近年来,我国高度重视罕见病的防治。作为罕见病的代表疾病之一,我国的血友病防治取得了较大进步。1986年至1989年,全国血友病研究协作组按统一的方法及标准开展了我国的血友病流行病学调查,结果显示我国的血友病患病率为2.73/10万人口,...近年来,我国高度重视罕见病的防治。作为罕见病的代表疾病之一,我国的血友病防治取得了较大进步。1986年至1989年,全国血友病研究协作组按统一的方法及标准开展了我国的血友病流行病学调查,结果显示我国的血友病患病率为2.73/10万人口,国内各地区间患病率差异无统计学意义。2014年,荟萃分析显示我国的血友病患病率为2.8/10万。2018年,基于天津城市人口的数据,推算天津当地的血友病患病率为3.09/10万。随着血友病分级诊疗体系建设的全面推进,我国要求申请血友病综合管理中心和诊疗中心的医院必须能独立开展血友病诊断相关筛查试验和确诊试验。血友病诊断中,对于凝血因子活性测定,我国多数实验室通常采用基于活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT)检测的一期法(凝固法)。但需注意,对于某些特殊类型的血友病需采用2种以上的活性检测方法。我国患者F8基因的各突变类型与国际数据报道类似;我国患者F9基因突变以单个碱基点突变为主,未发现突变热点。截至2023年6月,我国共有261家中心通过全国血友病登记系统,登记包括血友病在内的遗传性出血性疾病共计4万余例。我国的血友病治疗史经过不充分按需治疗、小剂量预防治疗探索等,目前已经往更高疗效的较高剂量预防及个体化预防治疗迈进。本报告基于登记数据及文献,全面总结我国血友病领域临床研究以及医疗保障方面的进展,分析不足之处,以期为进一步提高我国血友病诊疗水平指明方向。展开更多
无人机能够完成通信中继、侦察监视和精准打击等军事任务,在现代战场上发挥着越来越重要的作用。高功率微波(High Power Microwave,HPM)拥有众多优势,是对抗无人机的新型高效手段。在介绍HPM对无人机电磁干扰机理的基础上,利用SIMULINK...无人机能够完成通信中继、侦察监视和精准打击等军事任务,在现代战场上发挥着越来越重要的作用。高功率微波(High Power Microwave,HPM)拥有众多优势,是对抗无人机的新型高效手段。在介绍HPM对无人机电磁干扰机理的基础上,利用SIMULINK构建具体型号无人机的数据链系统行为级模型,对受到电磁干扰后的无人机行为运行变化情况进行模拟仿真,有效描述了距离、发射功率对干扰效应的影响。将行为模型与辐照试验结果进行比对,其仿真结果可较好地反映无人机受干扰效应的行为变化规律,为后续研究HPM对无人机损伤效能评估及无人机电磁防护提供了关键技术支撑。展开更多
文摘近年来,我国高度重视罕见病的防治。作为罕见病的代表疾病之一,我国的血友病防治取得了较大进步。1986年至1989年,全国血友病研究协作组按统一的方法及标准开展了我国的血友病流行病学调查,结果显示我国的血友病患病率为2.73/10万人口,国内各地区间患病率差异无统计学意义。2014年,荟萃分析显示我国的血友病患病率为2.8/10万。2018年,基于天津城市人口的数据,推算天津当地的血友病患病率为3.09/10万。随着血友病分级诊疗体系建设的全面推进,我国要求申请血友病综合管理中心和诊疗中心的医院必须能独立开展血友病诊断相关筛查试验和确诊试验。血友病诊断中,对于凝血因子活性测定,我国多数实验室通常采用基于活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT)检测的一期法(凝固法)。但需注意,对于某些特殊类型的血友病需采用2种以上的活性检测方法。我国患者F8基因的各突变类型与国际数据报道类似;我国患者F9基因突变以单个碱基点突变为主,未发现突变热点。截至2023年6月,我国共有261家中心通过全国血友病登记系统,登记包括血友病在内的遗传性出血性疾病共计4万余例。我国的血友病治疗史经过不充分按需治疗、小剂量预防治疗探索等,目前已经往更高疗效的较高剂量预防及个体化预防治疗迈进。本报告基于登记数据及文献,全面总结我国血友病领域临床研究以及医疗保障方面的进展,分析不足之处,以期为进一步提高我国血友病诊疗水平指明方向。
文摘无人机能够完成通信中继、侦察监视和精准打击等军事任务,在现代战场上发挥着越来越重要的作用。高功率微波(High Power Microwave,HPM)拥有众多优势,是对抗无人机的新型高效手段。在介绍HPM对无人机电磁干扰机理的基础上,利用SIMULINK构建具体型号无人机的数据链系统行为级模型,对受到电磁干扰后的无人机行为运行变化情况进行模拟仿真,有效描述了距离、发射功率对干扰效应的影响。将行为模型与辐照试验结果进行比对,其仿真结果可较好地反映无人机受干扰效应的行为变化规律,为后续研究HPM对无人机损伤效能评估及无人机电磁防护提供了关键技术支撑。