血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征、诊断及治疗方法.方法 对收治的10例TTP患者的临床特征、诊治过程进行回顾性分析.结果 10例患者中所有患者均存在血小板减少及溶血表现,9例患者分别存在发热及神经系统症状,4例患者存在肾功能损害,2例患者呈典型五联征;乳酸脱氢酶升高、红细胞碎片可见于所有患者;因检验手段或试剂的缺乏,仅有2例送检ADAMTS13活性,其结果ADAMTS13活性均正常.9例患者接受血浆疗法,均联合糖皮质激素治疗,其中1例联用环孢素,首次血浆输注/置换距起病时间3～20 d,中位时间11 d,起效时间2～10 d,中位起效时间为5 d,8例患者病情好转;1例患者单用糖皮质激素治疗后好转.10例患者无一例死亡,8例痊愈,1例患者复发,1例难治患者采用利妥昔单抗治疗,后无复发.结论 临床同时存在血小板减少、溶血、发热、神经系统症状时需警惕TTP,ADAMTS13活性正常亦可见于TTP患者;尽早诊断、及早进行血浆疗法有助于控制病情.

白血病细胞CD56抗原表达与急性髓系白血病患者预后的关系

目的：探讨急性髓系白血病（AML）患者白血病细胞CD56抗原表达与预后的关系,阐明CD56抗原表达在预测AML患者预后中的作用。方法：收集171例年龄14~60岁、采用去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷（IA）方案首次诱导化疗的初治AML（AML-M3除外）患者的临床资料,流式细胞术检测白血病细胞CD56抗原的表达。采用COX回归模型分析患者生存时间的影响因素,采用双变量相关分析研究患者CD56阳性率与总生存时间（OS）间的关系。根据CD56抗原表达将患者分为CD56＋组（n=52）和CD56-组（n=119）,同时根据CD56阳性表达率,以50%为界限,将CD56＋组分为CD56阳性表达率≥50%组（n=39）和CD56阳性表达率〈50%组（n=13）,比较CD56＋组和CD56-组、CD56阳性表达率≥50%组和CD56阳性表达率〈50%组患者完全缓解率（CRR）、复发率、中位OS、中位无病生存时间（DFS）和生存率。结果：CD56＋组患者中位OS（14.2个月）低于CD56-组（39.4个月）、CD56阳性表达率≥50%组患者中位OS（11.7个月）低于CD56阳性表达率〈50%组（20.3个月）,差异均有统计学意义（P〈0.05）。CD56＋组患者1年和2年生存率（61.5%、46.2%）低于CD56-组（75.6%、63.9%）（P〈0.05）;CD56阳性表达率≥50%组患者1年生存率（53.8%）与CD56阳性表达率〈50%组（84.6%）比较差异无统计学意义（P〉0.05）,但CD56阳性表达率≥50%组患者2年生存率（41.0%）明显低于CD56阳性表达率〈50%组（61.5%）（P〈0.05）。CD56＋组患者CRR（63.5%）与CD56-组（68.9%）以及CD56阳性表达率≥50%组（58.9%）与CD56阳性表达率〈50%组（76.9%）比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。CD56＋组患者总复发率和1年内复发率（64.3%、37.5%）均高于CD56-组（34.3%、17.9%）（P〈0.05）,而CD56阳性表达率≥50%组总复发率、1年内复发率（75.0%、42.9%）与CD56阳性表达率〈50%组（37.5%、16.7%）比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）;CD56＋组患者中位DFS（12.7个月）低于CD56-组（34.1个月）（P〈0.05）;CD56阳性表达率≥50%组与CD56阳性表达率〈50%组中位DFS比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：白血病细胞CD56抗原表达阳性是AML患者预后的不良因素,且阳性率越高,提示其预后越差。

间充质干细胞治疗激素耐药重度急性移植物抗宿主病

目的:探讨体外扩增骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)治疗激素耐药重度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)的临床疗效和安全性。方法:4例恶性血液病患者经HLA匹配同胞外周血干细胞联合骨髓移植后,诊断为激素耐药重度aGVHD,在原有免疫抑制治疗的基础上给予MSCs0.5×106/kg受者体重。结果:4例患者经静脉输注体外扩增MSCs共9例次,未发现输注相关不良反应。所有患者均显示不同程度的治疗反应,总有效率达100%。4例发生消化道aGVHD,完全缓解2例,显著缓解1例,部分缓解1例。2例合并肝脏aGVHD患者中1例获完全缓解,1例获部分缓解。初始显效和充分显效的中位时间分别为3d(2～5d)和23d(10～72d)。MSCs输注后,病情缓解者外周血CD8+CD28-T细胞比例明显上升,而CD8+CD28+T细胞比例下降。结论:MSCs可快速缓解激素耐药重度aGVHD病情,其可能通过对CD8+CD28-/CD8+CD28+T细胞比例的调控发挥抗aGVHD的作用。

CLAT方案治疗难治性急性髓系白血病的疗效观察

目的:观察CLAT方案治疗难治性急性髓系白血病(R-AML)的疗效及不良反应。方法:2013年6月至2015年10月期间,广东省人民医院采用CLAT方案治疗R-AML患者18例,中位年龄37岁(18-58)岁;男性16例,女性2例。CLAT方案:克拉屈滨(Cla)5 mg/(m^2·d),d 1-5;阿糖胞苷(Ara-C)1.0 g/(m^2·d),d 1-5;拓扑替康(Top)1.25 mg/(m^2·d),d 1-5;粒细胞集落刺激因(G-CSF)300μg/d,第6天直至中性粒细胞(ANC)>1.0×10~9/L。结果:18例患者中2例因早期死亡未进行疗效评估,可评估疗效的16例患者。10例(55.6%)获得完全缓解(CR),2例(11.1%)部分缓解(PR),总有效率(OR)66.7%(12/18),4例(22.2%)未缓解(NR)。CLAT化疗后,所有患者均出现重度骨髓抑制,ANC<0.5×10~9/L的中位持续时间为13(2-21)d,血小板<20×10~9/L中位持续时间为12(2-21)d,感染发生率为100%,2例因感染早期死亡,16例患者发生Ⅱ-Ⅳ级感染,均能获得有效控制。主要非血液学毒性为Ⅰ-Ⅱ度恶心、呕吐、腹泻、皮疹,经对症支持治疗后好转。CR患者预期平均OS为11.6±2.5个月(95%CI:6.7-16.64),中位OS为9.5个月;预期平均DFS为11.4±2.7个月(95%CI:6.1-16.7),中位DFS为9.5个月;CR患者预期1年OS和DFS分别为45%和46.9%。结论:CLAT方案治疗难治性急性髓系白血病有效,患者耐受性良好,可作为桥接移植的挽救治疗方案,并为不适合使用蒽环类药物化疗的难治患者提供了新选择。

以培门冬酶为基础的GELOX方案治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

目的:评价以培门冬酶替代左旋门冬酰胺酶的GELOX方案(吉西他滨、奥沙利铂、培门冬酶)治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的疗效及安全性。方法:回顾分析经病理确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者15例,均接受了4个疗程以上的含有培门冬酶的GELOX方案化疗,即第1、8天静脉滴注吉西他滨1 000mg/(m^2·d),第1天肌肉注射培门冬酶2 500 IU/(m^2·d),第1天静脉滴注奥沙利铂130 mg/(m^2·d),每3周为1个周期。结果:化疗后GELOX完全缓解(CR)率为66.7%,总体有效率(ORR)为100%,2年的无进展生存率为60%,2年的总生存率为80%,GELOX方案毒性反应轻微,除2例患者因肠道浸润,在初次化疗中出现肠穿孔,其他病例无严重不良事件。结论:含有培门冬酶的GELOX方案治疗NK/T细胞淋巴瘤临床疗效好,毒副作用轻,联合局部侵犯放疗后,将有利于患者的远期生存。

硼替佐米联合柔红霉素、阿糖胞苷诱导并联合中剂量阿糖胞苷巩固治疗初治老年AML患者的研究

1文献来源 Attar EC, Johnson JL, Amrein PC, et al. Bortezomib added to Daunorubicin and Cytarabine during induction therapy and to intermediate-dose Cytarabine for consolidation in patients with previously untreated acute myeloid leukemia age 60 to 75 years： CALGB （Alliance） study 10502 [J]. J Clin Oncol, 2013,31（7） ：923-929.

初诊老年急性髓性白血病患者预后因素分析

2证据水平 lb。 3背景 基于对20％～29％原始细胞患者以诱导化疗为普遍做法的多个研究表明难治性贫血伴原始细胞增多转变（refractoryanemiawithexcessblastsintransformation，RAEBT）患者诱导治疗后的结局与大于30％原始细胞的急性髓性白血病（acutemyeloidleukemia．AML）患者相似，2001年FAB将RAEBT归入AML范畴。

吉妥珠单抗奥唑米星显著改善老年急性髓系白血病患者的总生存率

1文献来源Amadori S,Suciu S,Selleslag D,et al.Gemtuzumab Ozogamicin versus best supportive carein older patients with newly diagnosed acute myeloidleukemia unsuitable for intensive chemotherapy：Results of the randomized phaseⅢEORTC-GIMEMAAML-19 trial[J].J Clin Oncol,2016,34（9）：972-979.2证据水平1b。

老年急性髓系白血病的诱导缓解化疗疗效和预后因素分析

目的探讨老年急性髓系白血病(AML)诱导缓解化疗的疗效和预后。方法收集76例年龄≥60岁AML患者[非急性早幼粒细胞白血病(APL)]的临床资料,对患者的预后因素进行分析,同时比较强化疗(n=39)及姑息治疗(n=37)的临床疗效。结果行强化疗和行姑息治疗患者的中位生存时间分别为18个月和7个月,差异有统计学意义(P=0.031)。单因素分析显示,年龄、核型和治疗方案的不同均是影响预后的因素,而骨髓原始细胞比例对预后无影响。多因素分析显示只有未接受化疗、高危核型是独立的预后不良因素。但高危核型的患者,行强化疗与姑息治疗中位生存时间差异无统计学意义(P=0.130)。结论强化疗可以改善老年AML患者的预后,延长中位生存期,但对于高危核型的患者,使用强化疗未得到更好的获益。

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效及P15甲基化变化研究

目的分析地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床疗效与不良反应,并探讨治疗后P15基因的甲基化水平变化。方法对广东省人民医院血液科2009年11月至2012年3月接受地西他滨治疗的31例MDS患者[难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）9例,难治性贫血伴有原始细胞增多I（RAEB-Ⅰ）11例,RAEB-Ⅱ7例,慢性粒单核细胞白血病（CMML）4例]进行回顾性分析,其中28例接受5 d方案,3例接受3 d方案。从中抽取7例RAEB-Ⅰ及RAEB-Ⅱ患者,使用实时荧光定量聚合酶链式反应（PCR）连续监测其P15基因甲基化水平的变化。结果在可评估的28例患者中,完全缓解（CR）3例,骨髓完全缓解伴血液学改善（m CR＋HI）5例,骨髓完全缓解（m CR）7例,单纯血液学改善（HI）3例,疾病稳定（SD）9例,疾病进展1例,CR率10.7%,总有效率（CR＋m CR＋HI）64.3%,2年生存率为46.4%。经地西他滨治疗后,患者P15基因明显降低,且用药后第1周下降幅度最大,达20%~60%。结论地西他滨治疗MDS患者具有一定疗效,不良事件具有可控性,且治疗后P15基因明显下降。

伴del（5q）骨髓增生异常综合征50例临床分析

细胞遗传学异常是髓性恶性肿瘤最常见的分子事件，且在疾病的发病、诊断及预后分析等方面起着关键作用。在初诊成人原发性骨髓增生异常综合征（MDS）中染色体异常占50％-60％，在继发性MDS中高达80％。del（5q）在MDS中最常见，占10％-15％。5q31-5q33为其主要缺失区域，

弥漫性大B细胞淋巴瘤组织CMYC、叉头框转录蛋白1、ki-67蛋白表达及临床意义

目的:探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)组织CMYC、叉头框转录蛋白1(FOXP1)、ki-67蛋白表达及临床意义。方法:选择2013年2月~2018年1月我院收治的DLBCL患者100例,以免疫组织化学法分别检测DLBCL组织及癌旁组织中CMYC、FOXP1、ki-67蛋白表达情况,并分析DLBCL组织中上述蛋白表达和患者临床病理特征的关系。此外,对所有患者均进行为期2年的随访观察,将其按照生存情况分成存活组69例和死亡组31例,比较两组CMYC、FOXP1、ki-67蛋白表达情况。结果:DLBCL组织CMYC、FOXP1、ki-67蛋白阳性表达率均高于癌旁组织(P<0.05)。国际预后指数(IPI)评分为3~4分的患者DLBCL组织CMYC蛋白阳性表达率低于IPI评分为0~2分的患者(P<0.05)。病理分型为生发中心B细胞来源(GCB)、IPI评分为3~4分的患者DLBCL组织FOXP1蛋白阳性表达率分别低于病理分型为非生发中心B细胞来源(non-GCB)、IPI评分为0~2分的患者(P<0.05)。年龄<60岁、Ann Arbor分期为Ⅰ~Ⅱ期、IPI评分为3~4分的患者DLBCL组织ki-67蛋白阳性表达率分别低于年龄≥60岁、Ann Arbor分期为Ⅲ期、IPI评分为0~2分的患者(P<0.05)。死亡组CMYC、FOXP1、ki-67蛋白阳性表达率均高于存活组(P<0.05)。结论:DLBCL组织CMYC、FOXP1、ki-67蛋白表达均与IPI评分关系密切,FOXP1蛋白表达与病理分型有关,而ki-67蛋白表达与年龄以及Ann Arbor分期有关,DLBCL患者不良预后可能与上述三项蛋白阳性表达率的异常升高有关。

去甲氧柔红霉素治疗急性髓系白血病疗效的Meta分析

目的:评价去甲氧柔红霉素治疗急性髓系白血病(AML)的疗效与安全性。方法:采用Cochrane系统评价方法,计算机检索筛选获取所有去甲氧柔红霉素治疗初诊AML的随机对照试验(RCT)文献,评价纳入研究的方法学质量并进行资料提取后,采用RevMan 5.2软件进行Meta分析。结果:共纳入9项RCT研究。Meta分析结果显示:1去甲氧柔红霉素组与柔红霉素组比较,二者完全缓解率虽差异无统计学意义(P=0.120),但前者可明显降低患者耐药率(P=0.006)及复发率(P=0.020),提高患者总生存率(P=0.007)及无病生存率(P=0.005);2去甲氧柔红霉素组与米托蒽醌组比较,二者完全缓解率、耐药率、复发率、总生存率、无病生存率均差异无统计学意义;33组化疗药物不良反应率均差异无统计学意义。结论:初诊AML患者诱导缓解治疗,去甲氧柔红霉素为主的联合化疗方案与米托蒽醌组疗效及安全性均无差异,但疗效均优于柔红霉素。

白血病合并热念败血症临床特征与死亡相关因素分析

目的了解白血病合并热念败血症的临床特征，并探讨影响其预后的相关因素。方法回顾性分析2008—2015年广东省人民医院收治经血培养证实并伴有临床相关症状的热念败血症的白血病患者23例，描述其临床特征、治疗和转归．应用Kaplan—Meier和Cox回归方法分析生存相关预后因素。结果23例主要临床表现为高热23例（100％），低血压、皮疹各16例（69．6％），咳嗽咳痰12例（52．2％），脾肿大、腹泻各9例（39．1％），肝肿大、关节疼痛各6例（26．1％）等；降钙素原（PCT）正常或轻度升高[0．36（012，0．68）μg／L]。初始治疗16例选择唑类药物，其中15例（93．8％）患者因治疗失败，于第5天转换为棘白霉素类药物治疗。中位随访137d（2-2799d），治疗有效率为63．6％，粗病死率为65．2％，归因病死率为39．1％，其中第28天归因病死率为88．9％。多因素Cox回归分析显示，降钙素原〉3μg／L（B=1．972，95％CI1．441～35．862，P=0．016）是其归因死亡的独立危险因素；而棘白霉素类药物的应用是独立保护因素（B=-1．999，95％CI0．030-0．615，P=0．010）。结论尽早应用棘白霉素类药物可能降低白血病合并热念败血症病死率。