ACTB基因突变致肌张力障碍-耳聋综合征1例病例报告

1病例资料女,15岁,因“姿势异常1年余”于2023年2月就诊于河北省儿童医院(我院)神经内科。患儿1年余前无明显诱因下出现左手手指屈曲握拳,不能持物和握笔;半年前出现右足内旋,跛行;10 d前发现跛行加重,左膝关节屈曲,伸展受限,右手也出现屈曲握拳位。当地医院检查肌电图未见异常。无晨轻暮重、活动后加重。无明确语言、吞咽功能下降,无尿便障碍。

儿童重症肺炎支原体肺炎致不同类型脑梗死3例

总结3例儿童重症肺炎支原体肺炎致腔隙性脑梗死、大脑中动脉下干梗死、分水岭脑梗死的患儿临床特征及诊治结局。3例患儿均因发热、咳嗽为主诉收入院。住院期间出现活动不利等神经系统症状,完善头部影像学后确诊为脑梗死。病例1,男,5岁,腔隙性脑梗死同时合并有心房血栓及上肢动脉血栓。病例2,男,5岁,大脑中动脉下干梗死;病例3,女,4岁,分水岭脑梗死。病例2、3在行纤维支气管镜后出现神经系统症状。3例患儿D-二聚体水平均异常升高。肺炎支原体感染急性期可致各种类型脑梗死,不同类型脑梗死存在不同的致病机制。肺炎支原体肺炎诊疗过程中需检测D-二聚体水平、及时完善心脏超声,术前注意患儿出入量及灌注水平,避免脑梗死的发生。

携带bla CTX-M禽大肠杆菌的多重耐药特征和体外致病性研究

【目的】探究携带bla CTX-M禽大肠杆菌的分子流行特点。【方法】检测76株携带bla CTX-M禽大肠杆菌的多重耐药谱、系统进化分群及毒力基因,并分析毒力基因与耐药特点、系统进化分群之间的关联性。【结果】药敏结果显示,携带bla CTX-M禽大肠杆菌对氟苯尼考的耐药率最高,达85.53%(65/76);其次是恩诺沙星,为48.68%(37/76);最常见的多重耐药谱为氟苯尼考+恩诺沙星+乙酰甲喹,达10.53%(8/76)。系统进化分群结果显示,主要的亚群为C群和B1群;其中,C群检出率最高,达53.95%(41/76);其次是B1群,为30.26%(23/76);E群、A群、D群和F群的检出率分别为9.21%(7/76)、2.63%(2/76)、2.63%(2/76)和1.32%(1/76);未检测出B2群和分支I群。毒力基因检测结果显示,76株携带bla CTX-M禽大肠杆菌均检出了至少4种毒力因子,且有11株菌同时携带至少11种毒力基因;其中,有13株菌同时检出禽致病性大肠杆菌(avian pathogenic Escherichia coli,APEC)的5个标志性毒力基因(iroN、iutA、hly、OmpT和iss),检出率为17.11%;有11株菌检出ColV质粒的标志基因(cva/cvi、iroN、iucD/iutA、etsAC、OmpT/hlyF和sitA),检出率为14.47%;有28株菌检出耶尔森菌强毒力岛(high pathogenitility island,HPI)的标志基因irp-2和fyuA,检出率为36.82%。【结论】携带bla CTX-M禽大肠杆菌多为多重耐药菌,且多重耐药菌株携带ColV毒力质粒可能性更高;携带bla CTX-M禽大肠杆菌的多重耐药与致病性有关联,即携带bla CTX-M禽大肠杆菌具有多重耐药的同时,具有致病的可能性更高。

自定高血压性脑出血程序化处理方案在治疗非丘脑型幕上脑出血中的初步验证

目的通过应用高血压性脑出血的程序化处理方案在治疗非丘脑型幕上脑出血的疗效分析,以验证该方案的可行性。方法分析2011年11月至2012年10月河北医科大学第二医院神经外科72h内入院的高血压脑出血患者110例,其中程序化治疗组43例,非程序化治疗组67例。通过统计分析,比较两组间在住院天数、住院总花费、发病后1、3个月死亡率和生活质量评分(mRS)、肺部感染的发生率等方面差异性。结果程序化治疗组与非程序化治疗组间,在住院天数、住院总费用、发病后1个月死亡率比较差异无统计学意义(P>0.05),但程序化治疗组在发病后3个月死亡率、1个月及3个月生活质量评分(mRS)、肺部感染的发生率方面明显好于非程序化治疗组,两组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论作者推出的"高血压性脑出血的程序化处理"方案能显著改善"非丘脑型幕上脑出血患者的预后,减少肺部感染并发症的发生,初步证明其在临床应用中具有可行性。最终结论尚需前瞻性大样本的多中心临床对照研究进一步证实。

日本东京大学农林教育改革及其引发的一些思考

日本东京大学农林教育改革及其引发的一些思考北京林业大学崔俊岭，蒋顺福日本东京大学是一所具有１２０年历史的综合大学，拥有文、理、工、商、农、医等１０个学院。东大农学院是日本最大最完整的农学院，设有农生、林学、兽医、农化、农经、水产、农工、林产等８个科系...

儿童25羟维生素D水平与注意缺陷多动障碍关系的系统评价和Meta分析

目的探讨注意力缺陷多动障碍(ADHD)患儿与正常儿童相比血清25羟维生素D [25(OH) D]的变化情况。方法纳入的研究类型为病例对照研究,病例组为新诊断的ADHD患儿(诊断标准不限),对照组为健康儿童,暴露因素为血清25(OH) D(测定方法不限;测定时间为初次诊断ADHD时,且尚未经过药物治疗),排除伴有孤独症谱系障碍、抑郁症等其他精神心理疾病的患儿。计算机检索PubMed、Embase和Cochrane数据库,万方和中国知网数据库,检索时间为建库至2018年3月3日,检索策略为主题词和自由词结合。按照纽卡斯尔-渥太华量表(NOS)进行文献质量评价,采用Rev Man5.3软件进行数据分析。结果 8篇文献进入Meta分析,ADHD组共2 279例,健康对照组共5 532例。8篇文献NOS评价均≥7颗星,研究对象1篇来源于社区,6篇来源于医院门诊,1篇未描述研究对象来源。8篇文献均采用随机效应模型合并(P<0.000 01、I^2=88%),ADHD组血清25(OH) D较对照组低6.5 ng·m L^(-1)(WMD=-6.52,95%CI:-8.40～-4.64)。亚组分析显示,采用不同的25(OH) D检测方法,包括化学发光免疫分析法(CLIA)、酶联免疫吸附法(ELISA)和放射免疫法(RIA)检测25(OH) D的文献,ADHD组与对照组的25(OH) D值差异均有统计学意义;采用DSM-Ⅴ/Ⅳ诊断标准的文献,ADHD组和对照组25(OH) D值差异有统计学意义;研究对象为门诊来源的文献,ADHD组和对照组25(OH) D值差异有统计学意义。结论 ADHD患儿初诊时血清25(OH) D水平低于健康儿童。

改进会计工作的几点建议

会计观念是受其所在的客观环境制约的,并受管理的对象及要素、手段的影响,在传统的经济体制下,会计观念是以计划经济为主的观念体系,在市场经济体制下，传统会计观念只有受到时代的、客观条件的冲击而逐渐形成以市场经济为主的新的观念体系，才能适应市场经济发展的需要。

浅析企业降低坏账风险的措施

分析了企业坏账损失产生的原因,从制定合理的信用政策、选择好结算方式和加强应收账款的收账管理3个方面提出了企业降低坏账风险的有效措施。

谈管理会计在校企改制后的运用

在校企改制的过程中有意识地把产业系统的财务会计提升为管理会计,成立计划投资部门专门负责企业的财务管理,推行全面预算和财务分析,不仅十分必要,也与学校深化企业改革,建立现代企业制度的目标相吻合。

儿童桥本脑病7例病例系列报告

目的总结儿童桥本脑病(HE)的临床特征。方法纳入2017年1月至2020年12月河北省儿童医院神经科收治的HE患儿,回顾性分析患儿的临床表现、实验室检查、头颅MR、治疗和随访情况。结果 7例HE中,男5例,发病年龄5~12岁。3例病初伴发热,起病前有感染史、病毒性脑炎史、食欲亢进及排便增多、癫癎病史各1例。癫癎发作3例,2例为癫癎持续状态;精神行为异常和意识状态改变各3例;外展神经受损1例。血常规WBC、CRP升高1例;脑脊液细胞数和蛋白升高分别为3和1例;5例行寡克隆区带检测2例阳性。甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)3例起病时即升高,4例2周内升高。入院时甲亢和中枢性甲减各2例,低T3综合征、fT3和fT4均降低各1例,1例入院后中枢性甲减;2例甲状腺超声示多囊性小结节。3例头颅MR有异常表现;脑电图均表现为不同程度的慢波发放,1例检测到癫癎波。均予免疫球蛋白冲击联合大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,6例治疗3~8 d后症状缓解,1例1个月后未改善,第2轮激素治疗7 d后症状缓解。随访1~4年,1例复发2次,予激素或免疫球蛋白冲击治疗后症状缓解。3例头颅MR异常者在2个月内随访影像学均恢复正常。4例随访复查TPO抗体,3例仅随访甲状腺功能,均在发病1年内恢复正常。结论儿童HE的临床表现、实验室指标和影像学表现缺乏特异性,需与多种疾病进行鉴别诊断。对于不明原因的脑病患儿,在除外自身免疫性脑炎、炎症和脱髓鞘疾病后要警惕HE的可能,应多次检测TPO抗体,以协助诊断。

国外森林美学研究评介

(一)思想萌芽 森林美学思想的萌芽可以上溯到18世纪的德国。当时由于德国受到英国风景园林的影响,出现了做为享受的园林艺术向林业上转移的现象,就是说风景式园林的自然审美倾向引起了对森林美的注意,当时,个别林主开始有意识的美化森林。在英国,1791年出版了《森林风景论》,专门论述了森林风景的构成和美的特征。

底部排气弹射程标准化方法研究

分析底部排气弹射程标准化方程的现状、存在的问题,指出导致底部排气弹标准化射程夏季近、冬季远的原因,建立新的射程标准化计算方法.

试论美育及其在林业高等教育中的特殊意义

改革开放以来,随着人们思想观念的转变和物质文化生活水平的提高,人们对美的追求表现出前所未有的热情。特别是在青年人中,对艺术、对现实生活和对自身的美化有着极高的兴趣。但另一方面,又不能不看到,他们之中不少人缺乏对美的正确理解,审美素养比较低,往往热衷于浅层次的文化审美享受,对于光怪陆离的审美现象,不是盲目效仿,就是茫然不知所措,缺乏辨别美丑和正确评价的能力。在当今世界,美在现实生活中的地位和作用越来越突出,为了适应社会发展的需要,培养社会主义两个文明的建设者,有必要重新认识美育及其在学校教育中的作用。

学习《中华人民共和国教育法》的几点体会

学习《中华人民共和国教育法》的几点体会林业部高等教育研究中心崔俊岭今年３月１８日，第八届全国人民代表大会第三次会议通过了《中华人民共和国教育法》，经过江泽民同志签署第４５号主席令，已从今年９月１日起实施。《教育法》的颁布与实施标志着我国开始进入全面依...

分析机电工程项目管理的发展趋势及策略

社会经济的持续进步,促进了建筑行业如火如荼、与日俱新的发展,当前建筑行业在我国的经济占有比越来越高,这充分说明了建筑行业对我国经济发展的意义,因此要切实重视好建筑行业的发展。机电工程作为建筑项目的重要组成部分,对于促进建筑的整体质量提升上有着关键且不可忽视的作用,这就要求真正的发展好、利用好机电工程技术。由于机电工程项目牵涉的内容较多,所需要的核心技术实践水平高,就需要专业的技术操作人员来推进。因而本文主要研究的就是机电工程项目的管理,笔者先分析机电工程项目管理的发展趋势,在此基础上,探析机电工程管理策略和方式,从而提升机电工程整体的管理质量,促进我国建筑行业的健康、有序发展。

浅析机电工程中电气仪表安装和调试要点

随着机电工程的迅速发展,其已经成为建筑、医疗、军事等市场重要的合作行业。其中电气仪表在机电工程中,起到重要的调节和监控作用,对于机电工程运转的稳定性、安全性有着重要的意义。但是现今仍旧存在安装设计方案落后、技术人员素质低等问题,使其不满足现代化的机电工程需求。本文通过对其存在的问题进行分析,结合安装调试过程中需要把握的技术要点,对提升电气仪表的安装和调试水平进行探究,并且提出相应的改进策略,以期进一步加强电气仪表安装调试水平,促进机电工程的发展。