双侧小隐静脉走行及注入部位变异1例

作者在进行局部解剖学操作时,在一成年男性尸体见其双侧小隐静脉变异。虽然小隐静脉的变异已有报道,但本例小隐静脉变异与以往报道的有所不同,为双侧小隐静脉走行及注入部位变异,现详细报道如下。成年男性尸体,身高约160 cm。

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊治进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种红细胞膜缺陷性溶血病,临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。临床上常使用流式细胞仪检测荧光标记的CD55和CD59作为此疾病的诊断方法。PNH患者妊娠期出现流产、早产、子痫前期、胎儿生长受限及血栓等并发症的风险高于正常孕妇。孕期应根据血常规、尿常规、凝血功能、乳酸脱氢酶、肝肾功能、血管超声检查监测原发病情的变化及血栓形成情况,同时应严密监测母儿并发症。治疗主要以支持治疗,改善贫血、预防出血、减少母儿并发症为目的。目前国外已有文献报道依库丽单抗在妊娠期应用的有效性及安全性。PNH患者妊娠期及产后是否需要常规抗凝治疗尚存在争议。终止妊娠的时机及方式应根据病情、是否有母儿并发症综合评估确定。

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的母儿结局

目的探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)患者的病情变化及治疗。方法回顾性分析2010年9月至2020年9月北京大学人民医院产科收治的9例妊娠合并PNH患者的临床资料,分析妊娠合并PNH患者的病情变化、治疗方法、母儿并发症及结局。对数据采用描述性统计方法进行分析。结果9例患者中,6例为经典型,3例合并骨髓衰竭性疾病。孕期接受输血支持/小剂量糖皮质激素或联合治疗者共8例,其中同时行抗凝治疗者4例。8例孕前诊断PNH者中,7例妊娠期病情加重。8例发生妊娠并发症(包括胎儿生长受限7例、妊娠期高血压疾病和早产各4例、血栓和胎儿宫内死亡各1例)。9例患者均存活,其中8例妊娠至分娩,分娩孕周为37周(33~38周)。产后随访50月(4~92月),患者病情稳定,子代生长发育未发现异常。结论PNH患者孕期病情易加重,母儿并发症及不良结局发生率升高。多学科联合管理可能有助于改善母儿结局。