43例孤立性浆细胞瘤临床病理和免疫表型研究

目的观察孤立性浆细胞瘤的临床病埋表现和免疫表型，探讨其诊断和鉴别诊断。方法对43例孤立性浆细胞瘤（含髓外浆细胞瘤24例，骨孤立性浆细胞瘤19例）作临床病理观察及随访，SP法免疫表型分析（CD20、CD79a、PC、IgK、Igλ、IgA、IgD、IgE、IgG和IgM）。结果24例髓外浆细胞瘤患者年龄3～70岁（平均年龄49岁），男女比2．5：1，22例发生于鼻腔或鼻副窦，肺、扁桃体各1例。19例骨孤立性浆细胞瘤患者年龄36～72岁（平均53岁），男女比1：1，发生于脊柱8例，骨盆3例，锁骨、肋骨、股骨各2例，桡骨、胫骨各1例。均表现为局部新生物。组织学特征为：①粘膜坏死和溃疡形成，肿瘤细胞呈弥漫性浸润，②分化成熟的瘤细胞形似正常浆细胞，分化不成熟的瘤细胞形似中心母细胞；③间质少，血管丰富或形成血湖；④淀粉样物质沉积。免疫表型：①43例之瘤细胞均表达CD79a，均不表达CD20，其中41例呈PC阳性，②43例均呈Ig轻链限制性表达（31例λ，12例κ）IgG型39例，IgA型1例，IgG／IgM双表达2例，IgA／IgG双表达1例。结论孤立性浆细胞瘤有特征性的组织病理学改变，诊断时高分化者应注意与反应性增生、粘膜相关淋巴瘤相区别；低分化者应与大细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤和低分化癌相区别。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤20例临床病理分析

目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理特征、免疫标记表达和预后的相关因素。方法:回顾性分析20例SPTL患者的临床病理资料,并对其存档蜡块重新进行切片,行常规组织病理学检查和免疫组化标记。结果:20例患者中男9例、女11例,中位年龄29.5岁,主要体征为无症状的结节、斑块或肿块。首次发现SPTL伴眼球突出2例。瘤细胞在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显。瘤内可见豆袋细胞、肉芽肿、小片坏死和肿瘤细胞浸润血管。瘤细胞表达T细胞标志T细胞内抗原-1(TIA-1)、颗粒酶B(GrB)、CD2、CD3、CD8、CD45RO,不表达CD4、CD20、CD56和CD68。2例患者部分大瘤细胞表达CD30。接受随访的11例患者7例死于本病。结论:SPTL有特殊的临床病理表现和免疫标记;皮损溃疡形成、并发噬血细胞综合征可能提示预后不良。

皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析

目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征。方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色)。结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1。荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例。甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒。免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白。结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断。儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退。

软骨样脂肪瘤1例报道及文献复习

目的探讨软骨样脂肪瘤的临床、病理学特点和鉴别诊断。方法报道1例右小腿软骨样脂肪瘤的临床资料、光镜、组化、免疫组化及电镜观察结果,结合文献讨论。结果镜下见肿瘤由3种成分以不同比例混合构成:①较成熟脂肪细胞体积小的单泡状和多泡状脂肪母细胞,胞质淡染为主,少数细胞呈嗜酸性,核形多样,无异型性及核分裂象,排列成片状和巢状;②脂肪母细胞间黏液透明性软骨样基质;③多少不等的成熟脂肪细胞。PAS染色见脂肪母细胞的胞质内含许多可被淀粉酶消化的深红染颗粒,提示存在糖原。AB染色见黏液透明性软骨样基质呈阳性反应,并部分耐透明质酸酶消化,提示含有硫酸软骨素。脂肪母细胞和成熟脂肪细胞表达S-100蛋白,其中脂肪母细胞对S-100蛋白的表达与脂肪母细胞分化成熟程度相关。电镜观察可见处于不同发育阶段的脂肪母细胞,脂肪母细胞周围被絮状的软骨样基质围绕。结论软骨样脂肪瘤是一种十分罕见的良性脂肪细胞肿瘤的特殊类型,具有独特的组织学形态,应注意与黏液型脂肪肉瘤和骨外黏液样软骨肉瘤等肿瘤鉴别。

乳腺浸润性导管癌HER2免疫组化检测结果判定的重复性研究

目的探讨病理医师对乳腺浸润性导管癌HER2免疫组化（immunohistochemistry，IHC）检测结果判定的重复性及其影响因素，寻求提高判读重复性和准确性的措施。方法参照《乳腺癌HEB2检测指南》，2位乳腺专科病理医师共同读片选取56例浸润性导管癌的HER2 IHC切片作为研究对象。4位非专科病理医师独立盲法完成对该组病例IHC切片的前后两轮结果判定。对第一轮4位观察者间的判读重复性和观察者自身的判读重复性进行Kappa分析。同时将2位专科医师共同确定的判读结果作为HER2判读参考分级，4位非专科医师第一轮的判读结果分别与之进行配对Kappa分析。结果观察者间的判读重复性为中等（K=0．5939），重复性最高的级别是HER2为0（K=0．8114），最低的是HER2为2＋（K=0．4736）。判读级别简化为阳性和阴性后，观察者间的重复性明显提高（K=0．7230）。4位观察者自身的判读重复性极好（Kw=0．8219～0．9165），判读的准确性则与经验有关。结论采用标准化的检测手段、深入学习和实践现有的判读标准以及联合判读等措施应有助于提高HER2 IHC判读的重复性和准确性。

孤立性支气管乳头状瘤的临床病理特点

目的探讨孤立性支气管乳头状瘤(solitary bronchial papilloma,SBP)的临床病理特点、诊断要点及与人乳头状瘤病毒(human papilloma virus,HPV)的感染情况。方法对4例SBP标本进行组织病理学观察和HPV总、HPV16及HPV6/11的检测,并复习临床资料及相关文献。结果1例老年女性患者肿瘤位于主支气管,为鳞状细胞乳头状瘤,灶性癌变,伴微浸润。3例为混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤,2例伴中度不典型增生,发病年龄25～73岁(平均54岁)。肿瘤位于主支气管及段支气管,纤维血管轴心周围被覆复层非角化鳞状上皮及柱状上皮。4例均呈外生性生长,1例伴内翻性生长。HPV检测均为阴性。结论SBP是发生在成人的一种罕见肺肿瘤,个别病例在鳞状上皮出现异型性的基础上可以发生癌变。建议外科手术完整切除病变,全面观察,以防误诊和漏诊。

VEGF和C-myc表达在胆囊癌形成、发展和转移中的作用

应用免疫组化 ABC法对 3 0例胆囊癌的癌组织 VEGF和 C- m yc的表达进行检测 ,以探讨 VEGF和 C-myc在胆囊癌中的表达和二者之间的相关性以及在胆囊癌形成、发展和转移中的作用。结果发现 VEGF和 C- m yc二者在胆囊癌组织和正常胆囊组织中的阳性表达率均有显著性差异 ( P<0 .0 5 ) ,VEGF与 C- myc的表达呈非常显著的相关性 ( P<0 .0 1) ,二者的表达与胆囊癌的转移行为有关 ,而与肿瘤的分化程度无关 ,VEGF与 C- myc基因协同作用在胆囊癌形成。

鼻NK/T细胞淋巴瘤耐药基因相关蛋白的检测

目的:探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤耐药基因相关蛋白的表达情况,为选择化疗方案提供帮助。方法:免疫组化染色选用的抗体有5种耐药基因相关蛋白,包括:P-糖蛋白(P-170),多药耐药相关蛋白(MRP),肺耐药相关蛋白(LRP),拓扑异构酶Ⅱ(TopoⅡ),谷胱甘肽-S-转移酶(GST-π)。结果:68例NK/T细胞淋巴瘤的耐药基因相关蛋白表达P-170和MRP均为阴性;GST-π阳性33例(48.53%),其中强阳性16例(23.53%),阳性17例(25.00%);LRP阳性14例(20.59%),其中强阳性3例(4.41%),阳性11例(16.18%);TopoⅡ染色Ⅰ级24例(35.29%),Ⅱ级25例(36.76%),Ⅲ级12例(17.65%),Ⅳ级7例(10.29%)。GST-π、LRP和TopoⅡ表达两两比较,其结果均无统计学差异。结论:P-170和MRP可能存在共同的调节因子,且与NK/T细胞淋巴瘤耐药无关。LRP、TopoⅡ和GST-π与NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效密切相关。检测NK/T细胞淋巴瘤耐药基因相关蛋白的表达对临床化疗方案的选择提供帮助。

间变性大细胞淋巴瘤中ALK蛋白及EB病毒基因产物的表达

目的 研究间变性大细胞淋巴瘤 (AL CL)中 AL K蛋白的表达特点及与 EBV的关系。方法 采用免疫组织化学 SP法检测 AL K蛋白表达 ,EBV基因转录产物 EBER1 / 2以 DNA- RNA原位杂交方法检测。结果 AL K蛋白在 2例皮肤原发 AL CL 均为阴性 ,2 0例系统性 AL CL 中有 1 2例 (6 0 % )阳性 ,其中普通型 8例 ,淋巴组织细胞型 3例、小细胞型 1例 ,AL K蛋白的表达在各组织学亚型中无显著性差异。表达模式主要为细胞浆与细胞核均为棕黄色 ,但其中有 2例仅为细胞浆着色 ;AL K蛋白阳性组和阴性组年龄差异具有显著性 (P<0 .0 5 ) ,AL K蛋白阳性组年龄显著低于阴性组。所有 2 2例 AL CL 病例 EBER原位杂交均为阴性。结论 AL K蛋白的表达在AL CL 中有很高的发生率 ,尤其是低年龄的患者。本研究未发现 AL CL 与

肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤中肌样区域的组织发生和性质

目的 探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)中肌样区域的组织发生和性质。方法 对 95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究。结果 临床资料显示女性比男性稍多见 (1 5∶1)。 18～ 4 0岁为发病高峰年龄段 (73% )。肿瘤部位常见于躯干和肢体 (11/15 )。镜检 :在 15例肌样型DFSP中 (9例为纤维肉瘤型 ,最为常见 ;4例为经典型 ;2例为色素型 ,后者伴有肌样区域未见文献报道 )均观察到散在分布的肌样结节和肌样束 ,即肌样区域 ,且与瘤内血管壁平滑肌细胞增生有密切的关系 ,并发现血管壁改变具有不同程期的特点。早期 :瘤内小血管和少许较大血管壁平滑肌细胞显著增生 ,细胞无异型性 ,可见核分裂象 ;中期 :增生的平滑肌细胞形成特征性的嗜伊红性肌样结节和肌样束 ,可伴轻度玻璃样变 ,在大多数肌样结节和肌样束中常可见偏位、不规则、变小变窄的血管腔 ;后期 :肌样结节和肌样束可相互融合 ,血管腔萎陷或消失 ,伴有广泛玻璃样变甚至钙化。免疫表型 :肌样结节和肌样束呈SMA、MSA、Vim弥漫强阳性 ,但对Des、smoothmusclemyosin、caldesmon和CD34均呈阴性。需特别指出的是肌样结节和肌样束中偏位的血管腔衬覆的内皮细胞呈CD34阳性 ,证实了肌样区域与血管壁的密切关系。

应用组织芯片技术研究A103和Inhibinα在肾上腺皮质腺瘤中的表达

目的 研究 A10 3及 Inhibinα在肾上腺皮质腺瘤中的潜在诊断价值并探讨组织芯片技术应用的可行性。方法 制备肾上腺组织芯片 ,含 79例样本 ,其中正常肾上腺 3例 ,肾上腺皮质腺瘤 66例 ,肾上腺转移癌 5例 ,嗜铬细胞瘤 5例。用免疫组织化学 Envision法检测 A10 3及 Inhibinα的表达。结果 免疫组织化学染色 A10 3阳性率分别为正常肾上腺皮质 10 0 % ( 3 / 3 ) ,肾上腺皮质腺瘤 90 .2 % ( 5 5 / 61) ,肾上腺转移癌 0 % ( 0 / 4) ,嗜铬细胞瘤0 % ( 0 / 4) ;Inhibinα在正常肾上腺皮质中 10 0 %表达 ,阳性部位主要在网状带与束状带内层 ,肾上腺皮质腺瘤阳性率 83 .6% ( 5 1/ 61) ,肾上腺转移癌 0 % ( 0 / 4) ,嗜铬细胞瘤 0 % ( 0 / 4)。结论 A10 3及

色素型隆突性皮肤纤维肉瘤8例光镜、免疫组织化学及电镜观察

目的 探讨色素型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)临床病理特征和鉴别诊断。方法 对 8例色素型DFSP进行了光镜和免疫组化染色观察 ,其中 4例做电镜观察。结果 色素型DFSP患者的年龄、性别、肿瘤部位和肿瘤生长方式与普通型DF SP相同。随访结果 3例发生复发 ,无 1例发生转移。 4例肿瘤切面见浅黑色或黑色斑。所有病例既可见典型的DFSP组织形态学特征 ,同时又见散在性分布、数量多少不等的黑色素细胞。本组 6例瘤组织显示普通型DFSP图像 ,2例部分区域显示纤维肉瘤型DFSP图像 ,偶可见血管壁平滑肌增生形成的肌样结节和黏液样变性区。Fontana染色黑色素细胞呈阳性 ,Perls染色则为阴性。梭形瘤细胞呈Vim和CD34阳性 ,CD34阳性具有一定辅助诊断价值 ,S 10 0蛋白和NSE阴性 ;黑色素细胞呈S 10 0蛋白和Vim阳性 ;纤维肉瘤型DFSP区Ki 6 7阳性表达率高于普通型DFSP区。电镜观察 :可见梭形纤维母细胞样细胞和含有许多成熟黑色素小体黑色素细胞。结论 色素型DFSP是一种少见的DFSP亚型 ,临床病理特征与普通型DFSP对比有许多共同之处 ,需与动脉瘤样型纤维组织细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤。

血管内大B细胞淋巴瘤（尸体解剖结果及文献复习）

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征。方法对1例70岁男性血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖病例进行临床表现及病理特征描述，并对肿瘤细胞免疫表型及抗原受体分子（TCR-γ、IgH）基因进行重排检测。结果临床表现为双下肢麻木、无力。实验室检查血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶水平明显升高；肌电图提示左侧股四头肌、双侧胫骨前肌呈神经源性损害；MRI扫描两侧脑室周围及两侧半卵圆孔中心呈片状长T1、长T2信号。患者于发病3个月内迅速出现多脏器功能衰竭而死亡。尸检结果显示，颈前及胸部皮下、心外膜下有数枚灰白色结节，两侧胸腔、心包腔和腹腔均有草绿色清亮液体（100-500ml）。显微镜观察全身多脏器组织小血管内有数量不等、中等偏大的异形性淋巴样细胞，肿瘤细胞均表达CD20、CD79a，部分肿瘤细胞对CD5、Bcl-2蛋白呈阳性表达，CD3、CD10、CD30、Bcl-6蛋白、髓过氧化物酶（MPO）、细胞角蛋白（CK）和EB病毒mRNA等均呈阴性表达，约80％的肿瘤细胞Ki-67抗原（Ki-67）呈阳性表达，并具有IgH基因重排，片段大小为90bp。结论血管内大B细胞淋巴瘤多见于中老年人，预后较差，患者多于发病2年内死亡。大多数血管内大B细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞呈B细胞免疫表型并有IgH基因重排。

鼻浆细胞性黏膜炎与浆细胞瘤临床病理分析

目的 :探讨鼻浆细胞性黏膜炎 (NPCM)与鼻浆细胞瘤 (NP)的临床病理特点及鉴别诊断。方法 :对 5例NPCM与 6例NP进行临床病理观察 ,用S P法做免疫表型分析 (Igκ、Igλ和Pc)。结果 :(1)NPCM与NP均以鼻阻和鼻衄为主要症状 ,以病变局部结节状或息肉样新生物为主要体征。 (2 )NPCM的浸润细胞均为成熟浆细胞 ,常伴有淋巴细胞和组织细胞浸润 ;NP的肿瘤细胞分化程度不一 ,3例以成熟浆细胞为主 ,余 3例有数量不等的分化较差的浆细胞。瘤细胞向深部组织呈浸润性生长。(3)免疫表型 :11例病变组织中的浆细胞均表达浆细胞标记Pc。 4 / 6例NP的瘤细胞仅表达λ轻链 ,2例κ轻链呈阳性 ;NPCM浸润的浆细胞呈多克隆性增生。结论 :NPCM与NP有相似的临床表现 。

聚合酶链反应和免疫组化检测猫抓病患者淋巴结巴尔通体感染

目的 探讨聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）和免疫组化法检测猫抓病患者巴尔通体感染情况,探讨两种方法在石蜡包埋组织中确诊猫抓病的实用价值。方法 收集94例经病理形态学诊断的猫抓病石蜡包埋淋巴结组织,分别使用针对巴尔通体柠檬酸合成酶（gltA）基因、16~23SrRNA基因的2种引物扩增巴尔通体基因序列以及使用汉赛巴尔通体单克隆抗体检测组织中巴尔通体感染情况。结果 66例（70.2%）抗汉赛巴尔通体单克隆抗体染色阳性,阳性信号主要呈点状、颗粒状,少数呈线样勾勒出细菌形状。应用PCR法检测有57例（60.6%）汉赛巴尔通体191bp长度的gltA基因;另40例（42.5%）检测出汉赛巴尔通体163bp长度的16~23SrRNA基因,无其他巴尔通体种类检测出。综合上述检测结果显示有76例（80.8%）检出汉赛巴尔通体的感染。结论 汉赛巴尔通体是我国猫抓病患者的病原体,应用PCR法和免疫组化EnVision两步法检测汉赛巴尔通体有助于确诊猫抓病,汉赛巴尔通体单克隆抗体检测是目前较为理想的检测方法。

p53、E-cadherin和MMP7在胆囊癌中的表达及意义

目的检测p53、E-cadherin和MMP7在胆囊癌组织中的表达情况,探讨它们与胆囊癌的发生、发展、局部浸润、远处转移及预后的关系,以及它们之间的相关性。方法用免疫组化法(SP法)检测54例胆囊癌组织中p53、E-cadherin和MMP7的表达情况。结果54例原发性胆囊癌组织中p53、E-cadherin和MMP7阳性表达率分别为48.1%、59.3%和94.4%。p53过度表达与胆囊癌分化程度、临床分期有关;E-cadherin表达下降或完全丧失与临床分期、神经浸润及淋巴结转移有关;MMP7表达升高与临床分期、分化程度、肝脏浸润、神经浸润及淋巴结转移有关。相关分析表明MMP7与E-cadherin的表达呈负相关。生存分析提示MMP7的阳性表达、肿瘤TNM分期、肝脏浸润、神经浸润及淋巴结转移与术后生存率有关,Cox多因素分析表明TNM分期、神经浸润与胆囊癌患者的预后有关。结论p53、MMP7及E-cadherin可作为胆囊癌重要的恶性生物学指标;MMP7与E-cadherin的表达呈负相关;MMP7的表达可提示胆囊癌患者的预后,并可为胆囊癌患者抗基质金属蛋白酶治疗提供依据。

恶性组织细胞增生症瘤细胞属性及临床病理分析

目的:探讨恶性组织细胞增生症瘤细胞的属性,EB病毒感染的情况及其临床病理特点。方法:收集33例以往诊断为恶组的尸检病例及相关临床资料,并利用组织芯片技术将不同组织集成在一张切片上。免疫组化采用LsAB法。一抗选用CD4、CD8、CD20、CD45RO、CD56、CD3ε、CD30、CD68、TIA-1及GranzymeB。DNA-RNA原位杂交检测EB病毒编码的小分子mRNA。结果:33例恶组中,排除不符合传统恶组诊断标准的4例,选择其中29例作为研究对象。检测结果示29例中有28例属外周T细胞淋巴瘤,其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例、肠道T细胞淋巴瘤1例,间变性大细胞淋巴瘤1例;16/28例为EBER1/2阳性;余1例为恶组样B细胞性血管内淋巴瘤。结论:恶性组织细胞增生症是一组异质性淋巴细胞增生性疾病。绝大多数瘤细胞来源于细胞毒性,T细胞或NK细胞(28/29),少数来源于B淋巴细胞(1/29),未发现组织细胞源性的肿瘤。

第三脑室脂肪神经细胞瘤

目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素。方法与结果女性患者,52岁。临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80 cm×4.00 cm×3.80 cm。组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%。结论中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年。

肝转移性胃肠道间质瘤临床病理分析15例

目的:探讨肝转移性胃肠道间质瘤(GISTs)的临床病理、免疫组化特点.方法:复习文献,分析15例肝转移性GISTs的临床表现、组织学及免疫组化特征.结果:本组15例肝转移性GISTs,原发灶分别位于小肠(6例)、胃(5例)及网膜(2例),余2例来源不明.发现肝转移灶与原发肿瘤手术相距时间为0 d-86 mo(平均25 mo±9 mo).肿瘤大小为1.5-30.0(平均7.1±1.2)cm.6例伴有出血、坏死或囊性变.组织学分型:梭形细胞型11例,上皮样细胞型2例,混合型2例.免疫组化结果:肿瘤细胞弥漫表达CD117(86.7%)、CD34(46.7%),灶性表达SMA(33.3%)、S-100(20%),Desmin均为阴性.结论:肝脏是GISTS最常见的转移部位,原发部位多为小肠和胃.其临床表现、组织形态及免疫组化表型与原发灶基本一致.预后较差.CD117和CD34联合应用有助于鉴别诊断.