱髓鞘脑病12例,现报告如下。1 临床资料 1.1 一般资料12例患者,男7例,女5例;～2岁2例,～3岁1例,～7岁5例,～12岁4例。 1.2 临床表现 急性起病5例,亚急性起病7例;病前1～2周均有病毒感染史(包括上呼吸道感染、腹泻、疱疹、肌肉痛等);体温正常4例,低热4例,中等热度3例,高热1例,头痛3例。

循证决策与儿科心脏病学临床实践

循证医学的发展标志着以经验和推论为基础的传统经验医学开始转变为以大型临床试验、系统性评价和Meta分析提供证据为基础的循证医学。结合病种的特殊性 ,跟踪一些热点问题演变 ,把循证医学思想用于儿科心脏病学临床实践 ,从而做出合理的临床决策 ,推动了儿科心脏病学进入现代诊治的新阶段 ,同时也不可避免地表现出了某些局限。该文就急性风湿热卧床休息治疗的疗效判断、不同室间隔缺损的临床决策及分散性主动脉瓣下狭窄的治疗等 ,阐明循证医学在儿科心脏病学实践中的必要性与特殊性。

Cr^(3+)胁迫对小球藻生理生化特性的影响

水体重金属污染较难处理,且会对水生物造成严重的影响。为探讨水体中重金属对藻类的毒性影响,以普通小球藻(Chlorella vulgaris)和铬(Cr^(3+))为材料,研究不同浓度Cr^(3+)对普通小球藻生理、生化特性的影响,检测不同浓度的Cr^(3+)对小球藻的毒性效应。结果表明,小球藻的最优生长温度为31℃。此条件下,Cr^(3+)浓度为3 mg·L^(-1)时,小球藻的生物量最大。Cr^(3+)的浓度低于3 mg·L^(-1)时,Cr^(3+)能促进小球藻的生长,且藻细胞中光合色素、蛋白质、可溶性糖、丙二醛(MDA)的含量及超氧化物歧化酶(SOD)的活性也逐渐增加。当各胁迫组的Cr^(3+)浓度超过3 mg·L^(-1)时,随着Cr^(3+)浓度的提高,C.vulgaris的生长受到明显的抑制,藻细胞的光合色素、蛋白质和可溶性糖含量呈现逐渐下降的趋势,而MDA含量持续增加,SOD和脯氨酸则表现出先持续增高后降低(Cr^(3+)浓度为7 mg·L^(-1)时)的趋势。证明不同浓度的Cr^(3+)对小球藻的生理生化特性有不同程度的毒性效应。

不同氮源对混养小球藻生长和部分生化组成的影响

探讨不同氮源对小球藻生理活动的影响.在添加葡萄糖且提供光照的混养条件下,检测研究尿素、KNO3、NH4NO3和NH4Cl四种氮源对普通小球藻(Chlorella vulgaris)生长、光合色素含量、细胞内蛋白质含量、多糖含量以及油脂含量的影响.结果表明,KNO3是促进混养小球藻生长和多糖、油脂积累的最佳氮源,以KNO3为氮源时,油脂含量达到了17.93%;尿素是促进混养小球藻光合色素和蛋白质积累的最佳氮源.在实际应用中,可以根据不同的需求来选择适宜的氮源.

视黄酸影响斑马鱼胚胎心脏房室分化

目的观察外源性视黄酸对斑马鱼心脏前后轴发育即心脏房室分化的影响。方法采用化学遗传学方法在斑马鱼胚胎发育至12.5hpf(hours post fertilization)给予5×10-8mol/L和10-7mol/L外源性视黄酸处理1.5h。应用胚胎整体原位杂交观察视黄酸对心脏特异基因vmhc,amhc,nkx2.5和nppa表达的影响。结果vmhc,amhc探针的整体原位杂交结果显示视黄酸处理会导致斑马鱼胚胎心脏的前后轴发育异常,表现为vmhc表达细胞的范围缩小,amhc表达细胞的范围明显增大。视黄酸可以明显增强nppa在心脏的表达。视黄酸对心脏房室分化的影响在48hpf后表现得明显。结论5×10-8mol/L和10-7mol/L视黄酸在12.5hpf处理斑马鱼胚胎对斑马鱼心脏早期发生没有影响。斑马鱼发育过程中,视黄酸对心脏的房室分化过程起着重要的调控作用,视黄酸支持心房的分化和发育,同时抑制心室发育。

先天性心脏病筛查治疗和监测网络平台建立与规范化管理的研究

目的:探索北京市先天性心脏病(先心病)筛查、治疗及监测网络模式,以提高先心病管理水平,降低北京市复杂先心病出生率及死亡率。方法:2007年1月至2009年6月,对北京6家二级妇幼保健院医生进行先心病知识、胎儿超声心动图技术培训。前瞻性研究胎儿先心病产前筛查,复杂先心病终止妊娠后尸检与诊断符合率,活产新生儿72h内超声心动图结果。同期开发网络直报及监测系统。结果:1.入组孕妇17721例,平均孕周23.2(16～28周)。产前筛查出先心病121例(6.83‰),其中复杂先心病100例,97例引产,59例尸检诊断符合率96.7%;2.先心病产前筛查技术培训使基层医生筛查水平整体提高。3.成功开发并试用"先心病母婴数据采集系统"网络直报。结论:建立北京市先心病筛查、治疗及监测网络,对降低复杂先心病的出生率及死亡率,规范先心病治疗及随访的科学化管理有积极临床意义和社会价值。

“3+1”复合超声切面培训在先天性心脏病产前筛查中的作用

目的:评价"3+1"复合超声切面(标准胎儿四腔心切面,左、右心室流出道切面+三血管切面)培训在先心病产前筛查中的作用。方法:自2006年7月始对北京地区6家妇幼保健院超声医生采取集中授课,观摩见习,指导实践等多种形式进行胎儿心脏超声"3+1"复合切面培训,并以2007年1月至2009年6月入组的17721例孕妇为研究对象,应用"3+1"复合超声切面行先天性心脏病(先心病)产前筛查,所有筛查过程均录像并保存电子图像,以生后超声或尸检结果验证产前超声结果并评价"3+1"切面培训成果。结果:17721例中,诊断胎儿先心病121例,其中复杂胎儿先心病100例,产前及生后超声心动图检查共确诊复杂先心病109例,产前漏诊10例,误诊1例,复杂先心病的产前诊断率为91%(99/109)。简单先心病病种以室间隔缺损(室缺)为主,存在假阳性和假阴性结果。小型膜周部室缺和肌部室缺漏诊较多。结论:"3+1"复合超声切面的培训和应用有效提高了复杂先心病产前诊断率,对降低复杂先心病出生率,进而降低新生儿及婴幼儿病死率意义重要。

先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性。方法回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征。结果 LMCAA特异性超声心动图特征:①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据。LMCAA非特异性超声心动图特征:①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂。彩色多普勒超声特征:①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环;③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号。结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键。

嗜酸性粒细胞增多症累及心脏的临床表现及超声心动图特征

目的:分析嗜酸性粒细胞增多症(HES)累及心脏的临床表现及超声心动图特征,并评价超声心动图对HES的诊断价值。方法:回顾性分析我院63例确诊为嗜酸性粒细胞增多症的患者的临床资料及超声心动图特征并对其进行分析。结果:63例患者中,心脏受累36例(57.1%)。36例患者中累及心血管系统的超声心动图表现主要有Loeffler心内膜炎合并心室内血栓形成6例(16.7%)、冠状动脉粥样硬化性心脏病22例(61.1%)、肺栓塞4例(11.1%)及机械瓣置换术后短期内机械瓣故障2例(5.6%)。结论:Loeffler心内膜炎合并心室内血栓形成是HES特征性超声心动图表现。HES可引起急性胸痛症状,如心肌梗死和肺栓塞,超声心动图检查可以较准确地帮助临床进行诊断,并对心脏瓣膜置换术后患者提示预后。

儿童消化性溃疡与幽门螺杆菌感染

①目的 探讨儿童消化性溃疡与幽门螺杆菌 (Hp)感染的关系及临床特征。②方法 经OlympusGIF XP2 0型纤维胃镜检查 ,取病变部位黏膜活检。Hp感染诊断标准 :于胃窦大弯或后壁距幽门 3～ 5cm内取两块黏膜进行组织切片 ,姬姆萨染色镜下检菌 ,行Hp UT药盒快速尿素酶试验及血清抗Hp抗体检测 ,其中 2项阳性则确诊为Hp感染。③结果 球部溃疡 1 2 0例 ,胃溃疡 2 1例 ,复合溃疡 6例。全部病儿均并发程度不等的慢性浅表性胃炎。Hp检测显示 1 4 7例病儿中尿素酶试验阳性 1 1 1例 (75 .51 % ) ;1 2 9例行姬姆萨染色镜下检菌 ,1 0 8例阳性 (83 .72 % ) ;36例行血清抗Hp抗体检测 ,2 1例阳性 (58.33 % )。 4～ 1 0岁组 ,Hp阳性率 (61 .1 1 % )明显低于 >1 0岁组 (83 .87% ) ,差异有极显著意义 (χ2 =9.57,P <0 .0 1 )。④结论 Hp感染与小儿消化性溃疡密切相关。Hp感染随年龄增长而增高。

室间隔完整的肺动脉闭锁合并右室依赖冠状动脉循环胎儿超声心动图特征

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率。方法回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较。结果 4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实。与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征(室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等)外,还具有:①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口(环)径明显缩小和Z值﹤-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号。结论胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施。

小儿心血管临床专业学位研究生培养模式探索

临床专业学位研究生培养模式在实现复合型、应用型、高层次临床医学专业人才方面发挥着重要作用。小儿心血管临床医学较其他专业而言,有其多学科交叉的特殊性,怎样达到其临床专业学位研究生的培养目标,需要一个全面规范的培养体系,首都医科大学附属北京安贞医院在小儿心血管临床专业研究生培养方面结合国内外经验并经过长期探索实践,在系统培训和督导评估方面形成合理规范的培养模式,值得推广,对未来学科发展具有重要现实意义。

二尖瓣位生物瓣置换术后瓣膜毁损的临床特征及超声诊断价值

目的:分析二尖瓣位生物瓣膜置换术后瓣膜毁损再次手术患者临床的资料及超声心动图表现,探讨生物瓣毁损的临床及超声心动图特征,为患者后续治疗提供诊疗依据。方法:回顾性分析北京安贞医院,二尖瓣位生物瓣膜置换术后瓣膜毁损患者76例的临床资料及超声心动图特征,均经再次手术加以证实。结果:76例患者,中位年龄为64.5岁,男性30例,女性46例。76例患者中再次手术原因:42例单纯性瓣膜关闭不全,18例单纯性瓣膜狭窄,11例瓣膜狭窄合并关闭不全,5例感染性心内膜炎合并关闭不全;76例患者两次手术的中位间隔时间为9.5年,其中年龄≤50岁患者中位间隔时间为10.0年,年龄51〜69岁患者的中位间隔时间为8.0年,年龄≤70岁患者中位间隔时间为12.0年;男性患者中位间隔时间7.0年,女性患者中位间隔时间为10.0年。结论:二尖瓣位生物瓣置换术后瓣膜毁损的原因较多且再次手术间隔的时间不同,间隔时间较短的瓣膜毁损主要原因是感染性心内膜炎,间隔时间较长的瓣膜毁损主要原因是瓣膜关闭不全,女性出现瓣膜毁损的间隔时间较男性患者间隔时间长(P=0.009),超声心动图能较准确的诊断并评估二尖瓣位生物瓣置换术后瓣膜毁损情况。