儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫状态分析

了解HLH患儿体液免疫及外周血淋巴细胞亚群状态改变,探讨其在HLH患儿诊断及预后方面的意义。方法 回顾性收集2006年1月1日至2015年12月31于重庆医科大学附属儿童医院首次住院治疗的HLH患儿资料。根据疗效,将其分为生存组与死亡组。结果 共纳入143例儿童患者,其中生存组83人,死亡组60人。免疫球蛋白水平异常及外周血淋巴细胞亚群在生存组及死亡组中无显著差异。然而,感染相关HLH组患儿外周血CD16+56+细胞比例低于原发性免疫缺陷病相关HLH、MAS及肿瘤相关HLH组;同时,FLH组患儿外周血CD16+56+细胞比例低于MAS组。结论 HLH免疫功能紊乱以细胞免疫为主,外周血淋巴细胞亚群分析对儿童HLH而言,并非有效的预后评估手段,但NK细胞比例降低对感染相关HLH及FHL有一定提示作用。

复发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

分析儿童复发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH)的临床特征,为HLH个体化治疗及复发HLH机制研究提供更多临床资料。方法 收集2009年1月1日至2017年6月1日于我院经HLH-2004方案治疗后复发HLH患儿的临床资料,回顾性分析复发HLH患儿临床特点。结果 共43例患儿纳入分析,所有患儿均有肝肿大,62.8%患儿有总胆红素升高,88.4%患儿有谷丙转氨酶升高。本组患儿EB病毒中位病毒载量1190000 copies/ml(16900 copies/ml-103000000 copies/ml)。28例患儿行HLH相关基因检测,基因变异率为48.8%。14例患儿于诱导治疗期间复发,29例患儿停药后复发。24例患儿于诱导治疗第8周及停药后2周内复发。结论 复发HLH患儿肝脏受累显著、EB病毒活跃程度高,通常伴有HLH相关基因变异,复发时间以诱导治疗第8周及停药后2周内多见。