生酮饮食疗法的不良反应及防治的研究进展

生酮饮食(ketogenic diet,KD)是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例、蛋白质和其它营养素适量的配方饮食,几个世纪以来一直被用于难治性癫痫的治疗。近年来,KD被证实在治疗其他疾病方面疗效明显,如肌萎缩侧索硬化症、创伤性脑损伤、糖尿病、肥胖症等。尽管KD对多种疾病的治疗具有积极效果,但由于其营养结构的不均衡性,所带来的短期及长期不良反应同样不可忽视。该文综述KD在治疗儿童难治性癫痫出现的不良反应及相应的防治措施,为临床安全高效实施KD提供参考。

杜氏肌营养不良与骨骼肌纤维化

骨骼肌纤维化是杜氏肌营养不良杜氏肌营养不良的主要病理变化之一，可影响肌纤维的再生、收缩功能，加重病情，在骨骼肌纤维化的发生发展过程中，炎症细胞、成纤维细胞、成肌纤维细胞及其分泌的细胞因子起重要作用。该文对杜氏肌营养不良的骨骼肌纤维化研究进展进行综述。

微小RNA在癫痫中的调节作用

微小RNA是一类专门调控基因表达的非编码小分子RNA，广泛参与生物发育、细胞分化、细胞凋亡等生命过程。研究表明，微小RNA对癫痫同样有重要的调节作用，其机制包括调控炎症反应、神经胶质的增生、神经突触联系的重建及相关促凋亡基因的表达等。该文综述了近年来微小RNA参与癫痫发生发展的可能分子机制以及其他神经系统疾病的可能调控作用。

生酮饮食在基因突变所致难治性癫痫中应用及疗效的研究进展

遗传因素是难治性癫痫的重要病因。多数情况下,基因突变导致的癫痫无法被现有的抗癫痫药物所控制。生酮饮食通过多靶点作用机制控制癫痫发作,在基因突变所致难治性癫痫中应用广泛。该文就生酮饮食在能量代谢、离子通道、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路以及部分其他罕见病四个方面共23种基因突变所致难治性癫痫中应用及疗效的研究进展作一综述。

激素相关方案治疗West综合征的研究进展

West综合征(West syndrome,WS)是较为常见的难治性癫痫综合征,通常婴儿期起病,预后较差。国外文献报道发病率为2/10000~5/10000。激素(促肾上腺皮质激素以及糖皮质激素)作为治疗West综合征的一线用药,可有效控制痉挛发作、改善认知及发育损害。但激素治疗相关不良反应发生率较高,常见的有高血压、易激惹和感染。该文将对激素相关方案治疗West综合征的作用机制、用药方案、短期疗效、远期疗效、预后以及不良反应等方面的研究进展进行综述。

血小板在神经系统炎症中的作用机制研究进展

血小板是来源骨髓巨核细胞的小无核细胞。由于它们极高的数量和具有释放炎性介质的能力,所以血小板可以发挥哨兵作用并向免疫细胞提供早期信号。血小板是到达血管功能障碍部位的第一种细胞类型,并且可以诱导血管炎症,从而促进疾病进展。脑血管炎症是各种形式脑损伤的主要原因,包括脑缺血、多发性硬化症、颅内感染和癫痫等。目前关于血小板在血管炎症中的作用机制尚不清楚。该文就血小板在中枢神经系统炎症中的作用机制进行综述。