血液系统疾病合并血流感染患者继发弥散性血管内凝血的诊断标准及危险因素分析

目的探讨血液系统疾病合并血流感染(BSI)患者继发弥散性血管内凝血(DIC)的诊断积分系统及危险因素。方法选择2015年6月至2020年6月四川大学华西医院血液内科收治的412例血液系统疾病合并BSI患者为研究对象,所有患者住院期间的微生物血培养结果呈阳性。患者中位年龄为40岁(14~86岁);男性患者为267例,女性为145例。采用回顾性研究方法,收集患者的临床病例资料,分别采用国际血栓与止血协会(ISTH)DIC诊断积分系统、日本卫生福利部(JMHW)DIC诊断积分系统及中国DIC诊断积分系统(CDSS)对所有患者进行DIC诊断积分,并选择最优诊断标准作为本研究诊断DIC的标准。对患者继发DIC、继发DIC后30 d内死亡影响因素的单因素分析,采用Mann-Whitney U检验、成组t检验或χ^(2)检验;多因素分析采用多因素非条件logistic回归分析。采用MedCalc软件绘制受试者工作特征(ROC)曲线。本研究遵循的程序符合四川大学华西医院生物医学伦理委员会制定的标准,经过该伦理委员会批准(批准文号:2022-1930)。结果①CDSS对血液系统疾病合并BSI患者DIC的诊断准确性优于ISTH和JMHW DIC诊断积分系统。②根据CDSS,将本研究纳入的412例患者分为DIC阳性组(n=84)和DIC阴性组(n=328)。单因素及多因素分析结果表明,发生BSI前降钙素原(PCT)水平升高(OR=1.023,95%CI:1.007~1.038,P=0.004),发生BSI前D-二聚体水平升高(OR=1.383,95%CI:1.259~1.519,P<0.001),原发疾病为复发/难治状态(OR=2.550,95%CI:1.287~5.053,P=0.007)为血液系统疾病合并BSI患者继发DIC的独立危险因素。③ROC曲线表明,发生BSI前PCT水平预测血液系统疾病合并BSI患者继发DIC的AUC为0.609(95%CI:0.545~0.674),最佳临界值为0.57 ng/mL,此时预测DIC的敏感度和特异度分别为72.6%和49.1%;发生BSI前D-二聚体水平的AUC为0.816(95%CI:0.756~0.877),最佳临界值为3.83 mg/L FEU,此时预测DIC的敏感度和特异度分别为70.2%和86.9%。④单因素及多因素分析结果显示,发生BSI前活化部分凝血活酶时间(APTT)延长(OR=1.155,95%CI:1.014~1.314,P=0.029),发生BSI前白蛋白水平<30 g/L(OR=5.588,95%CI:1.233~25.316,P=0.026),安置尿管(OR=9.759,95%CI:1.081~88.112,P=0.042)为血液系统疾病合并BSI患者继发DIC后30 d内死亡的独立危险因素。发生BSI前APTT预测血液系统疾病合并BSI患者继发DIC后30 d内死亡的AUC为0.741(95%CI:0.632~0.850),最佳临界值为33.7 s,此时预测患者继发DIC后30 d内死亡的敏感度和特异度分别为66.0%和76.5%。结论在血液系统疾病合并BSI患者中,使用CDSS诊断DIC的准确性优于ISTH和JMHW DIC诊断积分系统。对血液系统疾病合并BSI患者的疾病状态、PCT水平、D-二聚体水平、APTT、白蛋白水平、是否安置尿管等临床指标进行密切监测,有助于识别疾病进展为DIC风险较大的患者,并及时对其采取积极治疗措施。

淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料,分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率(ORR)、总生存期(OS),并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究,男59例、女35例,诊断为噬血细胞综合征的年龄为(40.5±17.3)岁。其中T/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为(37.9±16.2)岁,B细胞LAHS患者的诊断年龄为(55.9±14.0)岁,T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小(P<0.001)。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者[1.34(0.86,2.44)g/L比2.20(1.75,4.25)g/L,P=0.008]。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗,31例行噬血细胞综合征特异的治疗,8例行抗淋巴瘤特异的治疗,7例仅行糖皮质激素治疗,总体患者ORR为49.4%,中位OS为61 d,先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR(69.0%比38.7%,P=0.019)及中位OS最优(192.0比24.5 d,P=0.028),优于抗噬血细胞综合征治疗者,并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素(HR=0.113,95%CI:0.018~0.728,P=0.022)。结论LAHS预后差,应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。