人类伪狂犬病毒感染性脑炎的诊断与治疗

自2017年至今,我国已报道28例人类伪狂犬病毒感染性脑炎病例,临床主要表现为发热、头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍等,病残率和病死率较高。伪狂犬病毒主要通过接触感染的动物或其排泄物或者经血液传播,患者多为生猪产业链从业者。早期诊断、及时干预对预后至关重要。本文综述人类伪狂犬病毒感染性脑炎的诊断与治疗进展,以提高临床诊断与治疗水平。

单纯疱疹病毒1型脑炎临床特点及预后影响因素分析

目的分析单纯疱疹病毒1型(HSV-1)脑炎的临床特点及预后影响因素。方法纳入2018年1月至2023年9月河南省人民医院诊断与治疗的51例HSV-1脑炎患者,记录其临床资料、实验室和影像学检查结果。采用改良Rankin量表(mRS)评估患者预后及脑损伤后神经功能恢复情况,单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查HSV-1脑炎预后不良的危险因素。结果共51例患者主要症状为发热、头痛;血清学检查可见血常规白细胞计数增加(14例),中性粒细胞计数增加(14例),淋巴细胞计数减少(8例),血清钠水平降低(17例);腰椎穿刺脑脊液压力升高(18例),白细胞计数增加(28例),蛋白定量升高(32例),葡萄糖水平升高(15例);有48例患者进行头部MRI检查,43例(89.58%)MRI显示有明显的脑区受累,其中35例(72.92%)MRI阳性病例均表现为典型的HSV-1脑炎单侧或双侧颞叶、额叶受累,软脑膜强化影增多8例(16.67%)。出院后6个月内有66.67%(34/51)患者完全康复,21.57%(11/51)遗留后遗症,病死率为11.76%(6/51);34例(66.67%)患者预后良好,17例(33.33%)患者预后不良。多因素Logistic回归分析显示,年龄增大(OR=1.090,95%CI:1.020~1.200;P=0.023)和脑脊液葡萄糖水平升高(OR=23.800,95%CI:23.800~1250.000;P=0.030)是HSV-1脑炎患者预后不良的危险因素。结论年龄增大和脑脊液葡萄糖水平升高是HSV-1脑炎患者预后不良的危险因素。临床实践中须掌握HSV-1脑炎的临床特点,做到早发现、早诊断、早治疗。

窦源性颅内曲霉菌病与鼻-眶-脑毛霉菌病的临床及实验室检查特点比较

目的比较窦源性颅内曲霉菌病(ICA)和鼻-眶-脑毛霉菌病(ROCM)的临床特征和辅助检查结果。方法回顾性分析河南省人民医院2018年1月—2023年1月诊治的7例窦源性ICA和6例ROCM患者的临床资料。结果100%ROCM和57.1%窦源性ICA患者存在CNS真菌感染致病因素。ROCM患者更易出现眼部症状和体征,包括眼球突出、眶周肿胀和眼内炎,且易出现发热、面部肿胀和面神经麻痹等非眼部症状和体征。ROCM患者血糖、血沉、C反应蛋白和降钙素原升高更明显。头颅MRI显示窦源性ICA患者常见受累部位为鼻窦‑眶尖‑眶后‑海绵窦,ROCM患者易出现鼻窦炎症、骨质破坏和毛霉菌侵及脑血管表现。50%ROCM和42.9%窦源性ICA患者接受单纯抗真菌药物治疗,50%ROCM和57.1%窦源性ICA患者接受药物+手术联合治疗。随访至2023年9月,共50%ROCM和28.6%窦源性ICA患者治疗无效死亡。结论窦源性ICA和ROCM病情进展迅速,伴有糖尿病的ROCM幸存者更易遗留残疾。及时诊断和启动抗真菌药物治疗,纠正潜在的诱发因素,以及积极的手术清创,是更好地治疗CNS真菌感染的基础。

系统性红斑狼疮并单核细胞增生李斯特菌感染性脑膜炎一例

目的探讨单核细胞增生李斯特菌感染性脑膜炎的临床表现及治疗措施。方法对1例系统性红斑狼疮并单核细胞增生李斯特菌感染性脑膜炎患者的临床表现、辅助检查、诊断与治疗经过进行分析,讨论其临床特征。结果患者女性20岁,关节疼痛8月,眼睑水肿6月,胸闷2月,1月前诊断为系统性红斑狼疮,给予激素及免疫抑制剂治疗,1w前出现发热、头痛、恶心、呕吐,曾考虑狼疮脑病,给予短暂激素、丙种球蛋白冲击治疗,血液及脑脊液培养提示分离出单核细胞增生李斯特菌,给予美罗培南联合青霉素治疗3w,后序贯青霉素治疗2w,复方磺胺甲噁唑口服2w,患者完全康复。结论单核细胞增生李斯特菌脑膜炎临床少见,误诊率高,病死率高。一旦确诊,应给予早期、足量、足疗程的抗生素治疗。

多发性硬化患者生活质量评估及其影响因素探讨

目的评估多发性硬化患者生活质量水平,并探讨其影响因素。方法收集2012年7月~2016年12月就诊于河南省人民医院复发缓解型多发性硬化患者(relapsing-remitting MS,RRMS)36例,继发进展性多发性硬化患者(secondary progressive MS,SPMS)21例作为研究对象。采用多发性硬化生活质量54项评分(Multiple Sclerosis Quality of Life-54 instrument,MSQo L-54)测试MS患者的生活质量;对所有研究对象进行认知功能、抑郁状态、疲劳、睡眠质量及日常生活能力评估。结果 (1)RRMS组及SPMS组患者躯体生活质量(RRMS组58.62±16.32;SPMS组28.77±15.99,P=0.000)、精神生活质量(RRMS组57.33±16.72;SPMS组36.27±23.50,P=0.000)均有下降,SPMS组下降更明显。多元逐步回归法分析,与MS生活质量相关因素中,Hamilton抑郁量表评分处于第一位(β=-0.516,P<0.001),其次为反应躯体化残疾程度的EDSS评分(β=-0.372,P<0.001),第三位为疲劳评分(β=-0.250,P=0.002)。结论 MS患者有不同程度的生活质量下降,SPMS患者更明显。EDSS评分、抑郁、疲劳影响患者生活质量,早期干预抑郁及疲劳,对于改善MS患者生活质量有益。

线粒体神经胃肠型脑肌病

线粒体神经胃肠型脑肌病（Mitochondrial Neurogastroint-estinal Encephalopathy Disease,MNGIE）是一种特殊类型的线粒体肌病,又被称为＂多发性神经病伴眼肌麻痹、白质脑病、假性肠梗阻（polyneuropathy ophthalmoplegia leukoencephalop-athy and intestinal pseudo-obstruction,POLIP）＂,＂眼部及胃肠肌营养不良（oculogastrointestinalnluscu｜ardystrophy，OGIMD）”，

线粒体神经胃肠型脑肌病的临床和病理分析

目的探讨线粒体神经胃肠型脑肌病(Mitochondrial Neurogastrointestinal Encephalopathy Disease,MNGIE)的临床和病理特点。方法通过1例临床确诊为线粒体神经胃肠型脑肌病病例的临床表现、影像学检查及病理检查,系统回顾线粒体神经胃肠型脑肌病的发病机制、临床表现、病理特点。结果该患有长期的腹痛、腹泻史,神经系统首发症状为听力障碍,此后出现头晕、走路不稳、记忆力逐渐下降。神经系统检查有眼外肌麻痹、听力障碍、周围神经损害。肌电图:广泛神经源性损害。头部MRI表现为广泛的白质脑病。肌肉活检为HE染色中出现嗜碱的肌纤维,在GT染色中为典型和不典型的RRF,在NADH染色和SDH染色中深染。结论线粒体神经胃肠型脑肌病是一种特殊类型的线粒体肌病,具有上述临床及影像学特点,加上血及(或)脑脊液乳酸水平升高,肌肉活检示组织学线粒体肌病的表现。如果发现血清白细胞中胸苷磷酸化酶活性降低或基因检测发现胸苷磷酸化酶(thymidine phosphorylase,TYMP)基因位点突变更能进一步确诊。

成人手足口病合并脑炎1例报告

患者女,32岁,因发热5d、言语不清2d于2010年5月11日入院。患者5d前出现肌肉酸痛,体温38.1℃。4d前出现口腔黏膜及双手掌皮肤散在红色丘疹。3d前出现头痛、恶心、言语不清,赘述语言,能正确理解,当时体温39.7℃。2d前上述症状加重,体温升至40℃,伴寒战,言语不清加重,

Alzheimer病患者血浆中Tau蛋白与载脂蛋白E基因多态性的关系

目的探讨Alzheimer病(AD)患者血浆中微管相关蛋白(Tau protein,Tau蛋白)与载脂蛋白 E(apolipoproteinE,ApoE)多态性的关系。方法采集92例AD患者及100名同龄健康老年人的外周血,采取聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性法(PCR-RFLP)进行ApoE基因多态性分析,同时应用酶联免疫吸附剂测定法(ELISA)对血浆中Tau蛋白进行定量分析。结果与对照组[(5.2±4.1)pg/mL]相比,AID患者血浆中Tau蛋白水平[(1 5.4±7.9)pg/mL]升高(P<0.01),携带ApoEε4等位基因的AD患者Tau蛋白水平[(21.3±4.6)pg/mL]升高更明显(P<0.01)。结论 AD患者血浆中Tau蛋白水平与ApoEε4等位基因相关,有可能作为早期AD诊断的生物学指标。

POEMS综合征的临床特点及诊治分析

POEMS综合征又称为Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征,是一种少见的浆细胞病,并累及多系统的副肿瘤综合征,本病病因及发病机制尚不清楚,有报道研究可能与人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染、前炎性细胞因子（IL-1β、IL-6、TNF？α等）和血管内皮生长因子（VEGF）的水平变化和高表达有关。

结核性脑膜炎患者脑脊液腺苷脱氨酶水平动态变化及其诊断价值

目的:分析结核性脑膜炎患者不同时期脑脊液腺苷脱氨酶(ADA)水平及其动态变化情况,探讨其临床诊断价值。方法:回顾性分析82例疑似脑膜炎患者临床资料,所有入选患者均进行腰椎穿刺并留取脑脊液进行ADA检测和结核杆菌培养。以结核杆菌培养为金标准,判断ADA检测对诊断结核性脑膜炎的价值。对确诊结核性脑膜炎患者在治疗后2周、4周、8周及6个月后跟踪随访复查其脑脊液ADA水平。结果:患者脑脊液ADA检测诊断结核性脑膜炎的敏感度为56.41%(22/39),特异度为86.05%(37/43),阳性预测值为78.57%(22/28),阴性预测值为68.51%(37/54),准确度为71.95%(59/82),假阳性率为13.95%(6/43),假阴性率为43.60%(17/39),ROC曲线下面积为0.731。与治疗前比较,治疗后、4周后、8周后及6个月后,结核性脑膜炎患者的ADA水平均明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),但治疗后与4周后,8周后患者的ADA水平比较,差异无统计学意义(P<0.05),而治疗后及4周后,8周后患者的ADA水平与6个月后患者复查的ADA水平比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:ADA水平对结核性脑膜炎的诊断特异性较高,ADA的动态检测对指导结核性脑膜炎的预后也有很高的参考价值。

CSF1R基因突变致遗传性弥漫性球体细胞脑白质脑病1例报告

遗传性弥漫性球体细胞脑白质脑病(hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS)是一种罕见的成人发病的常染色体显性遗传脑白质病,外显率较高,临床以运动障碍、进行性认知功能障碍和精神行为异常为主要表现[1]。据相关文献报道,集落刺激因子1受体(colony-stimulating factor 1 receptor,CSF1R)基因是目前确定的唯一致病基因[2]。

鞘内注射甲氨蝶呤治疗脑膜癌的疗效

目的探讨鞘内注射甲氨蝶呤治疗脑膜癌的疗效、安全性和预后。方法回顾性分析接受甲氨蝶呤鞘内注射化疗的22例脑膜癌患者的临床资料,分析鞘内注射化疗的疗效、不良反应及预后。结果 22例患者均接受鞘内注射化疗,14例(63.9%)头痛减轻,3例(13.6%)精神行为异常缓解;6例患者出现鞘内注射相关不良反应,其中神经根受刺激症状5例,Ⅲ度骨髓抑制1例;复查脑脊液(CSF)细胞学检查显示,8例患者CSF肿瘤细胞转阴性。鞘内注射前后脑脊液蛋白质、葡萄糖、氯化物改变情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Cox回归分析显示,Karnofsky功能状态(KPS)评分、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗为患者预后的影响因素。结论鞘内注射甲氨喋呤未见严重不良反应,可部分改善脑膜癌患者临床症状,鞘内注射化疗是脑膜癌的一种可靠治疗手段。

抗谷氨酸脱羧酶抗体相关神经系统综合征的临床特点分析

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关神经系统综合征的临床特点。方法收集河南省人民医院神经内科自2019年1月至2022年7月诊治的6例抗GAD抗体相关神经系统综合征患者的临床表现、影像学及实验室检查结果、治疗方案及随访预后情况等,分析总结其相关特点。结果6例患者中男性3例,女性3例;发病年龄为(54.3±17.7)岁。3例临床表型为僵人综合征,1例为边缘叶脑炎+全面性癫痫,1例为边缘叶外脑炎+枕叶癫痫,1例为小脑性共济失调(确诊为小细胞肺癌相关副肿瘤综合征)。4例患者甲状腺过氧化物酶抗体水平升高,1例重叠抗γ-氨基丁酸B型受体抗体及抗Amphiphysin抗体阳性。2例僵人综合征患者腰穿失败,1例脑脊液白细胞数、蛋白轻度升高,余3例基本正常;2例脑脊液中特异性寡克隆区带阳性。1例患者头颅MRI示双侧枕叶异常信号,余患者未见特异性炎性病灶。6例患者均接受激素+免疫球蛋白/血浆置换治疗,除1例小细胞肺癌相关副肿瘤综合征患者外,余患者出院时改良Rankin量表(mRS)评分均有明显改善,并接受长程免疫治疗。2例僵人综合征患者病情逐渐进展,末次随访时(1例3年,1例2年)mRS评分达5分。结论抗GAD抗体相关神经系统综合征的临床表型包括僵人综合征、边缘叶脑炎、边缘叶外脑炎、癫痫、小脑性共济失调,部分患者为副肿瘤综合征。除副肿瘤综合征患者外,其余患者对免疫治疗反应良好。部分僵人综合征患者病程呈慢性化,预后不良。

脑膜癌病患者临床特征及预后分析

目的探讨脑膜癌病的临床表现、影像学特征、脑脊液特点和预后。方法回顾性分析2015年5月1日至2020年5月31日于河南省人民医院就诊的脑脊液细胞学证实的脑膜癌病患者的临床表现、脑脊液改变以及影像表现并进行随访,分析脑膜癌病预后的相关因素。结果共纳入患者88例,其中男42例(47.7%)、女46例(52.3%),中位年龄59岁(28~78岁);病理分型为肺癌58例(65.9%),胃癌13例(14.8%),乳腺癌7例(8.0%),黑色素瘤1例,食管癌1例,胆囊癌1例,肾癌1例,双源癌2例,不明来源4例。中位Karnofsky功能状态(KPS)评分50分。34例患者以神经系统症状为首诊。临床表现中,有73例(83.0%)头痛、63例(71.6%)恶心呕吐、37例(42.0%)精神行为异常、41例(46.6%)癫痫发作,23例(39.0%)颅神经受累,20例(33.9%)脊神经受累。61例(83.6%)的患者影像学呈阳性改变。87例患者完成了脑脊液细胞学检查,首次脑脊液细胞学阳性率90.8%,47例(54.7%)患者可见激活单核细胞。中位总生存期13.0(95%CI:2.9~23.1)周,1年生存率19.1%。肺癌、KPS≥50分、应用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)、全脑放疗为利于预后的相关因素(均P<0.05)。结论脑膜癌病总体预后差,较好的身体状态、TKIs药物治疗、全脑放疗是利于患者预后的因素。

多发性硬化患者信息处理速度及影响因素

目的 探讨多发性硬化（MS）患者信息处理速度及其影响因素.方法 收集2010年4月至2012年4月在首都医科大学宣武医院神经内科就诊的复发缓解型MS患者（RRMS） 36例,继发进展性MS患者（SPMS）21例,健康对照50名作为研究对象.在病情稳定8周后采用数字-符号转换测验（SDMT）、中文版听觉数字连续加法测试（PASAT）进行信息处理速度测定,并评估患者记忆力、执行功能及其他认知功能.对所有研究对象进行抑郁状态、疲劳、睡眠质量及日常生活能力评估.结果 （1） RRMS组和SPMS组患者均有认知功能下降,以信息处理速度下降最为明显,其中SDMT测验[健康对照（57±12）分;RRMS组（46±17）分;SPMS组（35±10）分,P＜0.05],PASAT测验总评分[健康对照（85±18）分;RRMS组（77±20）分;SPMS组（57±20）分,P＜0.05],SPMS组平均成绩明显差于RRMS组,采用EDSS评分纠正躯体残疾的干扰后,两组之间的差异缩小.RRMS组及SPMS组言语性记忆测查中的即刻记忆、延迟回忆及再认较对照组差,而两组患者之间未见显著性差异;与对照组相比,MS患者执行功能测查中语义流畅性测验成绩下降,Stroop C部分测验反应时间明显延长,SPMS更为显著;视空间功能、视觉记忆相对保留.（2）Pearson单因素相关分析,Hamilton抑郁量表评分、疲劳、年龄、EDSS评分、白质病灶分级及复发次数与信息处理速度成绩呈负相关（r=-0.41～-0.61,P＜0.05）.将研究对象分为抑郁组、无抑郁组,抑郁组信息处理速度明显差于无抑郁组（P＜0.05）.结论 MS患者信息处理速度下降明显,并可出现言语性记忆及执行功能下降,视空间功能相对保留.抑郁、年龄、EDSS评分及白质病灶分级与信息处理速度呈负相关.

阿昔洛韦耐药1型单纯疱疹病毒性脑炎二例

病例1 女，51岁，农民，以＂发热头痛7 d，言语错乱3 d＂于2016年6月13日收入河南省人民医院神经内科。2016年6月7日出现发热、头痛、恶心、呕吐，6月10日出现胡言乱语，不认识家人，出门迷失方向，并出现在床上小便、进食不洁食物等异常行为。1个月前口周及左耳前有簇集状水疱病史。入院查体欠配合，自发言语，对答不切题，人物、时间、地点定向力差，记忆力、计算力查体不配合。

miR-146aC>G,miR-149T>C基因多态性与缺血性脑卒中易感性的研究

目的:探讨中国汉族人群中miR-146aC>G,miR-149T>C基因多态性与缺血性脑卒中易感性的关系。方法:利用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法检测196例缺血性脑卒中患者和205例健康对照中miR-146aC>G,miR-149T>C的基因型,统计学方法比较两组间基因型及等位基因分布差异。结果:miR-146aC>G位点各基因型在病例组和对照组分布无明显差异,但等位基因G会增加缺血性脑卒中的患病风险;miR-149T>C位点各基因型在病例组和对照组分布无明显差异。在分层分析中,miR-146aC>G会增加女性和非高血压患者缺血性脑卒中的患病风险,miR-149T>C会增加非高血压患者缺血性脑卒中的患病风险。结论:miR-146aG等位基因,miR-149C等位基因与汉族人群缺血性脑卒中易感性有一定的相关性。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床、影像及预后特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究,收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程,19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料,其中临床表型包括:视神经炎27次(49.1%),脑炎10次(18.2%),脑干脑炎8次(14.5%),脑膜脑炎2次(14.5%),脊髓炎3次(5.5%),脑脊髓炎1次(1.8%),视神经脊髓炎1次(1.8%),视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%),视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果:36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中,19次(67.9%)脑脊液白细胞升高,数值为(54.89±67.70)×10^(6)/L。影像学表现:收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI,1次MRI完全正常;余26次MRI中单个病灶6次,2个病灶5次,3个及以上病灶15次。分布范围方面,脑干及其邻近结构9次,间脑及深部灰质7次,幕上白质13次,皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎,颈、胸、圆锥均可受累,横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。结论MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病,临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合,多数患者免疫治疗有效,但复发率高,部分患者需长程免疫治疗。