ORAI1基因rs3741596单核苷酸多态性与川崎病的关系

目的探讨钙释放激活钙调节蛋白1(CRACM1/ORAI1)基因rs3741596位点单核苷酸多态性(SNP)与川崎病(KD)易感性及KD并发冠状动脉病变(CALs)是否相关。方法将确诊的46例KD患儿(病例组)和25例健康儿童(对照组)纳入本研究,并根据是否出现CALs将病例组分为CAL组(20例)和无CAL(NCAL)组(26例)。应用聚合酶链反应(PCR)技术联合基因直接测序技术检测所有研究对象ORAI1基因rs3741596位点SNP,并进行统计学分析。结果所有研究对象均检测到ORAI1基因rs3741596位点SNP,其基因型分布及等位基因频率在病例组及对照组间差异无统计学意义(χ2分别为0.712和0.499,均P>0.05),而在CAL组和NCAL组间差异有统计学意义(χ2分别为6.524和6.891,均P<0.05);携带G等位基因使KD患儿并发生CALs的危险性增加(OR=5.444,95%CI:1.386～21.380)。结论 ORAI1基因rs3741596位点SNP可能与KD易感性无相关性,但与KD并发CALs易感性相关。

新生儿红斑狼疮2例临床分析

例1,男,10天,主因皮肤瘀斑10天伴发热2天,于2008年8月15日入院。患儿系第1胎第1产,孕38周,剖宫产,羊水Ⅲ度污染,否认胎盘、脐带异常,否认生后窒息史。患儿生后即出现全身瘀斑,呈进行性消退,于入院前2天出现低热,伴有双下肢水肿。生后查血小板（PLT）19×109/L。外院曾考虑＂血小板减少性紫癜＂,

新生儿细菌性脑膜炎脑脊液中激活素A表达的临床研究

目的：研究新生儿细菌性脑膜炎（BM）脑脊液（CSF）中激活素A（Activin A,ACT A）水平的变化及其对预后的影响,探讨其在BM病程中的表达规律。方法：对住院的62例BM（治疗总疗程4周及以上）进行了12-18个月的回访,进行回顾性分析,分为有后遗症和并发症组（A组）及无后遗症和并发症组（B组）,并设对照组（C组）。应用酶联免疫吸附法（ELISA）动态监测A B两组患儿CSF中ACT A水平。结果：A、B两组急性期CSF中ACT A水平比较,差异无统计学意义（P〉0.05）,但二者均高于C组（P〈0.001）。治疗1周后,A、B两组CSF中ACT A水平较治疗前显著下降（P〈0.05）,但两组之间差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗2周后,A、B两组CSF中ACT A水平差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗3周后,A组CSF中ACT A水平明显低于B组（P〈0.001）。治疗4周后,A组CSF中ACT A水平继续降低,B组CSF中ACT A水平有所回升,A组明显低于B组（P〈0.001）。结论：ACT A参与BM的整个病程,通过动态监测CSF中的ACT A水平,对BM的病情发展和预后进行评估,可能具有重要临床价值,过低的ACT A水平可能与不良预后有关。恢复期脑脊液中高水平的ACT A及糖的含量是BM发生后遗症的保护因素,而临床惊厥发作、急性期脑脊液蛋白含量增加是其危险因素。对各危险因素（治疗前后）分别进行Logistic回归分析,建立回归方程,可能对BM预后的评估具有一定的价值。

以类脓毒症为首发症状的新生儿牛奶蛋白过敏

目的：总结以类脓毒症为首发症状的新生儿牛奶蛋白过敏（CMPA）的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析2009年7月-2013年12月间收治的10例以类脓毒症为首发症状的新生儿CMPA患儿的病史资料、临床表现、实验室检查结果及治疗转归。结果10例中，有家族过敏史者6例。临床表现以皮肤及消化道症状为主，有1例出现过敏性休克。6例血牛奶特异性免疫球蛋白（Ig）E阳性，嗜酸粒细胞（1.40±0.17）×109/L，比例均大于0.05；4例血牛奶特异性IgE阴性，嗜酸粒细胞（0.71±0.08）×109/L，比例0.02～0.03。10例血培养均为阴性，血白细胞（24.5±3.3）×109/L，杆状核粒细胞/中性粒细胞0.161±0.035，血小板计数（655±39）×109/L，血白细胞介素（IL）-60.31～0.93μg/L， C反应蛋白（CRP）85～144 mg/L。10例均予深度水解蛋白奶粉或氨基酸奶粉喂养，临床症状明显好转或消失，各项炎症指标基本恢复正常。结论伴有血小板和嗜酸粒细胞增高的新生儿CMPA应与脓毒症鉴别，新生儿CMPA最重要的治疗是低过敏原性配方奶粉替代治疗。

试析国有企业员工培训的现状与问题

适应不断发展的国际环境,员工培训作为人力资源的核心内容和基本方式,有效地帮助国有企业发展人才,提高工作效率,提高企业的竞争力。本文分析了现在国有企业员工培训存在的问题,探讨了改进国有企业员工培训的对策和建议。

关于企业员工培训管理的问题与对策

现阶段,随着知识经济时代的到来,我国企业之间的竞争逐渐变得越来越激烈,并且其竞争归根结底为人才的竞争,而企业要想提高员工的综合素质,那么员工培训则是不可或缺的一种方式。企业员工培训作为企业人力资源管理以及企业投资的有机组成部分,其对企业效益的不断提高和企业整体形象的提升,发挥着十分重要的作用。目前,企业员工培训中却存在着一系列有待于迫切解决的问题,比如不重视培训、观念陈旧等等,给企业的发展带来了严重的制约。本文结合我国企业的发展现状,简要的分析了企业员工培训管理中所存在的诸多问题,并且提出了有效的解决措施,旨在推动企业的可持续发展。

1例HMGCS2基因突变致线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症

目的 对1例HMGCS2基因变异导致的罕见遗传病,线粒体3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症(HMGCS2D)的突变基因进行检测分析。结果 8个月余男性患儿,发热、频繁呕吐起病,随后出现呼吸深促,精神烦躁,表现为严重代谢性酸中毒、难以纠正的低血糖、肝脏增大、肝功能异常、炎症指标升高等,经积极治疗后,仍快速进展至代谢病危象,多脏器功能衰竭死亡。基因检测发现HMGCS2基因1p12区域存在7号外显子c.1201G>T(Glu401*)、9号外显子c.1499G>A(p.Arg500His)两个杂合突变位点,确诊为HMGCS2D,此杂合突变国内目前未见报道。

儿童金黄色葡萄球菌感染致急性骨髓炎合并脓毒性肺栓塞伴深静脉血栓形成一例临床分析

目的探讨儿童金黄色葡萄球菌感染引起的急性骨髓炎合并脓毒性肺栓塞(SPE)伴深静脉血栓形成(DVT)的临床特点及诊断、治疗要点。方法回顾性分析天津市儿童医院重症医学科收治的1例金黄色葡萄球菌感染引起的骨髓炎合并SPE伴DVT患儿的临床特点及随访情况,并复习文献。结果患儿为13岁女童,以左下肢肿痛、发热、呼吸困难为主要表现,间断左胸痛。呼吸浅促,双下肺叩诊浊音,呼吸音减低,可闻及密集湿啰音。辅助检查:3次血培养及术后骨髓培养均提示甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌(MSSA),血浆D-二聚体0.8 mg/L,CT肺动脉造影示左肺动脉部分分支内多发充盈缺损,左下肢MRI示T2WI左侧骨髓腔内斑片状高信号,下肢血管B超示左侧DVT。诊断急性骨髓炎(MSSA)、SPE、左下肢DVT,利奈唑胺联合利福平抗感染,人免疫球蛋白抗炎、免疫支持,那曲肝素钙、华法林抗凝治疗,住院第8天行经皮下腔静脉滤器置入术及左股骨开窗引流术,患儿症状、体征逐渐好转,肺部病变吸收,左下肢DVT较前缩小、血管再通,血培养转阴,D-二聚体0.3 mg/L。结论金黄色葡萄球菌感染患儿有呼吸困难、胸痛表现,要考虑合并SPE可能,尽早行肺CT动脉造影可明确诊断;诊断骨髓炎伴D-二聚体升高时,应注意合并DVT可能。早期诊断、合理的抗感染治疗及外科手术干预是治疗成功的关键。

肿瘤干细胞靶向给药系统的研究进展

本文通过查阅国内外文献,对肿瘤干细胞的发现、分离鉴定方法与靶向肿瘤干细胞给药系统的研究进展进行了综述。研究认为,肿瘤干细胞是导致肿瘤化疗耐药和肿瘤治疗失败的主要原因,目前肿瘤干细胞靶向给药系统的研究已经取得了较大的进展。肿瘤干细胞的研究及其靶向治疗将为肿瘤的临床治疗带来新希望。

激活素A在细菌性脑膜炎新生儿脑脊液中的变化及其对预后评估的价值

目的研究新生儿细菌性脑膜炎(BM)脑脊液(CSF)中激活素A(ACT A)水平的变化及其对预后判断的意义。方法对2010年3月-2011年6月在本院新生儿病房住院的48例确诊BM患儿,进行3～18个月的随访及回顾性分析,分为有并发症和后遗症组(A组)和无并发症和后遗症组(B组)。另收集同期住院的非颅内疾病患儿作为对照组(C组)。应用ELISA法动态监测3组患儿CSF中ACT A水平。结果 A组患儿急性期CSF中ACT A水平为(544.39±149.62)ng·L-1,B组CSF中ACT A水平为(480.82±128.24)ng·L-1,二组间差异无统计学意义,但2组均高于C组[(181.06±45.20)ng·L-1](Pa<0.01)。治疗1周,A组CSF中ACT A水平为(315.84±86.35)ng·L-1、B组为(338.25±99.43)ng·L-1,2组较治疗前显著下降(Pa<0.05),但2组间差异无统计学意义(P=0.432)。治疗2周,A组CSF中ACT A水平为(188.19±43.38)ng·L-1,B组为(203.86±50.73)ng·L-1,2组差异无统计学意义(P=0.281)。治疗3周,A组CSF中ACT A水平为(107.65±17.65)ng·L-1,B组为(169.36±28.90)ng·L-1,A组明显低于B组(P=0.000)。治疗4周,A组CSF中ACT A水平为(98.54±28.54)ng·L-1,B组为(181.84±35.01)ng·L-1,A组显著低于B组(P=0.000)。结论 ACT A参与新生儿BM的发病过程,动态检测CSF中ACT A水平,对评估新生儿BM的预后,可能具有重要价值。

窒息新生儿血糖变化与窒息程度的关系探讨

目的探讨新生儿窒息血糖监测的临床意义。方法收集2010年1月至2012年12月我院新生儿科收治的100例确诊为新生儿窒息的新生儿，根据Apgar评分分为轻度窒息组和重度窒息组，分别于生后3 h、24 h釆末梢血监测血糖，对比观察两组窒息患儿血糖变化。结果轻度窒息组64例，重度窒息组36例。生后3 h轻度窒息患儿血糖异常35例（54.69％），明显低于重度窒息患儿的33例（91.67％）；生后24 h轻度窒息患儿血糖异常7例（10.94％），也明显低于重度窒息患儿17例（47.22％）；轻度窒息组患儿3 h平均血糖（3.56±1.98）mmol/L，24 h平均血糖（3.57±1.52）mmol/L，重度窒息组患儿3 h平均血糖（6.93±1.57）mmol/L，24 h平均血糖（7.21±3.44）mmol/L，重度窒息明显高于轻度窒息组，差异均有统计学意义（ P＜0.05）。结论窒息程度越重，血糖异常发生率越高；轻度窒息新生儿血糖异常以低血糖为主，重度窒息以高血糖为主。对窒息患儿生后要定期监测血糖，特别是重度窒息患儿应把血糖的变化作为常规判断病情与对症治疗的重要辅助指标。

极低出生体重儿喂养不耐受高危因素分析

目的探讨极低出生体重儿（VLBWI）喂养不耐受的高危因素，分析有利于VLBWI喂养成功的要点。方法对2005年1月至2010年11月入住我院新生儿科151例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，采用Logistic回归筛选出与喂养不耐受相关的因素。结果47．7％（72／151）的VLBWI出现喂养不耐受，排便功能差及合并感染时喂养不耐受发生率高（Wald χ2值分别为7．748、4．555，P值分别为0．05、0．033）；性别、多胎妊娠与喂养不耐受无明显关系（P均〉0．05）。结论VLBWI喂养不耐受与感染因素及自主排便功能密切相关。