PMP22基因重复检测及儿童CMT相关临床研究

目的：本研究旨在应用等位基因特异性 PCR-双酶切法进行 PMP22基因重复突变检测,并探讨该病的临床变异性和遗传异质性.方法：本课题研究对象来自本院2006-2008年收集的8例临床拟诊 CMT 病例,对8例研究对象进行系统临床检查,收集临床资料并采血,应用等位基因特异性 PCR-双酶切方法对患者进行 PMP22基因重复突变检测.结果：3 例患儿经等位基因特异性PCR-双酶切检测出特异性重复片段.7例CMT2、4例CMT3拟诊患儿以及8例正常对照中未检测出PMP22基因重复突变.结论：1、本课题入组的 CMT 患儿中 PMP22基因检出率为 37.5%.2、特异性 PCR-双酶切法特异性高,是目前检测 PMP22基因重复突变简便、快速、准确的方法.3、CMT 病具有高度的临床变异性和遗传异质性.

政校企合作共建产业学院路径研究——以山西电影学院为例

山西省委、省政府围绕助力高质量发展的人才需求,从高校布局结构、学科学院建设、专业设置等层面对全省高校进行“三个优化调整”。依托山西传媒学院建设二级学院——山西电影学院,是优化调整的重要一招,也是完善艺术类高校空间布局的重要举措。山西电影学院的建设,坚持创新文艺人才培养培育,以体制机制改革为主线,宽领域、多渠道整合省内外影视各方面资源,统筹理论教育、实践教学、实习创作、影视策展等平台布局建设,全面激发办学活力,探索“产学研创展”一体化人才培养新模式,实现“产学研”融合、“创展”联动的新路径。

他克莫司治疗儿童重症肌无力的疗效研究

目的评价他克莫司治疗儿童重症肌无力(MG)的疗效及安全性。方法采用他克莫司治疗28例MG儿童,运用重症肌无力日常生活(MG-ADL)量表于治疗1、3、6、9、12个月时评估他克莫司的疗效及安全性。结果他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的MG-ADL绝对评分与基线水平相比均降低(P<0.05),且呈逐渐降低趋势。他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的有效率分别为59%、81%、84%、88%、88%。他克莫司治疗6、9、12、18个月时累计停用泼尼松4、13、14、15例。所有患儿治疗期间均未出现病情反复。主要不良反应/事件有无症状血镁降低(5例);尿潜血阳性(1例),后自行转为阴性;均未因不良反应/事件停药。1例患儿因反复呕吐自行停药。根据CYP3A5基因型分为慢代谢组(慢代谢型,n=19)、非慢代谢组(快代谢型+中间型,n=9),慢代谢组患儿他克莫司剂量低于非慢代谢组(P<0.05),非慢代谢组他克莫司血药谷浓度低于慢代谢组(P<0.05),慢代谢组有效率高于非慢代谢组(P<0.05)。结论他克莫司治疗儿童MG疗效显著、安全性好,是需要免疫抑制剂治疗的MG患儿的良好选择。CYP3A5基因型对他克莫司使用剂量有一定的指导意义。

交通流量数据的分类规则挖掘

概述了数据挖掘的分类算法,并简要介绍了C5.0决策树算法。以北京市“三横两纵”主干道交通流量数据为例,采用C5.0决策树算法提取交通流量的分类规则,用于分析交通流量规律、信息模式和数据趋势,并对分类树进行量化,为交通信号设计、路网规划、道路设计、路网节点设计等提供决策支持。

儿童Hashimoto脑病临床特征分析与随访研究

目的探讨儿童Hashimoto脑病(HE)的临床特点。方法回顾分析4例HE患儿的临床资料。结果 4例患儿均为学龄期,3例为女童,既往均体健。临床主要表现为痫性发作3例,精神症状2例,意识障碍2例,卒中样表现、记忆力下降及睡眠减少各1例。4例患儿脑电图背景活动均减慢,3例头颅MRI异常;4例患儿血清甲状腺抗体均明显升高,其中2例临床症状消失后甲状腺抗体恢复正常,另外2例明显降低,但未完全恢复正常;4例患儿中仅1例甲状腺功能异常。4例均对糖皮质激素治疗反应良好,其中1例自行停药后复发,继续原药治疗仍有效。结论儿童HE极少见,当出现其他疾病难以解释的痫性发作、精神异常、认知损害、运动障碍、意识障碍等时,应考虑到HE,血清甲状腺抗体增高为诊断必要条件。

粉末冶金法制备La_(0.75)Mg_(0.25)Ni_(3.5-x)Mn_x(x=0-0.4)合金及其电化学贮氢性能研究

为了改善稀土系A_2B_7型贮氢合金的电化学贮氢性能,采用粉末冶金方法制备的La_(0.75)Mg_(0.25)Ni_(3.5-x)Mn_x(x=0,0.1,0.2,0.3,0.4)贮氢合金,研究少量Mn替代Ni对合金相结构和电化学性能的影响。结果表明:合金由La Ni5、La2Ni7两相组成,随着Mn含量的增加,两相晶胞逐渐膨胀。Mn的加入能显著改善合金的电化学性能,然而过高的Mn含量会对合金的放电性能带来不利影响。其中La_(0.75)Mg_(0.25)Ni_(3.2)Mn_(0.3)合金电极的最大放电容量为362.3m Ah/g,经过100次循环后容量保持率为69.5%。此外,合金电极的高倍率放电性能、线性极化曲线以及电化学交流阻抗谱的测试均表明合金的电化学动力学性能随着Mn含量的增加先增大而后减小。

新媒体视域下的社区管理创新

新媒体技术的快速发展给社会管理带来了前所未有的挑战,创新社会治理是党的十八届三中全会的重大部署。创新社区管理是创新社会治理的一项重要内容。从新媒体的视角切入,结合当前社区管理现状,深入剖析新媒体时代社区管理所面临的问题及其产生的原因,提出可供借鉴的创新路径。

团员、团组织与国民革命——1925-1926年湖北的中国共青团

1925年至1926年,是中国共青团凭借国民革命浪潮发展的重要时期。北伐以前的湖北省虽然受到北洋军阀的压制,但湖北共青团组织仍得到一定的发展,在知识青年中有不小的政治影响。湖北地方团组织的实际运作与其规章制度的严格要求相比还存有较大差距,上级的各项决议在基层团组织难以有效贯彻。在国民革命早期特殊的历史环境下,湖北地方党、团组织在发展成员和政治资源方面存在竞争,导致党与团之间形成一种既相互支持又彼此竞存的微妙格局。

明代巡视官员研究——以御史群体为中心的考察

明代由朱元璋所创立的巡按制度代表了中国封建帝制下巡视工作的最高水平。明代巡视机构经历了从御史台到都察院的变迁,形成了"以小制大、以卑制尊"的巡视体系。通过对巡按御史人事管理制度与实际执行情况之间的考察,可以看出,巡按御史的文治运作仍旧是中国传统"人治"政治模式的延续,这就不能避免地使御史的监察效力陷入递减的恶性循环。

Nd-碳纳米管-PbO2/SnO2-Sb/Ti电极的制备及性能研究

采用热刷涂层法制备了钛载SnO2-Sb中间层,通过电沉积法得到Nd-碳纳米管(CNTs)-PbO2/SnO2-Sb/Ti电极。利用扫描电子显微镜(SEM)、X射线衍射(XRD)、X射线光电子能谱(XPS)对电极的组成、形貌进行了表征,采用接触角分析和电化学方法考察了电极的电化学性能。结果表明,稀土金属掺杂于SnO2-Sb/Ti中间层可阻隔氧和基体的接触而有效保护钛基,提高电极材料的稳定性、析氧电位和电化学降解苯酚的能力。另外,Nd-CNTs-PbO2/SnO2-Sb/Ti可增加阳极材料的憎水性,有利于提高电极的电化学降解效率。

日粮硝酸钾添加量对湖羊瘤胃细菌群落结构的影响

试验旨在研究湖羊采食高剂量硝酸钾日粮的瘤胃细菌群落结构的变化规律。采用高通量测序和RT-PCR方法,以不添加硝酸钾为对照,研究了日粮添加6、12、18、24 g/d和30 g/d硝酸钾的瘤胃细菌多样性、群落结构和硝酸盐还原菌相对丰度。结果表明,30 g/d以内的硝酸钾剂量不影响瘤胃细菌群落的丰度和多样性。拟杆菌门、厚壁菌门和变形菌门是优势菌群,12 g/d和18 g/d的日粮硝酸钾显著增加了拟杆菌门和普雷沃氏菌属的相对丰度(P<0.05),但随着硝酸钾剂量的升高,细菌相对丰度下降。日粮添加30 g/d以内硝酸钾不影响反刍兽新月单胞菌的相对丰度,但显著升高胎儿弯曲杆菌的相对丰度(P<0.05)。湖羊瘤胃细菌群落结构与日粮硝酸钾含量相关。

不同水平互花米草提取物对泌乳奶牛生产性能和血清生化指标的影响

文章旨在研究饲粮中添加互花米草提取物对奶牛产奶性能及血清生化指标的影响。试验选取体重(550±25) kg、胎次2~3胎、泌乳期(110±24) d及泌乳(24.2±4.2) kg/d的泌乳期荷斯坦奶牛90头,采用完全随机区组设计分为6组,每组15头,进行为期60 d的饲养试验,其中预试期10 d,正试期50 d。对照组饲喂基础饲粮,处理组分别在基础饲粮中每天添加5、10、25、50 g/d和100 g/d的互花米草提取物。结果表明:整个试验期间,处理组的采食量、产奶量、乳脂率、乳蛋白率、总固形物含量、乳尿素氮含量以及血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰胺基转移酶、α-羟丁酸脱氢酶、乳酸脱氢酶、总蛋白、球蛋白和肌酐含量与对照组相比均无显著差异(P>0.05);5~50 g/d组乳糖率和白蛋白含量显著高于100 g/d组(P<0.05)。互花米草提取物添加量5~50 g/d组体细胞数显著低于对照组和100 g/d组(P<0.05)。50 g/d组尿素氮浓度显著高于100 g/d组(P<0.05);而该组尿酸浓度显著低于5 g/d组(P<0.05)。50 g/d组葡萄糖浓度显著高于对照组、5 g/d和10 g/d组(P<0.05)。试验条件下,饲粮中添加100 g/d范围内的互花米草提取物对奶牛产奶性能没有明显影响,但50 g/d组可以提高乳糖率和血糖浓度,降低体细胞数,是适宜的添加剂量。

不同精粗比底物下添加亚硝酸钾对长期瘤胃体外发酵的影响

本试验旨在研究在不同的玉米和苜蓿添加比例下添加亚硝酸钾对瘤胃体外发酵的影响。采用频繁传代模拟瘤胃发酵和2×2双因子试验设计,以不加亚硝酸钾为对照,首先以玉米:苜蓿=1:3培养30代,每隔24 h传代一次,再以玉米:苜蓿=3:1培养30代。每代测定24 h产气量,并采集样品,测定发酵液pH、亚硝酸盐(NO2-)和氨态氮(NH3-N)的浓度、挥发性脂肪酸(TVFA)及其组成比例。结果表明:(1)传代培养达30代,发酵液pH和产气量可达到稳定。(2)不同精粗比不影响NO2-的24 h剩余量和丁酸比例(P>0.05)。(3)添加亚硝酸钾显著提高了NH3-N浓度(P<0.01),但精粗比为3:1时,显著降低了NH3-N浓度(P<0.01)。(4)精粗比为1:3时添加亚硝酸钾降低了产气量、TVFA产量和乙酸比例,提高了pH和丙酸比例(P<0.01);相反,精粗比为3:1时添加亚硝酸钾不改变产气量、TVFA、乙酸和丙酸比例(P>0.05),降低了pH(P<0.01)。在本试验培养条件下,不同精粗比显著影响了瘤胃发酵参数,添加亚硝酸钾改变了瘤胃发酵类型。

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

布哈林与1927年中国国民革命运动

1924—1927年的中国国民革命运动不仅从根本上改变了中国的政治版图,而且对20世纪20年代的世界形势也产生了深远影响。国民革命运动自肇始便一直处于共产国际的紧密关注之下。共产国际的态度,特别是时任共产国际最高领导人尼·伊·布哈林的态度,很大程度上决定着国民革命运动的走向和中国共产党在革命中实行的策略。以布哈林为首的共产国际领导层对中国1927年革命存在教条主义的、机械化的认识,进而围绕世界共产主义运动提出了“三个时期”的错误理论,这对于此时期的中国革命和世界共产主义运动皆产生了很大的负面影响,对革命失利负有不可推卸的领导责任。布哈林下台后,中国革命依然未能迅速摆脱其影响,对革命的长期性和艰巨性估计不足,认为革命的高潮很快就会到来,为盲动主义的滋生提供了温床。

饲粮中添加鸽肉对大鼠伤口愈合的影响

试验旨在研究鸽肉对创伤大鼠伤口愈合的影响。将建模成功的60只SD大鼠随机分成3个组,每组20只。对照组饲喂基础饲粮,试验A组饲喂基础饲粮+20%鸽肉,试验B组饲喂基础饲粮+30%鸽肉。试验期28d。致伤后第3、7、14天,描绘伤口形状,计算创面的愈合率,同时取伤口附近皮肤标本,石蜡包埋处理切片,H&E染色,进行组织病理学观察;第14天进行采血分离血清,测定胰岛素样生长因子1受体(IGF-1R)和血小板源生长因子(PDGF)的含量;记录大鼠伤口愈合天数。结果表明:与对照组相比,添加30%鸽肉组的大鼠在第7天、第14天的伤口愈合率明显高于对照组(P<0.05),并且添加20%和30%鸽肉组的伤口愈合时间显著低于对照组(P<0.05),添加20%和30%鸽肉第14天肉芽组织、血管增生明显,并且添加30%鸽肉组IGF-1R和PDGF含量显著高于对照组。综上所述,饲喂鸽肉有促进大鼠伤口愈合的效果。

日粮中能量和蛋白质水平对幼龄反刍动物生长发育影响的研究进展

幼龄反刍动物处于十分重要的生长阶段,连同后续阶段均会对其成年后的总体发育水平、组织器官成熟、免疫系统快速构建、泌乳以及繁殖等性能造成影响。开食料的采食、饮水量以及断奶后日粮的营养成分等都会对幼龄反刍动物的瘤胃发育产生客观作用。日粮营养水平会反映在动物代谢情况上,并对其生长性能产生一定作用,并且还会改变机体激素和生长因子情况反映于其生长发育情况。而影响幼龄反刍动物生长发育速度和瘤胃发育程度的重要因素取决于日粮中的能量和蛋白质水平。科学调整能量水平,能够有效增加其断奶期的采食量;确保蛋白质饱和也能够给瘤胃微生态带来必需的氮,由此促进反刍动物消化情况的有效改善,避免出现营养不良等。但是由于试验日粮来源、试验动物品种及试验时期所遇到的各个问题不同,所导致的结果都会不同。因此,文章重点阐述了近些年来日粮中不同能量和蛋白质水平对幼龄反刍动物生长性能和瘤胃发育程度的影响,以期为我国相关日粮配制工作带来一些积极的参考。

如何屏蔽对显示器的干扰

我的一台SVGA显示器距离电视天线大约有10—15英尺。每当我一打开显示器,电视屏幕上就会出现许多雪花,并且来回滚动。我试看把显示器换到其他位置,甚至地板上,但都无济于事。请问有什么办法能把这些干扰信号屏蔽掉呢?做一个防护罩能解决问题吗?

浅析新能源与未来社会可持续发展

当前,人类面临着这样一个重要问题,那就是如何保护我们的环境并使我们人类能够得到可持续发展。要解决这个问题,就必须发展新型能源。