神经节细胞胶质瘤研究进展

神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)是一种颅内少见的惰性肿瘤,由胶质细胞和神经元细胞组成。1926年Perkins首次提出GG的概念,1930年Courville阐明了GG的组织成分,多发于30岁以下儿童和青年人。GG良性程度高,预后较好,世界卫生组织(WHO)2016年将其分类为神经元和神经元-胶质混合瘤[1],分级为Ⅰ级,若胶质细胞成分发生组织学退化可恶变为间变性神经节细胞瘤,分级上升为Ⅲ级。

儿童肥厚型心肌病治疗的研究进展

肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病,具有高度异质性和高猝死率的特点,是儿童心原性猝死的最常见原因。该文对儿童肥厚型心肌病的药物及侵入性治疗、心律失常管理、特殊类型肥厚型心肌病治疗等方面的研究进展进行综述,以期为临床治疗及进一步研究提供参考。

颅内罕见神经节细胞瘤1例

神经节细胞瘤是一种颅内少见的惰性肿瘤,良性程度高,预后较好。可发生于脑白质、脊髓、鞍区及视神经等部位,常侵犯颞叶,其次为顶叶,偶可侵犯面神经。临床症状主要与肿瘤生长的部位及大小有关,以顽固性难治性癫痫常见。为较好地控制癫痫发作,肿瘤及癫痫灶全切是目前推荐的手术方式。该文报告颅内罕见神经节细胞瘤1例。患者18个月前因无明显诱因失神发作而就诊。初步诊断颅内占位性病变及颞叶癫痫发作,影像学表现初步怀疑神经节细胞瘤、节细胞胶质瘤、少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、脑结核病灶、脑转移瘤等。给予口服左乙拉西坦治疗,逐渐加大剂量直至稳定控制癫痫发作。6个月后癫痫复发,将左乙拉西坦剂量增至1000 mg,每天2次。18个月后再次因"发作性意识丧失伴肢体抽搐1天"入院。头颅MRI及磁共振血管造影(MRA)检查示:左侧颞叶团片状长T1、长T2信号影,边界欠清晰;左侧颈内静脉、乙状窦及横窦较对侧明显纤细,部分管腔显示不清。考虑颅内占位病灶虽无显著变化,但症状逐渐加重,由失神发作进展为癫痫发作,且药物控制效果不佳,符合手术指征,遂行左颞叶占位性病变切除术。手术顺利,完整切除肿瘤。术后病理诊断为(左侧颞叶)神经节细胞瘤。患者术后恢复良好,癫痫发作次数显著减少,症状明显减轻。服用左乙拉西坦2年后癫痫得以彻底控制,遂停药,除记忆力出现轻度损害外无其他症状。该例提示,临床医师须进一步提高对神经节细胞瘤的认识水平,注意与脑转移瘤、结核病灶、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤等的鉴别诊断,减少误诊,从而使患者获得较好预后。