应用度普利尤单抗出现血嗜酸性粒细胞增高一例

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种多因素的复杂疾病,发病机制与皮肤屏障功能障碍、免疫功能失衡(2型免疫反应为主,type 2 immune response,Th2)和皮肤菌群紊乱等相关。湿疹样皮疹和瘙痒是AD的主要临床特征,严重的皮疹和瘙痒可引起睡眠缺失、饮食限制甚至包括自杀倾向的社会心理问题而影响患者的身心健康和生活质量。临床上现有的局部治疗大多数仅满足控制轻度及部分中度AD患者的症状,对于中重度患者或病程周期长的患者疗效不佳,停药后易复发。传统系统治疗如糖皮质激素、环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,因耐受性差、不良反应等,不推荐长期使用。

皮肤脱屑相关遗传病以及一种全新疾病的命名建议

皮肤是人体和外界接触的第一道屏障。生理脱屑过程在维持表皮的结构完整和功能平衡中发挥重要作用,这一过程受到多种因素包括蛋白水解酶、蛋白酶抑制剂和环境等因素的影响。本文全面回顾了影响脱屑过程的单基因遗传病的临床特征和发病机制,同时阐述了本研究团队首次报道的KLK11基因突变导致的一种皮肤红斑角化伴脱屑障碍的单基因遗传病(简称MeDOC,Mendelian disorders of cornification)及发病机制,提出其诊断标准,为脱屑机制的研究和相关疾病的治疗提供新的视角,并建议其命名为“朱学骏型红斑角皮病(Zhu-type erythro-keratodermia,ZEK)”。