完全性肺静脉异位引流伴梗阻的治疗效果探讨

目的评估完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)伴梗阻的治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的189例TAPVC且接受手术治疗的患儿临床资料,其中TAPVC合并梗阻(梗阻组)36例,TAPVC未合并梗阻(非梗阻组)153例;梗阻组中,男20例,女16例;年龄1~140(29.1±28.7)d;手术时体质量2.4~6.5(3.6±0.9)kg。根据术后是否死亡,将梗阻组36例进一步分为梗阻死亡组(5例)和梗阻生存组(31例);比较两组术前血液乳酸水平、术前左室舒张末期容积指数、体外循环时间、术后机械通气时间,以及术后体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持、延迟关胸、多功能脏器衰竭、腹膜透析、心律失常、术后肺高压危象以及肺静脉梗阻的人数比例。结果梗阻组与非梗阻组年龄分别为(29.1±28.7)d和(98.3±121.6)d;体重分别为(3.6±0.9)kg和(5.1±3.4)kg;新生儿占比分别为58.3%(21/36)和20.9%(32/153);术后肺静脉入左房流速分别为(1.4±0.5)m/s和(1.1±0.4)m/s;延迟关胸例数分别为15例(15/36,41.6%)和10例(10/153,6.5%);死亡例数分别为5例(5/36,13.9%)和10例(10/153,6.5%);两组年龄、体重、新生儿占比、术后肺静脉入左房流速、延迟关胸占比和死亡率差异均有统计学意义(P<0.05)。梗阻死亡组与梗阻生存组的术前血液乳酸分别为(6.7±3.8)mmol/L和(2.5±1.2)mmol/L;左室舒张末期容积指数分别为(27.1±19.5)mL/m^(2)和(29.2±16.8)mL/m^(2);体外循环时间分别为(216.3±64.3)min和(159.3±73.4)min;术后机械通气时间分别为(17.5±13.5)d和(4.8±5.2)d;行ECMO支持例数分别为3例和1例;延迟关胸例数分别为4例和11例;多脏器功能衰竭例数分别为3例和0例;腹膜透析例数分别为4例和16例;心律失常例数分别为2例和3例;术后肺高压危象例数分别为3例和1例;肺静脉梗阻例数分别为2例和4例;两组术前血液乳酸水平、体外循环时间、术后机械通气时间、ECMO支持、多功能脏器衰竭及术后肺高压危象差异均有统计学意义(P<0.05)。生存患儿随访6个月无一例出现肺静脉梗阻。结论完全性肺静脉异位引流伴梗阻患儿手术死亡率高,术中可应用各种技术扩大吻合口,早期死亡与多脏器功能衰竭有关,围手术期应用ECMO、延迟关胸及腹膜透析能降低病死率,中远期死亡与肺静脉梗阻有关。

达芬奇机器人手术治疗儿童动脉导管未闭日间手术48例的护理体会

总结48例达芬奇机器人手术治疗儿童动脉导管未闭日间手术的围手术期护理体会。护理要点:术前缩短禁食禁饮时间,合理布局手术间各仪器、设备,选择合适的机器人操作模式;术中加强体位的管理,预防压力性损伤;术后做好并发症的观察与护理,严密观察神经系统损伤症状,制定个性化的功能锻炼及出院指导,并加强随访。本组48例患儿均顺利完成手术,无一例中转开胸手术,术后复查动脉导管残余漏1例,喉返神经损伤、声音嘶哑1例,随访3个月后好转,无其他近期并发症。

达芬奇机器人手术在儿童动脉导管未闭中的应用研究

目的评估达芬奇机器人手术治疗儿童动脉导管未闭的疗效与安全性。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2020年8月至2021年4月共35例采用达芬奇机器人手术治疗的动脉导管未闭患者临床资料,收集患者年龄、体重、动脉导管直径、手术时间、术后住院时间、术后并发症及手术费用。术中采用右侧90°卧位,观察孔及两操作孔置于腋中线第五肋间、腋前线第四肋间及肩胛下线第六肋间,辅助孔置于腋前线第七肋间,术中均采用7号丝线双重或三道结扎动脉导管,术后撤除呼吸机后送普通病房。结果35例均在机器人辅助下完成手术,无一例中转开胸手术;手术时间20~84 min,平均50.5 min;术中均无明显出血;术后住院时间1~6 d,平均1.8 d;术后动脉导管残余漏1例,喉返神经损伤致声音嘶哑1例,随访3个月后好转。平均住院费用5.4万,术后随访1~6个月无其他近期并发症。结论达芬奇机器人手术治疗儿童动脉导管未闭创伤小,恢复快,是安全、有效及可靠的手术方式。

颈部插管在重症患儿体外膜肺氧合治疗中的应用价值

目的总结及探讨右侧颈动脉、颈内静脉切开插管技术在小儿体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)中的应用价值。方法回顾性收集2009年11月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院经右侧颈部插管ECMO治疗的重症患儿作为研究对象,分析其疾病类型、年龄、体重、ECMO持续时间、并发症及转归等情况。结果本研究共纳入70例行右侧颈部插管ECMO治疗的重症患儿,其中男童39例,女童31例,均在充分镇静、镇痛、肌松及呼吸机支持下行右侧颈动脉和颈内静脉切开插管。3例插管失败,其余均插管成功,其中3例因静脉狭窄扩大切口远端插管,1例新生儿静脉撕裂扩大切口远端插管,1例迷走神经损伤导致声音嘶哑,2例插管顶端位置不佳予以调整插管,1例出现插管头端血栓予以更换插管,18例在心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)下插管。ECMO转机均采用V-A模式,插管手术时间(41.1±32.3)min,ECMO转机时间(167.5±133.5)h,中位运行时间120 h。51例成功撤机,撤机时行近心端动静脉结扎。结论右侧颈动脉、颈内静脉切开插管在小儿ECMO治疗中是安全有效的。

改良Carpentier法治疗三尖瓣下移畸形32例病例分析

目的：总结32例Ebstein畸形经改良Carpentier法手术治疗的疗效与经验.方法：回顾性分析自2003年6月至2013年8月采取改良Carpentier法手术治疗的32例Ebstein畸形（儿童23例,成人9例）的临床资料,其中男性15例,女性17例；年龄1～60岁,体质量8.5～ 68 kg.手术方式为改良Carp.ntier法,先将所有有用瓣叶切下,纵向折叠房化右心室,将瓣叶顺时针转位缝合至新瓣环根部,同期矫治合并畸形.其中6例因右心室发育差,三尖瓣瓣环小,加行双向格林术.结果：1例患儿因术后早期心律失常并发持续性低氧血症而死亡,余均存活,顺利出院.其中1例术后出现Ⅲ.房室传导阻滞,3个月后回转窦性心律.存活31例均获随访,随访时间1～72个月,其中术后复查超声心动三尖瓣反流情况轻度21例,轻中度5例,中度5例,重度1例.结论：运用改良Carpentier法手术治疗Ebstein畸形,较好保留了右心室形态,三尖瓣整形好,术后心功能恢复良好,效果满意.

先天性心脏病模拟教学在心脏外科住院医师规范化培训中的应用

目的:建立先天性心脏病(先心病)模拟教学方案,探讨其在住院医师规范化培训中的应用效果。方法:采用先心病模拟教学对儿外科规培学员培训并分析教学效果。结果:先心病模拟教学能高效提高学员掌握先心病管理技能、临床思维和理论知识。学员普遍支持该教学方案。结论:先心病模拟教学对儿外科规培教学效果良好,值得推广。

床旁超声心动图误诊新生儿罕见左心室憩室一例

1临床资料患儿,女,2 d。因“孕期发现室间隔缺损4月余,出生后气促20 h”入院。入院查体:心率126次/min,呼吸50次/min,血压72/34 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重3.22 kg,血氧饱和度95%,呼吸稍促,心前区可闻及Ⅳ/6级杂音,余未见异常。心电图示窦性心律。X线胸片示心影明显增大,两肺血管纹理偏紊乱。

改良Carpentier法治疗Ebstein畸形

目的 探讨改良Carpentier法治疗Ebstein畸形的疗效与经验.方法 回顾性分析2003年6月至2009年10月本院手术治疗的18例Ebstein心脏畸形患儿的临床资料.18例均予改良Carpentier法手术矫治,在Carpentier法手术矫治的基础上,后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣,以加大面积;同期矫治合并畸形.结果 17例存活,1例因术后并发心律失常持续低氧血症而死亡.存活患儿术后心功能Ⅰ级,均痊愈出院,其中1例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞,3个月后转窦性心律.存活患儿均获随访,随访时间6～62个月,生长发育正常.结论 运用改良Carpentier法行三尖瓣成形术治疗Ebstein畸形,右心室功能恢复良好,效果满意,保全了右心室心尖至心底部的长度,是目前较为理想的手术方式.

婴幼儿围心脏手术期铁调素变化及其意义

目的 观察婴幼儿围心脏手术期循环中铁调素水平动态变化情况,初步探索其与临床预后的相关性。方法 选取2017年1月在心肺转流(CPB)下行心脏手术、年龄<3岁的先天性心脏病患儿18例。于手术前,CPB前,CPB后1h、6h、12h和24h,采用ELISA法检测血浆中铁调素的质量浓度。在手术后第一天和第二天分别检测患儿肝肾功能并记录血肌酐值。记录患儿一般临床资料、住心脏重症监护室(CICU)时间和手术后住院时间。对血浆铁调素水平与临床相关参数的关系进行分析。以P<0.05为差异具有统计学意义。结果 血浆中铁调素水平在CPB后1h即较手术前明显升高(P<0.001),且在CPB后24h仍明显高于术前水平(P<0.001)。CPB术后1h血浆中铁调素的质量浓度与患儿术后肾功能障碍明显正相关,表现为与手术后血肌酐水平正相关(r=0.76,P<0.001);还与患儿住CICU时间(r=0.69,P=0.001)和手术后住院时间(r=0.7,P=0.001)正相关。结论 婴幼儿CPB术后循环中升高的铁调素与术后血肌酐水平、住院时间有关,可能作为影响婴幼儿CPB下心脏手术预后的早期预警指标。

机器人手术在小儿外科领域的应用现状

腹腔镜手术和胸腔镜手术在小儿外科领域发展迅速,部分情况下甚至已经取代开腹手术和开胸手术。尽管腔镜手术后康复快且伤口瘢痕小,但受到腔镜设备操作精度、灵活性以及二维手术视野的限制,腔镜手术并没有在复杂的器官重建手术中得到广泛应用。儿童患者组织脆弱和有限的手术操作空间对微创手术提出了更大的挑战。2001年,儿童机器人手术首次被报道,其仿真手腕机械臂、3D手术视野、7个自由度旋转以及震颤过滤弥补了腔镜手术的不足。之后二十年间,机器人手术在小儿外科领域得到了广泛应用。本文阐述机器人手术在小儿普外科、泌尿外科以及心胸外科的应用现状及其较传统手术方式的优劣。

新生儿异位左心室憩室合并多发心脏畸形1例

1例新生儿因孕期发现先天性心脏病4月余,生后气促20 h于2020年3月3日就诊于浙江大学医学院附属儿童医院,诊断为先天性巨大异位左心室憩室合并大型室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭,出生第10天在体外循环下手术完整切除憩室及心脏畸形矫治术,手术过程顺利,术后对症治疗后顺利出院。

小儿食管异物延误诊断致心包积血伴脓毒症1例

分析1例患儿因尖锐物体穿透食管引发心包积血。儿童常难以准确表述症状,容易延误诊断。本例起初无明显症状,但以胸痛为首发症状,且胸部CT漏诊,导致延误诊治。食管异物致心包积血需要紧急行手术取出异物,并继续抗感染治疗。早期快速诊断和治疗对避免不良后果至关重要。

新型心包缝合法治疗完全性肺静脉异位引流

目的:展示一种新的缝合方法在完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术中的应用效果。方法:本报告研究了14例TAPVC,男8例,女6例。平均年龄为(27.4±15.9) d。心上型12例,心下连接2例。TAPVC的校正在中度低温体外循环下进行,平均CPB时间为(119.0±18.6) min,平均阻断时间(82.5±16.3) min。结果:无术中死亡。手术后无死亡。14例患者均接受了至少3个月的随访,与对照组相比,术后呼吸机使用时间、ICU驻留时间均优于对照组;远期吻合口通畅程度与对照组无明显区别。结论:新的心包缝合法是治疗婴儿TAPVC患者的一种可行、安全且相对有效的方法。

永存第五主动脉弓缩窄和第四主动脉弓中断的外科治疗

目的探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)的解剖特征及手术方式,以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料,其中男2例,女3例;均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断,其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断,另1例是主动脉双腔无狭窄,均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料,总结分析其解剖特征及诊断鉴别点,讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治,其中1例术后随访至今4年余无狭窄,而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常,家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异:右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断,伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

小儿右侧颈动、静脉体外膜肺氧合致颅脑损伤多因素分析

目的了解小儿右颈动静脉体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）致颅脑损伤的高风险因素。方法回顾性分析自2009年7月至2015年11月19例严重心肺衰竭患儿行右颈总动脉和右颈内静脉插管，并结扎相应远端血管转ECMO的临床资料。本组男12例，女7例；年龄1d～13岁，新生儿2例；体重3．7～61．0kg，平均（22．7±15．2）kg。本组行ECMO前低灌注13例（68．4％），伴有高乳酸血症10例（52．6％），少尿10例（52．6％），心肺复苏胸外按压同时ECMO（E-CPR）7例（36．8％），低氧和／或酸中毒16例（84．2％）。采用静脉一动脉转流ECMO（VA-ECM0）18例，静脉一静脉转流ECMO（VV-ECMO）1例。结果能在1h内建立有效循环并在随后24h内获得明显组织灌注改善17例，不能改善2例。ECMO支持时间65-572h，平均（172．0±141．0）h。19例中脱机14例（73．7％），存活13例（68．4％），死亡6例（31．6％）。发生颅脑损伤4例（21．0％，颅脑损伤组），其中心搏骤停3例（院外心搏骤停史1例，E-CPR2例），插管困难且不能在24h获得内环境和组织灌注改善2例，ECMO前长时间严重低氧血症1例，最终死亡2例（50．O％）。行E-CPR7例的存活率为71．4％（5／7），病死率为28．6％（2／7）；颅脑损伤发生率为28．6％（2／7），明显高于总体平均水平。本组2例新生儿，存活1例为新生儿膈疝，1例为胎粪吸入综合征死于严重溶血、肝衰竭，这2例均无颅脑损伤。存活13例出院后随访时间1个月～6年不等，无颅脑损伤后遗症12例，能正常生活学习，有明显颅脑损伤后遗症1例（7．7％）。存活13例中有10例在ECMO撤离后行颈部血管超声检查，均提示右颈总动脉及颈内静脉结扎远端血管充盈，血流正常；7例行脑MRI检查，2例行脑部CT检查，发现颅内出血2例。新生儿中存活1例脑干听觉诱发电位测定提示双耳正常。结论ECMO能治疗严重心肺衰竭患儿。预防ECMO所致颅脑损伤的关键在于密切关注EC—MO术前、术中各个相关危险因素，把握ECM0置入时机。对于小儿ECMO颈部血管入路是比较好的选择。

非体外循环小切口房间隔缺损封堵术的应用

目的介绍及推广一种闭合房间隔缺损的小切口非体外循环手术方法。方法2004年9月至2007年4月我院收治房间隔缺损患儿46例（男22例，女24例）；年龄8个月～16岁，其中8个月～1岁共11例，1～5岁共18例，5岁以上17例，体重8．5～35kg．房间隔缺损直径8～25mm，均为继发孔中央型。全组均在全麻下经右胸壁第四肋间小切口入胸，通过食管超声术中监测各切面房间隔大小及边缘情况，选择相应大小封堵器并经右房置入封堵器，行推拉试验确认牢固后释放封堵器。结果45例房间隔缺损患儿封堵成功，1例失败。房间隔缺损直径8～25mm，房间隔各边缘最短分别距二尖瓣瓣根部7mm、距左房顶8mm、距上腔静脉6mm、距下腔静脉6mm。术后房间隔水平无分流，无明显手术并发症。结论经右胸小切口非体外循环下房间隔缺损封堵术损伤小、无辐射、操作简单、安全性高，具有临床应用价值。

体外膜肺氧合治疗重症腺病毒肺炎致呼吸衰竭的临床特征及管理经验

腺病毒(adenovirus,ADV)是导致小儿肺炎及重症肺炎的主要致病菌之一。一些人群如婴幼儿或免疫缺陷患者,可能发生严重呼吸衰竭(ARDS)和多器官功能障碍综合征(MODS),危及生命,病死率超过50%,存活者有14%~60%遗留有难以逆转的肺部后遗症。2019年腺病毒在南方呈流行趋势,重症以3型和7型多见,HAdV-7B型是2019年中国南方发病地区主要流行株。此类腺病毒重症肺炎是儿科ICU的救治难点,往往需要应用高频振荡呼吸机(HFO)、连续性肾脏替代治疗(CRRT),甚至体外膜费氧合(ECMO)支持治疗。

单纯性法洛四联症患者染色体22q11．2微缺失与临床表型分析

目的探讨单纯性法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）患儿染色体22qli．2微缺失发生率及其临床表型。方法应用多重连接探针扩增技术（multiplexligation—dependentprobeamplification，MLPA）对68例（男38例、女30例）0～11岁单纯性TOF患儿进行22q11．2微缺失分析，并利用荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）对结果进行验证。运用SPSS11．5软件Fisher确切概率检验进行数据统计分析。结果在68例单纯性TOF患儿中，7例（10．3％）被检出具有22q11．2微缺失，其中4例为肺动脉狭窄型TOF，3例为肺动脉瓣闭锁型TOF。肺动脉瓣闭锁型TOF患儿22q11．2微缺失发生率（3／9，33．3％）明显高于肺动脉狭窄型TOF患儿（4／59，6．80％）（P〈O．05）。结论染色体22q11．2微缺失是单纯性TOF发生的常见遗传学病因。相较于其它类型的TOF，该缺失更容易导致肺动脉瓣闭锁型TOF。临床医生应加强对此类患儿的遗传筛查及咨询。

达芬奇机器人辅助腔镜技术在小儿胸科手术中的应用

目的探讨达芬奇机器人辅助腔镜技术在小儿胸部疾病中应用的可行性、实用性及安全性。方法收集浙江大学医学院附属儿童医院胸外科2020年5月至2020年10月经机器人辅助腔镜技术治疗的71例患儿的临床资料。其中,男44例,女27例;患儿中位年龄为1岁4个月,范围为7个月11 d至14岁;患儿中位体重为11.5 kg,范围为7.2~93.5 kg。手术种类包括肺叶或肺段切除术50例,纵隔肿瘤切除术10例,食道裂孔疝修补联合抗反流术2例,动脉导管未闭结扎术8例,膈肌折叠术1例。结果除1例(1.4%,1/71)左肺下叶切除术因术中暴露困难中转开胸,余70例均在机器人辅助下顺利完成手术;全组无死亡病例。患儿平均手术时间为75 min,范围为30~165 min。患儿术中平均出血量为3.6 ml,范围为1.0~30.0 ml,无患儿需输血。患儿拔除胸腔引流的平均时间为1.5 d,范围为1.0~25.0 d。患儿平均住院时间为6.5 d,范围为4.0~30.0 d。术中、术后2例(2.8%,2/71)出现并发症,1例为前纵隔的淋巴管瘤,术后出现淋巴漏,保守治疗后好转;1例为动脉导管未闭,术后出现声音嘶哑、喝水呛咳的喉返神经损伤的症状,保守治疗1个月后症状慢慢好转。结论机器人辅助腔镜技术可以用于大部分小儿胸外科手术,而且创伤小、恢复快、安全可行。