儿童视路胶质瘤的治疗方法和临床疗效分析

目的探讨儿童视路胶质瘤(OPG)的治疗方法和临床疗效。方法回顾性分析2014年9月至2019年10月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的OPG患儿(年龄≤16岁)的临床资料。患儿常规行肿瘤切除或活组织检查术,术后接受改良德国国际儿科肿瘤协会(SIOP)低级别胶质瘤(LGG)2004方案化疗。疗效评估指标包括影像学反应(以儿童神经肿瘤学应答评估量表为标准)和临床症状的改善情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿的无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)。通过log-rank检验比较组间的生存率。结果共纳入57例患儿,其中54例经手术切除肿瘤,2例行活组织检查术,1例予保守治疗。3例接受长春新碱+卡铂化疗,54例接受长春新碱+卡铂+依托泊苷化疗(或联合贝伐珠单抗、放疗或口服靶向药治疗)。截至末次随访,所有患儿均存活,其中位随访时间(范围)为3.5年(2.3~7.1年)。完全缓解16例,部分缓解33例,微缓解2例,疾病稳定4例,疾病进展2例。57例患儿治疗的中位起效时间为6.0个月,5年PFS和OS分别为(73.0±7.2)%和100.0%。确诊时存在肿瘤脊髓播散、未能手术切除肿瘤患儿的PFS分别低于无肿瘤脊髓播散、行手术切除的患儿(均P<0.05)。至末次随访,除性早熟外,57例患儿的临床症状均获得不同程度的改善,且化疗耐受性良好。结论对于OPG患儿,采用包括手术和术后化疗、放疗及应用靶向药物等的个体化治疗,能够获得较好的临床疗效,提高患儿的PFS。手术切除肿瘤和无肿瘤脊髓播散的患儿生存预后更佳。

儿童顶盖胶质瘤的临床特征及治疗策略

目的探讨儿童顶盖胶质瘤(TGs)的临床特征及治疗策略。方法回顾性分析1996年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的88例儿童TGs患者(年龄≤18岁)的临床资料。其中84例患儿先行脑积水手术治疗,分别采取神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)和脑室-腹腔(V-P)分流术(各42例);共24例行开颅手术切除肿瘤,包括经胼胝体-穹窿间或脉络膜裂入路11例、经枕下后颅窝入路(小脑幕下小脑上或小脑延髓裂)10例和枕下经小脑幕入路3例。术后根据MRI判断脑积水的恢复情况以及肿瘤的进展和切除情况。结果 88例TGs患儿就诊时的中位年龄为9.3岁(6个月至18岁);因梗阻性脑积水导致的颅内压增高45例(51.1%),为其主要临床症状。V-P分流术组中有33.3%(14/42)的患儿治疗失败后需另行分流管调整术;而ETV组只有14.3%(6/42)的患儿需另行V-P分流术治疗,其成功率为85.7%(36/42),其中9例同时行肿瘤活组织检查术。24例(27例次)行开颅手术的患儿中,肿瘤全切除7例次,近全切除14例次,部分切除6例次。58例治疗脑积水后长期随访观察而未行开颅手术或活组织检查术,余30例获得病理学确诊,其中低级别胶质瘤25例,高级别胶质瘤3例,胶质增生2例。88例患儿的中位随访时间为39.5个月(4~288个月),随访发现早期未行开颅手术的76例患儿中,24例(31.6%)出现肿瘤进展,其中2例(8.3%)因肿瘤复发而再次行手术治疗。死亡2例(2.3%),余86例患儿均能正常生活。4例出现短暂性记忆力下降,3例出现轻度眼球活动障碍,脑积水复发20例。结论儿童TGs的临床表现以脑积水多见,且以低级别胶质瘤为主;ETV是治疗脑积水的首选方案,仅部分TGs需行手术切除,多数TGs仅需控制脑积水后长期随访观察,但应注意肿瘤的进展情况。

儿童视路胶质瘤诊疗和远期预后的研究进展

视路胶质瘤(OPG)是起源于视觉通路或下丘脑的低级别胶质瘤。其自然病程多变,需根据患儿的具体情况制定个体化的诊疗策略。化疗、手术及放疗的选择,需要谨慎权衡获益与风险比;目前,对分子病理学特点的研究为疾病的风险评级和预后评估提供了依据;靶向药物或可为难治性0PG的治疗提供新模式;相较于其他儿童颅内肿瘤,0PG患儿的生存期相对较长,故治疗决策中需要关注患儿的远期生命质量。本文对0PG患儿的诊断和治疗策略和远期预后进行综述。