多发性骨髓瘤累及胰腺患者的临床分析

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)累及胰腺的流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析2011年10月至2021年10月收治台州医院的4例MM累及胰腺患者的临床表现、治疗及转归情况,并复习相关文献。结果:4例患者,男3例,女1例,年龄53~64岁,3例IgG/λ型,1例IgG/κ型;DS分期IA期2例、IIIA期2例;ISS分期II期2例、III期2例;累及胰腺距离MM确诊时间为16.3~92.2个月,4例初诊时均无髓外受累(EMD),但累及胰腺前或时均存在其他部位的EMD。累及胰腺时3例存在乏力、眼黄、腰酸;3例血淀粉酶升高,2例胆红素升高,2例CA199升高。4例均累及胰头、2例同时累及胰尾、1例还累及胰体;胰腺病灶在经腹B超下易漏诊,CT平扫呈稍低密度,增强后多轻度强化,PET/CT中病灶标准摄取值(SUV)升高。2例骨髓和EMD(胸腹水、胰腺)中的CD56表达均明显下调。确诊后给予蛋白酶体抑制剂联合来那度胺或者蒽环类/铂类药物化疗,获得了短期的疗效,胰腺累及确诊后总生存仅1.7~7.8个月,其中3例死于严重感染。结论:MM继发胰腺累及极为罕见,可在MM的不同阶段出现,常伴随或者晚于其他部位的EMD出现,一旦出现往往意味着疾病终末期,CD56表达下调可能参与其发生发展,目前尚无有效的治疗手段,新型药物的联合治疗或可改善疗效。

羟苯磺酸钙治疗慢性肾脏病致粒细胞缺乏症1例并文献复习

慢性肾脏病是一种以肾脏结构和(或)功能异常为特征且持续时间≥3个月的疾病,可出现肾功能持续下降,甚至发生肾纤维化,严重影响患者预后。羟苯磺酸钙可选择性作用于毛细血管壁,降低其通透性,改善微血管的供血,目前已被批准用于糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变及慢性肾脏病的治疗。粒细胞缺乏症是羟苯磺酸钙的罕见不良反应,已有少数文献进行相关报道。本文报道1例羟苯磺酸钙治疗慢性肾脏病致粒细胞缺乏症的病例,旨在提高临床医生对该疾病的认识,减少误诊、漏诊。

淋巴瘤化疗后继发肠穿孔2例并文献复习

目的探讨肠道淋巴瘤化疗后继发肠穿孔的流行病学、发病机制、高发时间、预测评估手段、手术时机及转归。方法报道2例弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)化疗后继发肠穿孔的发病经过、治疗及转归情况,并复习相关国内外文献。结果2例均为化疗后急性发病,穿孔部位均累及小肠,行手术切除治疗,序贯后续化疗,1例因原发疾病进展死亡,另1例随访3年病情稳定。结论肠穿孔是肠道淋巴瘤化疗后的严重并发症,死亡率高,以DLBCL多见,中位穿孔时间为首次化疗后5~7周。肿瘤坏死溶解和化疗相关的肠道组织损伤是其发病机制。高度侵袭性、肠道透壁浸润且范围广的淋巴瘤更易发生穿孔,CT监测有利于提前手术干预。原发肠道局限受累者可从化疗前的手术中获益,但手术指征和时机的选择尚存争议。

获得性21三体为唯一细胞遗传学异常的急性早幼粒细胞白血病一例

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种具有特异染色体核型和基因改变的白血病, 9 0 %的患者存在典型的t (15;17),而9 9 %的患者可检测到PML-RARa融合基因[1]。APL可同时伴随其他染色体的异常,而伴随获得性21三体的报道较为罕见,笔者报道1 例以获得性2 1 三体为唯一细胞遗传学异常的APL并复习相关文献。

噬血细胞综合征合并弥漫性肺泡出血1例

患者男性,68岁。2007年1月因＂咽痛、呼吸不畅伴咳嗽1个月余＂就诊于台州医院,行颈部淋巴结活检诊断为＂非霍奇金淋巴瘤（T细胞性）＂,其后行CHOP方案治疗5次,VIM方案治疗4次,化疗后4年余疾病稳定。2012年3月患者开始出现反复淋巴结肿大及肿瘤皮肤浸润,行多次化疗,2015年6月结束末次化疗。后患者虽有淋巴结肿大,未再行化疗,自行中药治疗。

Richter综合征1例

Richter综合征作为慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)的一种并发症,首次由Richter于1928年报道CLL并发组织肉瘤而得名,目前定义为CLL转化为更高级别的淋巴瘤,以弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)最常见,称为经典型Richter综合征[1]。Richter综合征发病机制不明,治疗方法尚未统一,患者预后往往较差,现将本科收治的1例经典型Richter综合征的诊治经过报道如下,以供同行参考。

急性粒单核细胞性白血病诱导化疗期间发生急性细胞溶解性肺病1例

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,A M L)诱导化疗期间肺部并发症的发生率高达16.8%~33%,相关病死率达25.1%~38.3%[1-2],其中急性细胞溶解性肺病(acute lysis pneumopathy,ALP)是一种较为少见但十分凶险的类型,典型表现为呼吸窘迫、发热伴快速的肿瘤溶解[3],如早期不能准确识别,病死率极高。

妊娠合并急性早幼粒细胞白血病一例

1病例患者,女性,33岁,孕12＋4周,因＂孕检发现白细胞减少1 d＂入院。体检：贫血面容,皮肤黏膜未见瘀点瘀斑,全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,心肺听诊正常,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。血常规：白细胞（WBC）1.3×10^9/L,血红蛋白（Hb）101 g/L,血小板计数（PLT）102×10^9/L。凝血功能：凝血酶原时间15.3s,活化部分凝血活酶时间36.7s.

以双侧耳聋为首发症状的慢性粒细胞白血病1例

本文报道1例以双侧耳聋为首发症状的慢性粒细胞白血病。患者以听力下降就诊,发病初期白细胞异常增高,头颅CT及MRI未提示异常,经白细胞单采和化疗药物降细胞治疗后,听力无改善,最终因原发病进行性恶化,导致颅内出血致死亡。

全反式维甲酸联合三氧化二砷在急性早幼粒细胞白血病合并血液透析患者中应用1例

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的一种亚型,占同期AML的10%~15%,其特征是出现15和17号染色体易位后的PML-RARα融合基因,导致髓系分化阻断和早幼粒细胞异常增殖[1]。随着全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,ATRA)及三氧化二砷(arsenic trioxide,ATO)的应用,治愈率达80%,在低危组中更高[2]。目前ATRA联合ATO已作为治疗非高危以及初次复发APL的首选治疗方案[1];但此方案,特别是ATO在合并血液透析(hemodialysis,HD)中的应用较少[3]。

骨髓瘤性胸腔积液6例临床分析

目的探讨骨髓瘤性胸腔积液(MPE)的流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析2010年10月至2018年7月收治的6例多发性骨髓瘤(MM)合并MPE患者的临床表现、治疗及转归情况,并复习相关文献。结果 6例MPE患者中位发病年龄69(39～82)岁,男女发病无差异,轻链型多见,4例结合形态学和流式细胞术(FCM)诊断。MPE多出现于MM终末期,治疗疗效不佳,中位总生存期仅2.5个月。结论 MPE作为MM的一种少见并发症,胸腔积液FCM有助于提高阳性率,系统化疗联合胸腔局部治疗是主要的治疗手段,但治疗反应率低,预后极差,新药及细胞免疫治疗有望改善预后。

CRRT治疗ICU脓毒症患者的临床效果

目的探讨CRRT治疗ICU脓毒症患者的临床效果。方法选择2019年1-12月在我院ICU治疗的脓毒症患者60例的临床资料进行分析,30例采用CRRT治疗为观察组,30例未行CRRT治疗为对照组。比较两组治疗前及治疗1周后APACHEⅡ评分、TNF-α、CRP、IL-6、Scr、BUN水平;比较两组械通气时间、ICU入住时间、患者转归情况。结果①治疗后两组APACHEⅡ评分显著低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组APACHEⅡ评分显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。②治疗后两组TNF-α、CRP、IL-6、Scr、BUN较治疗前显著下降,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组TNF-α、CRP、IL-6、Scr、BUN水平显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。③观察组机械通气时间、ICU入住时间显著短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组好转率高于对照组,差异无统计学意义(P>0.05)。结论CRRT治疗ICU脓毒症可降低炎症因子水平,改善肾功能,缓解病情,改善预后。

原发CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

本文报道1例难治复发的CD5(+)的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),患者以腿部肿块为主要表现,入院后辅助检查发现体表、体内多发淋巴结肿大,行穿刺活检后确诊为CD5(+)DLBCL。先后予CHOP、R-EPOCH、ICE等方案化疗,疗效欠佳,后行细胞免疫疗法(CAR-T)治疗,肿块仍然进行性增大。末次予VIM方案化疗后血三系明显下降,于确诊后19个月自动出院后死亡。

36~1]获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的回顾性临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytope—nicpurpura，TTP）是一种以微血管广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病，以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征，可伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热。TTP的发病机制尚未完全清楚，人血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）于2001年被发现并克隆，

miR-92a-3p靶向调控NOTCH信号通路对T-ALL细胞增殖的影响机制

目的探讨微小RNA(miR)-92a-3p对急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)SupT1细胞增殖的影响及其机制。方法将体外培养的SupT1细胞分为未转染组(正常培养)、阴性对照组(转染阴性对照)、模拟物组(转染miR-92a-3p模拟物)和抑制剂组(转染miR-92a-3p抑制剂),采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)检测SupT1细胞中miR-92a-3p表达水平,噻唑蓝(MTT)实验检测SupT1细胞增殖活力,流式细胞仪检测SupT1细胞周期分布情况,Western blot检测SupT1细胞中果蝇翅膀边缘出现缺口(NOTCH)信号通路相关蛋白NOTCH1、NOTCH配体Jagged1和效应分子Hes1蛋白表达情况,双荧光素酶报告基因(DLR)实验检测miR-92a-3p和NOTCH1的靶向关系。结果与阴性对照组比较,模拟物组SupT1细胞中miR-92a-3p表达水平、G0/G1期细胞所占百分比明显升高,且细胞增殖活力和细胞在S期、G2/M期所占百分比及细胞中NOTCH1、Jagged1、Hes1蛋白表达水平均明显降低(P<0.05);而抑制剂组细胞各指标变化与模拟物组结果相反;阴性对照组与未转染组比较,各指标差异无统计学意义(P>0.05);DLR实验结果证实miR-92a-3p可与NOTCH1靶向结合。结论miR-92a-3p可通过诱导细胞周期阻滞抑制SupT1细胞增殖,其作用机制可能与靶向调控NOTCH信号通路有关。