进行性核上性麻痹1例报告并文献复习

进行性核上性麻痹（progressive supranuelear palsy,PSP）又称Steele-Richardson-lszewski综合征,是一种独立的特异性神经变性疾病。隐匿起病,慢性、进行性加重。典型的病例早期即出现姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹及痴呆,目前诊断主要依靠临床表现及体征,但临床表现变异较大,发病率低,容易被误诊,本文报道了1例PSP的患者,结合国内外文献,初步探讨本病的临床特征及影像学变化，提高临床医生对本病的认识。

非肝病性高血氨性脑病1例报告

氨中毒学说于20世纪50年代被首次提出,是导致肝性脑病的重要发病机制。既往研究已表明血氨增高对中枢神经系统具有毒性作用,当人体内血氨水平异常升高时,可引发中枢神经系统功能障碍或病理性改变而引起的脑功能异常为主要表现的一种临床症候群,即高血氨性脑病。成人多见于病理性血氨增高,如：重症肝病、感染、多发性骨髓瘤、肿瘤化疗、消化道出血、Reye综合征、高胰岛素血症并低血糖症等[1]。

妊娠合并脊髓动静脉畸形1例报告及文献复习

脊髓动静脉畸形（SAVM）是一种少见的先天性脊髓血管异常改变,发病率约为中枢神经系统动静脉畸形的10%[1],中青年发病多见,发病年龄、起病形式、病程发展及临床症状多样。可表现为损伤平面以下急性或反复出现的运动、感觉及自主神经功能障碍。因其无明显特异性临床表现,故易造成误诊。

病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征2例报告

病毒性脑炎是由多种病毒感染引起的中枢神经系统感染性疾病,主要以发热、头痛、不同程度意识障碍、精神行为异常为主要表现。急性视网膜坏死综合征（acute retina necrosis syndrome,ARN）是病毒性脑炎的严重合并症之一,可导致不同程度的视力障碍,严重者失明。