脑膜癌病94例临床分析

目的总结脑膜癌病临床特征,提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析2003年2月至2015年5月就诊于河北医科大学第二医院脑膜癌患者的临床资料,包括性别、年龄、原发灶、临床表现、腰穿结果、影像学表现及治疗,并对部分患者进行随访,了解患者副反应和生存期。结果 94例脑膜癌者中,男39例,女55例,中位年龄55岁;原发灶来源于肺癌42例,原发灶不明30例,胃癌10例,乳腺癌及黑色素瘤各3例,卵巢癌2例,胰腺癌、腮腺癌、盆腔畸胎瘤、脑胶质瘤各1例;79例患者出现高颅压的症状,主要表现为头痛、恶心、呕吐;85例患者经首次细胞学检查确诊为脑膜癌病;75例患者行头颅MRI平扫,其中颅内异常信号（性质不定）者20例,脑室扩张、脑积水者10例。40例患者行头颅MRI增强扫描,28例患者示颅内异常强化,其中19例患者出现脑膜强化;对部分患者进行随访,其中20例进行鞘内化疗患者的中位生存期是150 d（86-214d）,但是1例患者出现骨髓抑制。24例未进行鞘内化疗患者的中位生存期是28d（11-45d）,两组的生存期有统计学差异（χ^2=23.929,P〈0.05）。结论脑膜癌病多见于中老年人,原发灶以肺癌多见,临床表现以高颅压症状多见。脑脊液细胞学是诊断脑膜癌病的首选检查方法,头颅平扫、增强有助于诊断。鞘内化疗不良反应较少,可提高患者中位生存期,是治疗脑膜癌病的有效方法。

急性播散性脑脊髓炎1例报告

急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统脱髓鞘疾病,对于不典型的急性播散性脑脊髓炎患者,临床诊断较困难,容易误诊。本文报道1例以头痛发热为首发临床表现,亚急性起病,波动性病程,影像学为颅内多灶性病变的急性播散性脑脊髓炎。1临床资料患者,男,29岁。主因间断头痛、发热30 d于2016年1月21日入院。

癫痫发作为首发表现的脑膜癌病1例

脑膜癌病是恶性肿瘤细胞转移、弥漫或局灶浸润软脑膜及蛛网膜下腔,为中枢神经系统转移癌的一种特殊类型。据报道原发肿瘤常来源于乳腺癌、肺癌和黑色素瘤,腮腺癌来源的较少见。现对我院收治的1例腮腺癌放、化疗后以癫痫发作为首发表现的脑膜癌病患者临床资料进行分析,以提高对本病的认识。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并畸胎瘤二例

例1女性,28岁,因头痛、发热7 d,精神异常5 d,进行性加重,伴间断性抽搐发作1 d,于2015年4月25日入河北省人民医院。患者7 d前出现发热、感冒,体温最高达39.6℃,伴头痛、恶心、呕吐,无头晕,外院头部CT和脑电图检查均未见明显异常,临床高度怀疑＂病毒性脑炎＂,予抗病毒治疗（具体方案不详）后头痛症状好转,仍有低热（37.6℃）。5 d前间断出现幻觉、错觉,持续约10 min后自行缓解,

双侧丘脑旁正中综合征一例

患者男性,51岁,主因视物成双7d、反应迟钝3d入院。患者7d前无明显诱因出现视物成双、双影水平排列、左眼睑下垂、自感双眼上视不能,无晨轻暮重,无肢体麻木及活动不灵,当地医院诊断为脑梗死。给予抗血小板、改善循环治疗,症状未见好转,3d前出现反应迟钝、睡眠增多、幻觉、言语错乱及记忆力下降遂来我院。既往高血压6年,

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎10例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识。方法分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访。结果10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等。9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高。6例患者出现低钠血症(<135 mmol/L)。1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位; 9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波; 10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号。10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡。结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好。

自身免疫性脑炎的诊疗现状及进展

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是自身抗体对神经元成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病,AE临床表现多样,典型的临床表现为急性或亚急性起病的近记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作等。近年来随着AE研究的不断深入以及抗体检测技术的发展,越来越多的AE抗体被报道出来,AE在非感染性因素所致的脑炎中占据极高比例,被认为约占所有成人脑炎的20%。本文就本文据近年来国内外发表的AE文献综述。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图（EEG）、脑脊液（CSF）特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果20例抗NMDAR脑炎患者男性13例，女性7例。年龄3～61岁，平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60％（12／20），其中4例累及边缘系统，5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常，第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查，14例（88％）异常，异常的EEG主要为非特异性慢波，其中1例（例4）患者住院期间复查EEG出现大量8波。90％（18／20）患者CSF结果异常；细胞学检查以淋巴细胞反应为主，例9有激活性单核细胞增多。11例（55％）患者血清和CSFNMDAR抗体阳性，7例（35％）患者仅CSFNMDAR抗体阳性，2例（例11、例14）患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等，严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现8波。早期诊断、治疗预后较好，部分患者可复发。

改良抗酸染色阳性的神经型布氏杆菌病二例

目的分析神经型布氏杆菌病(NB)的临床表现、诊疗方法,探讨改良抗酸染色的诊断价值。方法分析河北医科大学第二医院2015年收治的2例NB住院患者临床资料。结果 (1)例1患者以头痛、发热、视物成双等神经系统症状首发,曾被误诊为病毒性脑炎。例2患者以泌尿系感染为首发症状,起初误诊泌尿系感染;(2)2例患者起初误诊后均通过追溯流行病学接触史以及血清学检测确诊NB;(3)本文2例患者脑脊液(CSF)行改良抗酸染色均出现阳性。结论 NB患者脑脊液细胞学(CSFC)改良抗酸染色可以出现阳性,但同时还应注意与结核性脑膜炎相鉴别。

伴重度颅内血管损害的神经白塞氏病1例报道并文献复习

白塞氏病(Behcet’s disease,BD)是一种病因不明的全身性免疫系统疾病,基本病理改变为血管炎,白塞氏病累及大血管和中枢神经系统是导致发病和病死率的主要原因之一[1]。白塞氏病临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变和眼部病变最为常见,但全身脏器均可受累,如血管、神经系统、消化道、关节、肺等,当累及神经系统时称为神经白塞氏病(Neuro-Behcet’s disease,NBD),神经白塞氏病的临床表现以头痛最常见,其他表现有癫痫发作、偏瘫、言语障碍、痴呆、共济失调、脑神经麻痹等。

神经纤维瘤病Ⅱ型一家系临床特点及基因突变分析

神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种比较罕见的常染色体显性遗传疾病,其特征性表现为双侧前庭神经鞘瘤,另外还常常伴有皮下神经纤维瘤、晶状体后囊浑浊、脑膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤、脊髓肿瘤等[1]。NF2致病基因位于染色体22q12.2,NF2基因突变导致其编码的merlin蛋白功能异常或缺乏从而引起肿瘤生长[2]。笔者现报道NF2一家系患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后、基因突变特点等资料,以提高临床工作者对该病的认识。