噬血细胞综合征8例诊断分析

噬血细胞综合征（henophagocyticsyndromeHPS）是肌体免疫系统功能紊乱所致疾病，临床多脏器受累及实验室相关项目异常，骨髓出现数量不等的噬血组织细胞为显著特点的一种临床综合征。易误诊和延误治疗，现将本组8例患者诊断过程报道如下：

噬血细胞综合征诊断分析

目的分析嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床特点,提高对本病的早期诊断、早期治疗。方法对8例患者的临床资料及实验室资料进行回顾性分析。结果 5例小儿EBV感染阳性,1例CMV阳性,1例为莱姆病,1例为细菌感染;临床以发热、肝脾淋巴结肿大为突出表现,实验室检查有不同程度肝功能损害、血清铁蛋白增高、全血细胞减少、凝血功能障碍,骨髓内均可见到吞噬血细胞的组织细胞。结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样、病死率高,应及时行骨髓穿刺,以减少误诊和漏诊。

肝移植术后凝血功能动态观察及临床意义

目的 动态观察原位肝移植（OLT）术前、后5项凝血指标的变化，探讨其临床意义。方法 检测41例终末期肝病患者OLT术前和术后1～7d的凝血酶原（PT）、活化部分凝血活酶（APT）、纤维蛋白原（Fbg）、凝血酶（TT）、抗凝血酶（AT-Ⅲ）。结果 肝移植患者普遍术前凝血机制差，术后1—3d，PT、APTT延长，Fbg、ATⅢ减低，3d后凝血功能逐渐恢复。各种术后并发症可影响凝血功能恢复，尤其是出血或血栓发生。结论 肝移植患者术后凝血功能恢复与多种因素有关，包括术前仔细评估肝脏凝血功能并进行纠正，术中肝动脉重建的外科技术，术后根据病情调整凝血紊乱，积极防止血栓和出血的发生。

127例严重烧伤患者甲状腺功能变化研究

严重烧伤可以引起人体神经-内分泌的反应[1],本文回顾性分析我院2008年7月~2012年7月间127例严重烧伤患者入院当天、第3天、第5天、第7天、第14天、第20天甲功五项即血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、血清游离甲状腺素(FT4)、血清促甲状腺激素(TSH)、抗甲状腺球蛋白抗体(aTG)和抗甲状腺过氧化物酶抗体(aTPO)变化,旨在为临床医生了解和救治烧伤病人提供科学的理论依据。

亲体肝移植患者围手术期止血与凝血指标的变化

背景:亲体供肝移植后由于止血和凝血指标的异常可出现出血及血栓等严重并发症,但其具体变化规律如何尚未见报道。目的:探讨亲体肝移植受体围手术期止血与凝血指标的变化。方法:抽取44例亲体肝移植受者移植前、移植后1～7d静脉血,检测患者血浆中活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原含量、血小板、抗凝血酶活性、纤溶酶原活性、纤溶酶原激活物抑制剂1活性、D-二聚体、纤维蛋白降解产物的动态变化。以32名体检中心健康体检者为对照。结果与结论:移植前活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间延长(P<0.01),纤维蛋白原含量、血小板、抗凝血酶活性、纤溶酶原活性降低(P<0.01),纤溶酶原激活物抑制剂1升高(P<0.01);移植后1周凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、血小板、纤维蛋白原含量、抗凝血酶活性逐渐恢复正常,纤溶酶原活性、纤溶酶原激活物抑制剂1、D-二聚体、纤维蛋白降解产物仍异常于正常值(P<0.01)。结果提示亲体肝移植后凝血因子、抗凝因子的恢复是相对较快的,而纤溶因子的恢复则较为迟缓,纤溶功能亢进,是肝脏移植严重出血的主要原因,因此在移植后凝血与止血功能的监测,是预防出血和血栓形成的有效措施。

冠心病患者血小板聚集率、抗凝血酶活性及D二聚体的改变及意义

冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）患者是易发生血栓的高危人群，机体凝血、抗凝及纤溶系统正常状态下处于一种动态平衡；粥样硬化斑块破裂诱发血小板聚集，激活凝血纤溶系统是急性冠脉综合征的发病机制。笔者对冠心病患者、健康人群的血小板聚集（PAgT）、抗凝血酶活性（AT：A）及D二聚体（D—D）水平进行检测，报告如下。

不同起始剂量甲巯咪唑治疗Graves病的疗效

目的探讨甲巯咪唑最佳的起始剂量治疗方案。方法病例选自在武警辽宁总队医院门诊就诊的Graves病初诊或复发患者,随机分为两组,A组135例(甲巯咪唑15mg,1次/d)和B组110例(甲巯咪唑10 mg,3次/d),随访12周,比较两组的疗效及不良反应发生率。结果 (1)A组患者依从性达到91.9%,明显好于B组(80.9%);(2)治疗4周、8周及12周后甲状腺激素降至正常的比率在A组分别为62.1%、83.6%和89.7%,B组分别为65.9%,84.4%和88.3%,无统计学差异;(3)药物不良反应发生率在A组为5.9%,B组为10.9%;(4)甲状腺肿大达Ⅲ度(OR=12.529)或FT4显著升高达正常值的4倍以上(OR=9.117)的患者采用甲巯咪唑小剂量每日一次顿服法疗效欠佳。结论初始治疗采用甲巯咪唑小剂量15 mg日一次顿服法对大多数Graves病患者安全有效,但对于甲状腺Ⅲ度肿大或甲状腺激素水平显著升高者起始治疗量10 mg每日3次方法更为适合。

凝血酶原复合物的临床应用

在过去的20年中，维生素K拮抗药（ vitamin K antagonist，VKA）的临床应用逐渐增加，从1993年到2008年增加了300％。 VKA能够降低房颤及使用人工心脏瓣膜患者的卒中风险、预防复发性静脉血栓的发生、治疗遗传性凝血障碍［1］。大量临床试验研究结果表明，目前常用的VKA华法林会增加患者的出血风险，每年有1％～3％应用华法林的高危患者发生致命性出血［2］。国际标准化比值（ interna-tional normalized ratios，INR）大于4将增加颅内出血（ intracranial hemorrhage ， ICH ）的绝对风险。 ICH发生后最初20 h内INR持续升高将增加血肿扩大的风险，血肿扩大是导致死亡的独立危险因素［3］。

老年性贫血

老年人任何程度的贫血都可能成为导致患病、死亡、衰弱的独立原因[1]。虽然贫血经常被认为是年龄增长的结果,但随年龄增长而红细胞生成下降的病理机制并不清楚,因此老年性贫血已成为人们研究的热点。

免疫抑制药导致单纯红细胞再生障碍性贫血2例

吗替麦考酚酯、他克莫司属于免疫抑制药,主要用于预防同种异体的器官排异反应[1]。吗替麦考酚酯引起的血液系统不良反应主要为白细胞减少;他克莫司血液系统不良反应主要为贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞分析异常等。近年来,已有应用吗替麦考酚酯的患者出现单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）的报道,其中部分患者合用他克莫司。

穿孔素基因及蛋白功能研究进展

背景:穿孔素颗粒酶是细胞毒性细胞杀伤靶细胞重要途径之一,近年来发现很多淋巴系统增殖性疾病与穿孔素基因突变有关。目的:综述了穿孔素基因的研究进展,阐述其基因突变与蛋白表达的关系,进而探讨其与淋巴细胞增殖病发病的关系。方法:应用计算机检索CNKI和PubMed数据库中1998-01/2008-12关于细菌生物膜耐药机制的文章,在标题和摘要中以"穿孔素;基因;突变;白血病;淋巴瘤"或"perforin;gene;mutation;lymphoproliferative disease"为检索词进行检索。选择文章内容与穿孔素基因突变相关,同一领域文献则选择近期发表或发表在权威杂志文章。初检得到285篇文献,根据纳入标准选择65篇文章进行综述。结果与结论:穿孔素基因突变,相应的引起穿孔素蛋白表达的缺失、减低或活性下降,结果机体对肿瘤细胞和病毒感染细胞的杀伤清除能力减弱,可能导致淋巴系统异常增生甚至发生肿瘤,对于穿孔素基因突变与蛋白表达的深入研究,有助于阐明其与淋巴细胞增殖病的关系。

肝移植患者围手术期骨髓细胞学改变的意义

背景:晚期肝病及肝移植后造血系统受累相关报道较少见。目的:通过对肝移植患者围手术期骨髓细胞学的观察,探讨移植前造血功能的改变及移植后多种并发症对骨髓造血功能的影响。方法:选择20例实施原位肝移植患者,因与血液系统疾病相关,需行骨髓细胞学检查进行诊断及鉴别诊断,其中移植前2例,移植后18例。结果与结论:原位肝移植患者移植前容易出现骨髓细胞学改变为脾功能亢进、大红细胞性贫血,移植后出现:移植物抗宿主病、浆细胞白血病、反应性粒细胞增高、原发性血小板减少性紫癜、嗜血细胞综合征、粒细胞缺乏症、急性造血细胞停滞、转移癌、反应性血小板增高。说明通过骨髓细胞学检查,监测肝移植围手术期各种并发症对骨髓造血功的影响,特别对移植物抗宿主病的患者,实施及时抢救有重要意义。

网织红细胞及血小板参数在原位肝移植Child-Pugh分级患者围手术期的变化

背景:临床医生常通过观察白细胞、血红蛋白、血小板等指标来了解肝移植后患者的恢复情况,而较少采用网织红细胞、平均血小板体积等指标进行评估。目的:观察原位肝移植Child-Pugh分级患者围手术期及恢复期网织红细胞百分比、网织红细胞未成熟指数、血小板计数、平均血小板体积的动态变化规律,并分析其与Child-Pugh分级的关系。方法:根据Child-Pugh评分将129例终末期肝病患者分为3组,Child-Pugh5～6分组44例,Child-Pugh7～9分组48例,Child-Pugh10～15分组37例。于肝移植前及移植后第1,3,5,7,10,15,30天抽取静脉血,采用全自动血液分析仪(SysmexXE-2100)测定网织红细胞百分比、网织红细胞未成熟指数、血小板计数、平均血小板体积,并与正常对照组进行对比分析。结果与结论:3组患者肝移植前网织红细胞百分比、网织红细胞未成熟指数均高于正常值,且随着Child评分的增加而增高。移植后网织红细胞百分比先下降后上升再下降,网织红细胞未成熟指数在移植后呈上升趋势,均在第7天达到峰值后下降。血小板计数和Child-Pugh分级有关,病情越重,血小板计数越低,平均血小板体积越大。Child-Pugh5～6分组、Child-Pugh7～9分组、Child-Pugh10～15分组移植后血小板计数经历一个低值阶段后逐渐回升。提示网织红细胞及血小板相关参数的测定是判断肝移植Child-Pugh分级患者移植后疗效以及预测其骨髓功能是否受抑的重要实验指标。

AVL9130电解质分析仪A、B标准液的配制及应用

目的 :实现AVL91 30 (91 2 0 )电解质 (K+ 、Na+ 、Cl- )分析仪A、B标准液的自配 ,降低成本。方法 :对原装试剂进行测量、分析和计算 ,然后配制上机和原装试剂进行对比分析、观察。结果 :相关性好 ,批内、批间误差小。回收试验亦符合要求。结论 :自配试剂完全能代替进口试剂 ,成本仅为进口试剂百分之一。

肝移植患者术后肠球菌属感染与体外药敏分析

目的调查肝移植患者术后肠球菌属的感染状况,并对其耐药性进行体外药敏检测,为肠球菌属感染的治疗提供参考及指导。方法采用法国生物梅里埃公司生产的VITEK32全自动细菌鉴定系统或常规生化法鉴定肠球菌属到种,用K-B纸片法监测其耐药率。结果分离出的387株肠球菌属中以屎肠球菌的分离率最高,为73.9%,粪肠球菌分离率21.4%,居第2位,检出耐高浓度氨基糖苷类肠球菌(HLAR)346株,占89.4%,仅检出1株耐万古霉素肠球菌(VRE)。结论肝移植患者术后感染肠球菌属以屎肠球菌为主,其耐药性明显高于粪肠球菌,提示临床医师在治疗肝移植患者术后感染肠球菌时应根据分离株种类、耐药特点及药敏试验合理选用抗菌药物。

血栓性血小板减少性紫癜误诊1例分析

对血栓性血小板减少性紫癜误诊1例分析如下。 1病历摘要 女,64岁。以言语不清、右侧肢体无力10 h于2010-12-08入院。患者从2009年起出现视物不清,分别就诊于三所医院,给予络活喜、立普妥、喜普妙治疗后症状有所缓解。

血栓前状态分子标志物对中国汉族妇女复发性流产的影响

目的探讨血栓前状态分子标志物:抗凝血酶活性(AT:A)、蛋白C活性(PC:A)、蛋白S活性(PS:A)、纤溶酶原活性(PLG)、D二聚体(D-Dimer)、纤维蛋白降解产物(FDP)、狼疮抗凝物(LA)与中国汉族妇女复发性流产(RSA)的关系,及各分子标志物对血栓前状态(PTS)引起的RSA的诊断价值。方法采用免疫散射比浊法、血液凝固法及发色底物法检测512例RSA病史现未孕者及230例健康未孕者血浆中AT:A、PC:A、PS:A、PLG:A、D-Dimer、FDP、LA的变化。结果 RSA组患者的PS:A明显低于对照组(P<0.01),D-dimer、FDP高于对照组(P<0.05),AT:A、PLG:A、PC:A、LA1、LA2%、LAR则无统计学差异(P>0.05)。结论 PS:A、D-Dimer、FDP可能与RSA的发生有关,可作为中国汉族妇女未孕人群是否存在血栓前状态的筛查指标。

mecA、mecI和mecR1基因在耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌中的分布与变异

目的检测126株临床分离的耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌中mecA、mecI和mecR1基因分布与变异。方法采用多重PCR的方法,使用11条特异性的引物,分别检测mecA、mecI和mecR1基因最易发生突变的位点。结果126株临床分离的耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌均检测到mecA基因,阳性率100.0%,3株发现在与引物P1退火的区域发生突变,2株在mecA基因的内切酶ClaI区域发生变异,39株未发现在mecI和mecR1基因内发生突变,42株发现在mecR1基因的跨膜区(PB domain)发生突变,mecR1基因青霉素结合区发生突变18株,27株发生mecI基因的缺失,9株同时发生mecI和mecR1基因缺失。结论研究结果表明,mecA基因在耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌中比较稳定,较少发生突变,mecI和mecR1基因容易发生缺失,检测临床分离的耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌中mecA、mecI和mecR1基因的分布和变异对于正确分析和解释耐药性的结果、追踪耐药菌株来源有重要意义。