重视神经电生理检测在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以上、下运动神经元丧失为特征的致死性神经退行性疾病,导致全身肌肉进行性无力萎缩,最终出现呼吸衰竭。神经电生理检测在ALS的早期诊断中发挥重要作用,甚至可以发现亚临床的功能障碍。神经传导和针极肌电图作为标准的神经电生理检测手段,对早期发现下运动神经元病变至关重要。一些用于估计运动单元数量的新兴技术可以提高诊断敏感度并用于评估疾病的进展。

肌萎缩侧索硬化患者临床特征分析

目的分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特点和流行病学现状。方法收集ALS患者110例,男62例,女48例,中位起病年龄60岁。对其基本信息、起病部位、诊断过程、修订版ALS功能评分(ALSFRS-R)、疾病进展速率(ΔFS)、电生理及肺功能检查进行综合分析。每3~6个月通过门诊或电话随访,记录其病情变化、无创正压通气(NIPPV)、胃管、经皮胃造瘘术(PEG)的应用及利鲁唑治疗情况。结果110例患者中肢体起病者占81.8%(90例)。诊断延迟时间为12(7,20)个月,误诊间期为11(7,17)个月,误诊率为81.3%(74例),误诊较多的为颈椎病及腰椎病。ALSFRS-R评分为39(36,45)分,ΔFS为0.6(0.3,1.0)分/月。球部起病者的确诊及拟诊比例高于肢体起病者(90%vs.83%,χ^(2)=2.098,P<0.05)。与快速进展者相比,中速及慢速进展者的起病年龄较轻。与慢速进展者相比,快速及中速进展者的诊断延迟时间较短(P<0.01)。81.8%(90例)的患者肌电图提示的下运动神经元损害节段大于等于临床受累节段。首次行肺功能检查提示50%(45例)的患者存在限制性通气功能障碍,用力肺活量(FVC)<70%者占17.8%(16例)。出院后利鲁唑治疗率为85.6%,NIPPV及PEG的应用率偏低。随访过程中死亡50例(45.5%),中位生存时间44.0个月;起病年龄≥60岁者的中位生存时间短于60岁以下者(36个月vs.50个月,P<0.05),快速进展者的生存时间短于中速及慢速进展者(27个月vs.32个月vs.65个月,P<0.01)。结论对ALS的临床特征进行充分及正确的认识有助于为患者制定合理的诊疗方案,改善预后。

肌萎缩侧索硬化感觉系统的神经电生理研究

目的通过神经电生理技术,评价肌萎缩侧索硬化(ALS)患者感觉系统的功能状态。方法参照修订的El Escorial诊断标准,纳入临床确诊和拟诊肢体起病的ALS患者66例,根据临床有无感觉症状,分为有感觉症状组(sALS组,13例)和无感觉症状组(nsALS组,53例),并选择60例体检健康者为健康对照组。应用Keypoint 4肌电诱发电位仪,对受试者进行双侧上下肢感觉神经传导检查(SNCS)和皮肤交感反应(SSR)检测;借助Pathway疼痛和感觉评估系统进行双侧小腿前外侧及前臂掌侧面的接触性热痛诱发电位(CHEP)检测。结果(1)ALS患者SNCS异常率为0,SSR异常率为21.2%(14/66),CHEP异常率为27.3%(18/66);sALS组SSR和CHEP的异常率分别为30.8%(4/13)和38.5%(5/13),nsALS组SSR和CHEP的异常率分别为18.9%(10/53)和24.5%(13/53)。(2)与健康对照组相比,sALS组和nsALS组下肢SSR的潜伏期延长,上、下肢CHEP检测N波潜伏期延长、N-P波波幅减低(P<0.05)。与nsALS组相比,sALS组下肢CHEP检测N波的潜伏期延长、N-P波波幅减低(P<0.05)。结论ALS患者存在感觉系统小纤维损害。

瞬目反射与面神经电图在Bell麻痹早期诊断中的价值

目的:探讨瞬目反射与面神经电图在Bell麻痹早期诊断和定位诊断中的应用价值。方法:对发病1～3d的134例Bell麻痹患者进行瞬目反射和面神经电图检查。结果:受损侧面神经电图异常率为47.76%(64/134),瞬目反射异常率为100%(134/134),差异有统计学意义(P<0.01)。根据患侧R1/M潜伏期比值及瞬目反射提示77例表现为茎乳孔内段损害,10例为茎乳孔外段损害,47例为面神经广泛受损,50例提示可能合并脑干和(或)三叉神经损害。结论:瞬目反射是早期诊断Bell麻痹的敏感指标,结合面神经电图对Bell麻痹有一定的定位诊断价值。Bell麻痹除面神经受损以外可能合并脑干和(或)三叉神经损害。

大脑前动脉皮质支分布区域梗死所致的偏瘫、缄默或淡漠

提高对大脑前动脉皮质支分布区域梗死的临床认识。方法:本文结合3例患者的临床表现及CT影像学特点进行了回顾性调查分析。结果:3例大脑前动脉皮质支分布区域的额叶矢状窦旁皮质、额叶内侧面包括扣带回前部、中央前回内侧面、运动前区和辅助运动区梗死的病人,出现了以对侧偏身严重瘫痪、精神缄默或淡漠为突出的临床症状。结论:大脑前动脉皮质支闭塞,可以造成对侧偏瘫、精神缄默或淡漠症候群。

皮质出血性脑梗塞

报道３例脑梗塞后皮质出血患者的影像学及临床表现。脑梗塞后皮质出血多出现于发病后的第二周，持续３－５周。ＣＴ平扫示：在低密度灶周边皮质呈现蚓状等密度或高密度影，且可以被造影剂进一步增强，在ＭＲＩＴ１加权相时，该蚓状影像更加显著。皮质出血多见于较大脑动脉闭塞的脑梗塞患者。临床上除可伴发癫痫外，已有症状或体征不加重。

42例强直性肌营养不良症(MYD)电生理表现

为了研究探讨MYD患者的电生理特点,本文对42例MYD病人进行了肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)和体感诱发电位(SEPs)检查。结果发现,全部患者均有电肌强直表现,其放电频率以拇短展肌最高。28%的病人发现NCV减慢,以运动神经为主,且早年症状组NCV异常率明显高于成年症状组病人。SEPs异常检出率为24%,且多数合并周围神经损害。结论:42例MYD患者存在着广泛的电生理异常,且早年症状组较成年症状组病人更为常见。

36例格林-巴利氏综合征临床特点

为进一步提高对GBS的临床认识,本文就36例GBS患者临床资料进行了回顾性调查分析。结果发现,36例GBS以中老年组患者多见。中老年组患者多以头晕、复视相伴颅神经麻痹症状起病,感染的前驱症状少见,变异型GBS多见;青壮年组病人多以肢体无力、麻木或疼痛起病,感染的前驱症状多见,变异型GBS相对少见。颅面肌麻痹的频度以眼外肌发生率最高。

萎缩性肌强直四家系的临床及电生理表现

对患有萎缩性肌强直(MD)的4个家系的20名成员进行了临床及电生理调查研究。发现MD患者15人,千均发生率为75％,其中7例仪表现为电肌强直(EMD),而无其它临床症候,占无症状家族成员的58.3％。先证者的亲代4名病人均为亚临床患者,而先证者及同胞则更多地表现为具有临床症状的(CMD)患者,母系遗传占优势。无沦CMD还是EMD,肌强直放电主要发生在上肢的远端肌,尤其是拇短展肌。发现大部分病人正中神经传导速度减慢,SEP异常主要见于伴有周围神经损害的CMD者。

球海绵体肌反射对神经性阳萎的诊断价值

球海绵体肌反射对神经性阳萎的诊断价值张哲成，沈世鑫，王纪佐正常男性阴茎的勃起过程是非常复杂的生理现象，不仅受精神因素的影响，更赖于血管、内分泌和神经等多种因素的调节，以及骶髓神经反射弧的完整性。后者病损作为器质性阳萎的成因已引起众多专家学者的注意，为...

自发性蛛网膜下腔出血早期的癫痫发作

113例自发性蛛网膜下腔出血早期(<30天)癫痫发作的发生率为9.7%,急性期(<7天)为6.2%(7/113)。其中大多数发生于24小时内,全身性发作为癫痫发作的主要形式。癫痫发作多发生于30岁以下及50～60岁两个年龄组,以及高 Gurusing CT 分值和高 Hunt Hess临床级别的病人,与脑内血肿存否无关。幕上幕下动脉瘤破裂均可造成癫痫发作。癫痫发作只能作为自发性蛛网膜下腔出血后的一种伴随症候,不能单独预示病人的预后。

新型氨法捕碳体系中介稳区宽度的调控机制

碳酸氢铵的介稳区宽度是影响其结晶过程的重要因素,为进一步解析其具体调控机制,运用动态法探究温度、磁场、搅拌速率及溶析剂滴定速率等关键参数对碳酸氢铵介稳区的影响机制,并对操作条件进行优化调控。结果表明:随着温度升高和乙醇摩尔分数增大,碳酸氢铵的成核能垒降低,介稳区宽度呈变窄趋势;当温度相同时,在磁场条件下,超溶解度曲线呈下降趋势,介稳区变窄,但是随着乙醇摩尔分数的增大,其下降趋势减弱;搅拌速率从200 r/min增加到600 r/min的过程中,介稳区宽度先下降后上升;介稳区宽度随着溶析剂滴加速率的增加而增加,滴加速率提高到8 mL/min后,介稳区变化趋于平缓。升高温度,增加磁场,一定范围内增加搅拌速率,取适当滴加速率均能促进结晶过程。本研究可为氨法结晶捕碳工艺提供数据支持及优化策略。

中风早期的癫痫发作

219例幕上中风病人早期(<30天)癫痫发作发生率为5.5%(脑出血6.4%,脑梗塞4.5%)。急性期(<7天)占83%,迟发期(8～30天)占17%。脑叶出血及脑动脉干支闭塞引起的脑梗塞患者其癫痫发生率最高,建议对这类中风患者于急性期应用抗癫痫药治疗。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血若干临床问题的进展

蛛网膜下腔出血(SAH)是一重要致死原因和严重的疾病,占全部巾风10%左右。如果排除外伤性 SAH,75%是颅内动脉瘤(AR)

B族维生素对高同型半胱氨酸血症脑梗死患者神经功能的影响

【摘要】目的评价应用复合B族维生素对高同型半胱氨酸血症（Hhcy）脑梗死患者神经功能预后的影响。方法将1000例Hhcy脑梗死患者分为干预组与对照组，各500例。干预组在常规二级预防基础上加用复合B族维生素，对照组仅行常规治疗，随访2年。以美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分评价神经功能缺损程度，BarthelIndex（BI评分）评价日常生活行为能力。采用高效液相荧光检测法检测血浆tHcy水平。随访24个月时干预组中tHcy下降明显（较人组时下降≥3μmol／L）者为干预亚组。结果干预组tHcy明显降低，除入组时2组差异无统计学意义外，随访3、12、24个月时干预组均低于对照组（P〈0．05）。随访12、18和24个月时干预组NIHSS评分均低于对照组（P〈0．05），其余时点2组间差异无统计学意义（P〉0．05）。不同时点2组BI评分差异无统计学意义（P〉0．05）。干预亚组NIHSS评分低于对照组，BI评分高于对照组。结论复合B族维生素干预降低tHcy可能有利于脑梗死1-2年后神经功能缺损的改善，血浆tHcy水平明显下降者可能获益更多。

血压变异性与高血压小卒中患者急性期神经功能恶化的关系

目的探讨血压变异性(BPV)与高血压小卒中患者急性期神经功能恶化的关系。方法选取高血压小卒中患者200例,根据患者是否发生急性期神经功能恶化分为稳定组(182例)和恶化组(18例),比较2组患者24 h动态血压监测的BPV,24 h收缩压血压变异系数(24 h CVSBP)、24 h舒张压血压变异系数(24 h CVDBP)、白昼收缩压血压变异系数(d CVSBP)、白昼舒张压血压变异系数(d CVDBP)、夜间收缩压血压变异系数(n CVSBP)、夜间舒张压血压变异系数(n CVDBP)。采用Binary Logistic回归分析高血压小卒中患者急性期神经功能恶化的BPV相关因素。结果与稳定组比较,恶化组24 h CVSBP为17.75%(17.54%,19.26%)vs 12.78%(10.67%,14.39%)、24 h CVDBP为25.48%(20.77%,27.87%)vs 17.95%(14.88%,21.46%)、d CVSBP为18.61%(17.65%,20.65%)vs 12.30%(10.10%,14.75%)、d CVDBP为25.65%(21.25%,29.78%)vs 17.76%(14.89%,22.19%)均升高,差异有统计学意义(均P<0.01)。Binary Logistic回归分析显示24 h CVSBP、d CVSBP是高血压小卒中患者急性期神经功能恶化的危险因素。结论 24 h BPV和白昼BPV增加可能与高血压小卒中患者急性期神经功能恶化有关,在卒中急性期和二级预防中应关注BPV。

高同型半胱氨酸血症与复发性脑梗死

目的 :探讨高同型半胱氨酸血症(HHcy)与复发性脑梗死 (RCI)的关系 ,为缺血性脑血管病的二级预防开辟新的预防和治疗途径。方法:将80例急性脑梗死患者 ,分为首发性脑梗死组 (FCI组 )43例 ,复发性脑梗死组(RCI组 )37例 ,利用高效液相色谱法测定空腹血浆同型半胱氨酸(tHcy)水平 ,并与40例健康者(对照组)对照研究。结果 :⑴空腹血浆tHcy 水平RCI组为 (23.96±6.07) μmol/L ,FCI组为 (21.61±4.72) μmol/L ,两组比较差别有统计学意义 (P<0.05)。⑵FCI组中HHcy14例 ,发生率32.56 % ;RCI组中HHcy17例 ,发生率45.95% ,正常对照组HHcy40例 ,发生率5 %。RCI组HHcy 的检出率显著高于FCI组 ,且2者检出率均显著高于对照组(均P<0.05)。⑶空腹血浆tHcy水平与RCI具有显著相关性 ,而与高血压病、血脂异常、糖尿病、吸烟及饮酒等RCI可能的危险因素无显著相关性 ,提示HHcy 可能是RCI的一个独立的危险因素。结论 :HHcy与RCI关系密切 ,可能为其一个独立的危险因素。

高同型半胱氨酸血症及MTHFR基因与中青年脑梗死的研究

目的 :探讨高同型半胱氨酸血症 (HHC)及N5,N10-亚甲四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因型与中青年脑梗死的关系。方法 :采用高压液相色谱法及PCR -RFLP技术测定80例脑梗死患者和40例正常对照者的血浆总同型半胱氨酸水平 (tHcy)和MTHFR基因多态性。结果 :患者组中MTHFR基因T/T纯合型频率为33.75 % ,T等位基因频率为58.75 % ,显著高于对照组的20 %和36.25 % (P<0.05) ;患者组血浆tHcy均值为22.70μmol/L ,对照组仅为13.19μmol/L ,患者组HHC31例 ,对照组仅为2例 ,2组差别有统计学意义,且2组T/T型者血浆tHcy水平高于T/C型和C/C型者。结论 :MTHFR基因突变可能是脑梗死发生的一个遗传易感因素 。

CBS基因多态性与中青年脑梗死

目的:探讨同型半胱氨酸(Hcy)代谢相关酶胱硫醚β-合酶(CBS)基因突变对中青年脑梗死的致病作用。方法:采用扩增阻滞突变体系法(PCR-ARMS)技术分别检测85例中青年脑梗死患者(患者组)和44例正常对照者(对照组)CBST833C的基因型,利用高压液相色谱法测定其血浆总同型半胱氨酸(tHcy)水平。结果:患者组CBS纯和突变型(C/C)、杂和型(C/T)和C等位基因型频率分别为18.8%、44.7%和41.2%,显著高于对照组的4.5%、22.7%和15.9%(P<0.01)。患者组血浆tHcy均值为23.14μmol/L,对照组仅为13.49μmol/L,患者组高同型半胱氨酸血症(HHC)32例,对照组为2例,2组差别有统计学意义。2组C/C型血浆tHcy水平高于C/T型和T/T型者。结论:CBST833C基因突变可能是引起HHC间接导致中青年脑梗死的重要遗传因素。

高同型半胱氨酸血症对大鼠脑血管的影响及干预

目的探讨高同型半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia,Hhcy)对大鼠脑血管结构的影响及B族维生素干预后的结果。方法30只SD大鼠随机分为对照组、Hhcy组、干预组,每组10只。分别给予普通饲料,高蛋氨酸饲料,高蛋氨酸饲料加B族维生素干预。采用高效液相法测定不同时期大鼠血浆总同型半胱氨酸(total homocysteine,tHcy)水平,采用电镜观察各组大鼠脑部血管结构的变化。结果①高蛋氨酸饮食使Hhcy组大鼠血浆tHcy水平(22.85±4.92μmol/L)高于对照组(11.66±3.74μmol/L)(P<0.01),B族维生素干预8周后,干预组血浆tHcy水平(10.28±5.05μmol/L)下降,与对照组(13.27±3.63μmol/L)无统计学差异(P>0.05);②通过电镜观察Hhcy组大鼠大脑中动脉及脑皮质微血管结构均可见损伤。B族维生素干预后大鼠脑血管结构损伤较Hhcy组减轻。结论Hh-cy对大鼠脑血管结构造成损伤,联合应用多种B族维生素可以降低血浆tHcy水平,并减轻Hhcy对大鼠脑血管结构造成的损伤。