致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病,是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或(和)纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1],又称致心律失常性右室发育不良。临床上表现为快速的室性、室上性心律失常,进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死,部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现,是青少年心源性猝死的主要原因之一,特别是运动性猝死[2]。1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会(WHO/ISFC)将其正式命名为ARVC,与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。2006年美国心脏病学会(AHA)在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述,以期提高基层医生对ARVC的认识。