镰状细胞病:20年来首个新疗法在英格兰实施

20年来首个治疗镰状细胞病的新疗法经审批同意后将用于英格兰患者,尽管英国国家健康与临床优选研究所(NICE)尚未推荐将其用于常规英国国家健康体系(NHS)1。Crizanlizumab是一种静脉注射药物,用于16岁及以上人群,预防镰状细胞危象,单独应用或与羟基脲联合使用。NHS首席执行官Amanda Pritchard表示,这种新药物在未来3年将帮助5000多人改善生活质量。实际应用中通过收集临床资料对循证试验的结果进行完善和补充。一项双盲、随机、多中心临床试验结果显示使用crizanlizumab的患者相比最佳支持治疗联合或不联合羟基脲,1年内镰状细胞危象的发生率显著降低。但是,NICE表示由于本项试验随访时间较短,纳入病例数较少,药物均给予推荐剂量,其长期获益并不确定。

年轻男性发生重型急性溶血性贫血一例

一名19岁的克钦族男性,因高热39.5℃诊断间日疟感染。应用氯喹和伯氨喹后发热缓解。24小时后患者排酱油色尿,并因短暂晕厥人院。人院查体:体重59kg,体温36.2℃,心率120次/分,血压70/40mmHg,呼吸频率36次/分。皮肤中度黄疸,结膜和甲床苍白。脾脏左锁骨中线肋下1.5cm可及。外周血涂片未见疟原虫滋养体,激光检测也是阴性的。