抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。

系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征3例临床分析

目的总结3例系统性红斑狼疮(SLE)-巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床资料,为儿童SLE-MAS诊治提供参考。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院儿科2008—2014年SLE-MAS患儿临床资料。结果本组共3例,男女比例为2∶1,2例在疾病早期即有相关临床症状,表现为发热、血象异常、高血清铁蛋白、肝功能及凝血异常等。所有确诊病例均为青春期患儿。主要临床症状包括高热(3/3)、肝脾受累(3/3)、出血(3/3)、肾脏受累(3/3)、心脏受累(2/3)、肺脏受累(1/3)及中枢神经系统症状(1/3)。主要实验室异常包括外周血三系减少(3/3)、高血清铁蛋白(3/3)、高甘油三脂(3/3)、低白蛋白(3/3)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)增高(2/3)、乳酸脱氢酶(LDH)增高(2/3)、NK细胞活性减低(2/3)、低纤维蛋白原(1/3)、低钠血症(1/3)、血沉正常或减少(0/3),3例患儿行骨髓穿刺术均提示巨噬细胞活化,其中有2例SLE患儿初次骨穿未见特征性改变,病程进展中复查不同部位骨髓,可见较多嗜血细胞。3例患儿经激素、丙种球蛋白及环孢素A治疗后,1/3病情明显改善,2/3控制不佳,放弃治疗,其中1例给予血浆置换共5次,疗效不确切。结论 MAS可发生于SLE各个阶段,甚至可作为首发症状,常常以高热为突出表现,预后不佳,治疗需遵循个体化,激素及免疫制剂治疗有效,静脉输注丙种球蛋白及血浆置换有利于疾病的恢复。

疑似全身播散性卡介苗感染1例报告

卡介苗（BCG）是一种预防结核病的减毒活疫苗。其一般接种反应较常见，但腋下淋巴结脓肿的强反应少见；极少数情况下，卡介菌入血引发全身性播散，称为播散性卡介苗感染（disseminatedbacillusCalmette—Guerininfection，DBCGI），其发生率约0．06～1．56／100万，死亡率约60％[1]，现将经治1例报告如下。

系统性红斑狼疮与自身抗体相关性研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是全身性慢性自身免疫性疾病.许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常,这些自身抗体的存在既是机体免疫功能紊乱的结果,又是引起组织病变的原因,因此通过检测血清中的自身抗体对于SLE的诊断及治疗具有重要意义.该文对目前SLE与自身抗体方面的研究进展作一综述.