舞蹈病-棘红细胞增多症合并慢性活动性肝炎的临床特点(附1例报告)

目的探讨舞蹈病-棘红细胞增多症合并慢性活动性肝炎的临床特点。方法回顾性分析1例舞蹈病-棘红细胞增多症合并慢性活动性肝炎患者的临床资料。结果本例患者临床表现包括抑郁,典型的舌及下颌肌张力障碍,进食诱发的吐舌样症状;检查发现乙肝病毒表面抗原(+),血肌酸激酶、乙肝病毒DNA定量及血氨升高;颅脑MRI示尾状核头萎缩,外周血涂片示棘红细胞增多。曾误诊为肝性脑病。经保肝治疗,舞蹈病症状未见明显改善,但肝功能、血氨等均恢复正常。其后随访6个月,复查外周血涂片棘红细胞仍增多。临床确诊为舞蹈病-棘红细胞增多症,乙型肝炎。结论舞蹈病-棘红细胞增多症合并慢性活动性肝炎的临床表现复杂,需与肝性脑病鉴别。

茶树叶精油成分和功能研究进展

茶树叶精油是从茶树(又名互叶白千层)嫩枝叶中提取的精油。本文综述了近年来茶树叶精油化学成分、相关标准及对其安全性的研究进展,并对茶树叶精油对细菌、真菌的抑菌性及抑菌机制、抗病毒活性、杀虫活性、抗炎活性及其在医学、食品等领域的相关应用进行总结,旨在为茶树叶精油的综合利用提供理论依据。

小议配电网自动化

我国经济的高速发展,对配电系统提出了更高的要求。文章从配电网的概念出发,提出配电网自动化的概念以及必要性,并重点分析了配电网自动化应该遵循的原则。

PC钢棒脆断原因分析及改进

通过化学、断口和金相分析等方法,分析讨论了影响PC钢棒脆断的多种因素,结合PC钢棒及原材料的生产工艺提出了改进措施,取得了良好的效果。

遗传性多巴反应性肌张力障碍一家系

目的 探讨一个遗传性多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia,DRD）家系的临床特点及相关基因突变.方法 收集一个DRD家系的临床资料及外周血样本,提取全基因组DNA,应用聚合酶链反应（PCR）及DNA直接测序方法进行三磷酸鸟苷环化酶-1（GCH-1）基因外显子突变检测.结果 该家系患病成员临床特点方面个体差异较大,但所有患者均对左旋多巴制剂反应良好,且未见明显不良反应.基因分析显示5例患者及1例无症状直系亲属存在GCH-1基因第6号外显子上的缺失突变c.63 1_632delAT,引起框移突变.结论 DRD临床表现具有明显异质性,在同一家系不同患者之间存在较大差异,同一基因突变可引起不同的临床表现型,部分携带者可不发病.GCH-1基因第6号外显子上的缺失突变c.631_632delAT为DRD致病的遗传学基础之一.

同时累及眼部及鼻窦的IgG4-相关性疾病一例

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变,常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者,病史长达8年,病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦,经眼部及鼻窦组织病理确诊,激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论,以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

晶界扩散Tb对烧结Nd-Fe-B组织与磁性能的影响

用磁控溅射法在烧结Nd-Fe-B磁体表面沉积Tb金属薄膜并进行晶界扩散处理,对比经不同热扩散温度及时间处理后的磁体组织和磁性能变化。结果表明,925℃×10 h+500℃×2 h为最佳晶界扩散工艺,可将磁体矫顽力提高到1630.9 kA·m^(-1),较原始磁体提升50%,同时剩磁和磁能积无明显下降,磁体仍具有较高的退磁曲线方形度。晶界扩散处理后磁体取向度有所提高,主相晶粒表面形成了明显的富Tb壳层结构,其厚度随离开磁体表面距离的增加逐渐变薄,随热扩散温度升高和时间延长逐渐增厚。长时间热扩散处理使磁体内形成沿晶界分布的连续薄层富Nd相,将主相晶粒彼此分隔,有效降低磁性相颗粒间交换耦合作用。能谱(EDS)分析表明,适当的热扩散工艺可使Tb元素扩散至磁体芯部,渗透厚度4 mm的磁体。

帕金森病患者抗胆碱能药物诱发的口-颊不自主运动临床特点分析及文献复习

目的探讨帕金森病患者抗胆碱能药物诱导的口-颊不自主运动的临床特点。方法回顾性收集2018年4月至2021年10月就诊于山东大学齐鲁医院(青岛)且在应用盐酸苯海索控制震颤的过程中出现的亚急性口-颊不自主运动的帕金森病患者, 汇总分析该类运动障碍的临床特点、潜伏期和相关危险因素, 结合国内外文献复习, 分析抗胆碱能药物诱导的口-颊不自主运动的临床特点。结果共收集7例帕金森病患者在应用盐酸苯海索的治疗过程中出现亚急性口-颊不自主运动, 均为老年患者, 其中女性6例, 男性1例。苯海索用量均为中小剂量(2~6 mg/d);3例未应用多巴胺能药物;4例合并应用多巴胺能药物, 剂量均为中小剂量(左旋多巴等效剂量200~550 mg);运动障碍表现为唇部不自主吸唇, 舌在口中不自主运动、舌不自主伸出口外, 不自主咬牙、咀嚼、舔舌噘唇, 均未见肢体及躯干异动。口-颊不自主运动出现的潜伏期为21~60 d, 减停药物后运动障碍的缓解时间为7~30 d。文献检索发现国外相似病例均为老年患者, 女性较男性多见(女性7例, 男性3例), 多数患者(8/10)仅表现为口-颊不自主运动, 当抗胆碱能药物剂量较大时合并肢体异动(2/10), 出现口-颊不自主运动的潜伏期为3~93 d, 减停抗胆碱能药物后症状缓解时间为2~60 d。结论抗胆碱能药物诱导的口-颊不自主运动在帕金森病患者的治疗过程中多为亚急性出现, 停药后可在短期内恢复, 与左旋多巴和抗胆碱能药物的剂量无关, 老年、女性、合并焦虑抑郁可能是其危险因素。

脆性X相关震颤/共济失调综合征一例

脆性x相关震颤/共济失调综合征(fragile x-associated tremor/ataxia syndrome,FxTAs)是一种晚发型神经系统退行性病变,由x染色体智能低下1型(fragile X mental retardation1,FMRl)基因的前突变引起。目前国内尚无病例报道。我院收治了1例67岁男性,临床表现有震颤、共济失调步态,影像学有双侧小脑中脚对称性异常信号,经基因检测证实x染色体FMRl区的CGG重复次数为101次,处于前突变范围,确诊为FXTAS,现进行临床报道。

以下肢震颤为主要表现不伴共济失调的脊髓小脑共济失调3型一例

1例缓慢进展双下肢不自主抖动的中老年女性,查体以下肢静止性及直立性震颤为主,无共济失调体征.肌张力障碍及帕金森相关基因检测未见责任性突变,家系调查发现家族中多人行走不稳,行脊髓小脑共济失调相关基因检查,临床确诊为脊髓小脑共济失调3型.