第505例——顽固性腹腔积液、M蛋白

患者女,52岁,因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据,同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压,行经颈静脉肝内门腔静脉分流术,效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞,进行性贫血,诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案(硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

骨病病灶切除手术对新诊断多发性骨髓瘤患者的疗效影响和预后分析

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳入因脊柱不稳、脊髓压迫或长骨病变骨折或存在骨折风险而接受病灶切除手术的患者(手术组),选择骨病程度相同而无手术经历的NDMM患者作为对照(非手术组),比较手术前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国东部肿瘤协作组体力状况(ECOG)评分、无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间。统计学方法主要采用χ^(2)检验、t检验、Kaplan-Meier法及Cox回归模型。结果手术组(40例,43例次手术)与非手术组(80例)性别、年龄、M蛋白类型、国际分期系统(ISS)分期、骨破坏病灶数目、细胞遗传学异常、一线治疗方案和自体干细胞移植(ASCT)比例等基线资料匹配(均P>0.05)。手术组血M蛋白定量显著低于非手术组[(21.95±16.44)比(36.18±20.85)g/L,P=0.005]。中轴骨手术占比79.1%(34/43),四肢长骨手术占比20.9%(9/43)。术后VAS、ECOG评分均较术前显著改善[(2.30±0.80)比(6.60±1.50)分,(2.09±0.59)比(3.09±0.73)分,均P<0.001]。中位随访时间51个月。Kaplan-Meier法生存分析显示手术组与非手术组中位PFS时间(25比29个月)及OS时间(46比60个月)差异均无统计学意义(均P>0.05)。分层分析显示,在ISS Ⅰ期及ASCT患者中,手术组与非手术组PFS差异无统计学意义(均P>0.05),而OS更劣(P=0.005、0.017)。在ISS Ⅱ/Ⅲ期患者或非移植患者中,两组PFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。Cox回归模型分析显示ISS分期(HR=0.42,95%CI 0.19~0.93,P=0.031)及是否ASCT(HR=0.41,95%CI 0.18~0.97,P=0.041)为NDMM的独立预后因素,骨科手术对预后无显著影响(P=0.233)。结论骨病病灶切除手术可减少并发症,改善生活质量,但对NDMM的PFS、OS无显著影响。

肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

伴肾损害的初诊多发性骨髓瘤患者肾功能疗效影响因素

目的探究初诊伴肾损害的多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能疗效的影响因素。方法纳入2007年8月至2021年10月北京协和医院伴肾损害的MM患者181例,其基线慢性肾脏病(CKD)分期为3~5期。对不同肾功能疗效组患者的实验室检查、治疗方案、血液学反应深度、生存情况等进行分析。多因素分析采用Logistic回归模型。结果纳入181例初诊时即有肾功能损害患者,以277例肾功能正常(CKD分期1~2期)患者作为对照组。大多数患者应用BCD和VRD方案。与无肾损害患者相比,肾损害患者的无进展生存(PFS)时间(14.0个月对24.8个月,P<0.001)和总生存(OS)时间(49.2个月对79.7个月,P<0.001)均显著缩短。肾功能疗效有效组和无效组高钙血症(P=0.013,OR=5.654)、1q21+(P=0.018,OR=2.876)和血液学反应达部分缓解及以上(P=0.001,OR=4.999)的差异有统计学意义,且均为肾功能疗效的独立预后因素。治疗后肾功能有效者的PFS时间和OS时间均较治疗后肾功能无效者延长(PFS:15.6个月对10.2个月,P=0.074;OS:56.5个月对47.3个月,P=0.665),差异无统计学意义。结论高钙血症、1q21+和血液学反应深度是MM患者肾功能改善的独立预后因素。基线CKD分期3~5期的MM患者生存更差,治疗后肾功能疗效有效有助于改善PFS。