胆道闭锁的诊断及治疗新进展

胆道闭锁的诊断基于临床表现、筛查及相关化验检查。近年来血液标志物的研发和超声检查手段的提高使得胆道闭锁的就诊年龄普遍提前,其中最具代表性的突破为血清基质金属蛋白酶-7,以其高灵敏度和特异度超越了现有血生化指标的诊断效能,并正在向临床推广应用;肝弹性成像技术在诊断及预后判断方面也能在很大程度上提高诊断效能。手术仍是治疗胆道闭锁的唯一方法,当前序贯手术治疗方案首先是Kasai肝门空肠吻合术,加以抗感染、减轻炎症等药物治疗方案,而Kasai手术失败及肝功能丧失的患者,最终需要肝移植挽救生命。因此胆道闭锁目前的研究重点内容为早期诊断标志物,以及特异性靶向性、防止进行性肝纤维化药物的研发。该文将综述目前胆道闭锁的诊断方法和治疗措施,并探讨潜在的研究方向。

胆道闭锁Kasai手术后综合管理

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病,其病因及疾病进展机制尚不清楚。Kasai手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是治疗胆道闭锁的首选术式,成功的Kasai手术能够重建胆汁引流,但Kasai手术后长期自体肝生存(native liver survival,NLS)率较低,患者常合并各种并发症,因而Kasai手术后大部分患者在成年前需行肝移植手术,而Kasai手术后综合管理对NLS及患者的长期生存质量有着极大的影响,如何改善Kasai手术后综合管理值得深入探讨。

胆道闭锁中上皮间充质转化机制的探讨

胆道闭锁是婴儿期引起胆汁淤积性黄疸的一种常见疾病，发病原因不清，治疗效果不理想，术后持续肝纤维化是影响其预后的主要原因。最近认为上皮细胞间充质转化（EMT）可能是参与胆道闭锁中持续硬化性胆管炎、肝纤维化的一种病理机制，这一过程涉及一系列信号传导通路，其中较为重要的为TGF-β、cadherin、Snail／Slug等，并伴随一系列胚胎期传导通路如Shh信号、Wnt信号、Notch信号通路的激活。