去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察

目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。

环孢菌素A联合小剂量泼尼松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的 探讨环孢菌素A (CsA)联合小剂量泼尼松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的疗效及不良反应。方法 选择 2 3例难治性ITP患者 ,采用CsA联合小剂量泼尼松口服 ,剂量分别为 5mg/ (kg·d)和 0 .5mg/ (kg·d)。结果 与治疗前相比 ,治疗后血小板计数明显升高 (P <0 .0 1) ,总有效率为 6 0 .9% ,其中显效率为34.8% ,良效率为 2 6 .1%。不良反应相对轻微 ,包括胃肠道反应和肝功能损害等。结论 CsA联合小剂量泼尼松可作为难治性ITP的一种有效治疗方法 ,并且对于大多数患者来讲 ,毒副反应较轻微和短暂 ,可以耐受。

胞浆CD79a和其它B系相关抗原在急性白血病细胞表达的比较研究(英文)

为了比较胞浆CD79a(CyCD79a)与包括胞浆CD22(CyCD22)、CD19、CD20和CD10等其它4种常用B系相关抗原在各种急性白血病细胞上的表达情况并寻找针对急性前体B淋巴细胞白血病(pBALL)的最敏感和特异的免疫学标志,对采用流式细胞术方法检测的221例成人和儿童急性白血病的免疫表型资料及常规细胞形态学和酶细胞化学染色资料进行了回顾性分析。另外,还对其中的45例急性早幼粒细胞白血病和13例怀疑存在AML1/ETO和CBFβ/MYH11等融合基因的急性髓细胞白血病(AML)进行了细胞遗传学和/或分子生物学检测。结果发现,对于pBALL来说,在这5种常用的B系抗原中,CyCD79a的敏感性最高,而CyCD22的特异性最好。CyCD79a在全部58例pBALL中的表达率为100%,而CyCD22在全部147例AML和15例急性前体T淋巴细胞白血病(pTALL)中则无1例表达,即在非pBALL的急性白血病中的表达率为0%。结论:联合检测CyCD79a和CyCD22是诊断pBALL的最合适的免疫学指标,能够准确地将pBALL与AML和pTALL相鉴别。

中国汉族人群vWF基因G2805A多态性研究

为研究中国汉族人群vWF基因G2805A多态性特点,应用PCR-DGGE技术结合Nla Ⅳ酶切分析,研究了60名中国汉族人120条染色体vWF基因G2805A的等位基因发生频率及杂合情况,并对28例DGGE电泳行为异常中的4例进行了DNA序列分析。结果发现,在中国汉族人群中存在vWF基因G2805A多态性,其等位基因发生频率分别为0.73(G)和0.23(A),理论杂合率为0.39,实际杂合率为0.40。这表明vWF基因G2805A多态性在中国汉族人群中具有较高的理论杂合率,可用于血管性血友病的遗传咨询和产前诊断。

网络环境中自建专题数据库的选题原则——省市级公共图书馆信息资源建设探索之一

简要论述和分析了自建专题数据库的选题原则 ,内容包括 :充分展示馆藏特色 ;全面反映地方特色 ;开发富有时代特征的专题 ;

系统性红斑狼疮继发骨髓纤维化2例报告

目的 :通过对 2例继发于系统性红斑狼疮 (SLE)的免疫性骨髓纤维化 (MF)进行临床和实验室的研究 ,加深MF与SLE相关性的认识。方法 :回顾性分析及相关文献复习。结果 :经过应用肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂治疗后 ,大多数病例的血象得到明显改善 ,骨髓纤维化有所减轻。结论 :SLE继发免疫性MF相对少见 。

急性白血病起病,无髓系、单核系、B系、T系和NK细胞特异标记

1病例摘要 患者男,51岁,汉族,已婚,工人。主因发现颈部肿物2月余于2013年7月1日入院。2月余前患者无意间发现左颈部肿物,直径约2 cm,无触痛,无发热、咳嗽、咳痰,无胸闷、心慌、乏力、气短,无牙龈出血及鼻出血等出血倾向,遂就诊于当地县医院,考虑为“结核”,随后就诊于河北省胸科医院,行结核菌素（PPD）试验为阴性。颈部肿物逐渐增大,1周前为求进一步诊治来我院,门诊行颈部肿物（淋巴结）活检,我院病理提示：颈部淋巴结弥漫性大 B 细胞淋巴瘤；北京大学第三医院病理科会诊报告示：（颈部）淋巴造血系统肿瘤,倾向于髓细胞肉瘤。门诊以“①急性白血病？②淋巴瘤？”收住院。既往体健,无遗传病和相似疾病史。入院查体：体温36.8℃,脉搏100次/min,呼吸25次/min,血压117/76 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。意识清,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点；于双侧颈部、颌下、腋窝、腹股沟区均可触及多个肿大淋巴结,最大者直径2 cm,质硬,部分融合,无触痛；咽无充血,扁桃体不大；胸骨中下段压痛阳性；肺、心查体未见异常；腹平软,全腹无压痛及反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及；双下肢无水肿；神经系统查体未见异常。

出血性疾病的诊断思维

出血性疾病是以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的一组疾病,包括血管因素、血小板、凝血以及纤溶等异常。对于出血性疾病的诊断,除了依赖病史和临床出血特征外,实验室检查至关重要。其实验室检查分为初筛试验和确诊试验。初筛试验包括血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)和活化的部分凝血活酶时间(APTT),根据PLT、PT和APTT初筛结果,对出血性疾病进行分类诊断和初步诊断,然后在此基础上再进行相应的确诊试验,最后完成对出血性疾病的明确诊断。

不同种植方式和密度对玉米产量及光合特性的影响

[目的]研究不同种植方式和密度对玉米光合特性及产量的影响。[方法]选用玉米品种兴垦3和丰禾1为试验材料,采用3种行距配置和4个种植密度,研究不同种植方式和密度下玉米的光合速率、叶绿素含量、叶面积指数、干物质积累量及产量的变化。[结果]不同种植方式下,2个株型品种在R2种植方式下的光合速率、干物质积累、叶绿素含量、叶面积指数、产量等均高于其他处理;不同种植密度下,兴垦3和丰禾1在M1和M2密度下较好。[结论]不同株型玉米在合理的种植密度下采用R2种植方式能够显著改善玉米群体结构,减少株间竞争,提高群体光合性能,从而提高玉米的产量。在玉米种植上,种植方式R2优势更为突出。

血清红细胞生成素水平在缺铁性贫血中的临床意义

目的:了解血清红细胞生成素(EPO)水平在缺铁性贫血患者治疗前后的变化及其临床意义。方法:采用酶化学发光法和电化学发光免疫分析法(ECLIA)分别检测37例初诊缺铁性贫血患者治疗前及治疗1个月、2个月和3个月血清EPO的水平及铁蛋白的含量。以30例健康体检者作为正常对照。结果:1缺铁性贫血患者治疗前组、治疗1个月组及治疗2个月组血清EPO水平均高于正常对照组(P<0.05),治疗后各组的sEPO水平均低于治疗前组,随着贫血情况的纠正血清EPO水平逐渐降低,而治疗3个月组与正常对照组sEPO水平差异无统计学意义(P>0.05);缺铁性贫血患者治疗前后的铁蛋白含量均较正常对照组降低(P<0.05),治疗后各组的血清铁蛋白含量均较治疗前组增高,而治疗后各组间血清铁蛋白含量相比差异无统计学意义(P>0.05);2缺铁性贫血患者治疗前后logEPO与血红蛋白呈显著负相关,而缺铁性贫血患者的血清铁蛋白含量,仅在治疗前与血红蛋白含量呈正相关(r=0.449,P=0.005),治疗后各组及正常对照组的铁蛋白含量与血红蛋白均无相关性;3重度贫血组的血清EPO水平明显高于轻、中度贫血组,随着贫血的加重血清EPO水平逐渐升高。结论:EPO参与了红系造血过程,能反映贫血程度,其对贫血的敏感性高于血清铁蛋白,对缺铁性贫血患者评估病情、观察疗效、判断预后均有重要的临床价值。

甲基化抑制剂5-aza-2′-deoxycytidine对K562细胞SHP-1基因表达及细胞增殖与凋亡的影响

本研究探讨5-氮杂胞苷(5-aza-2′-deoxycytidine,5-aza-CdR)对K562细胞中抑癌基因SHP-1的转录调控作用及对K562细胞增殖凋亡的生物学影响,为寻找肿瘤治疗新靶点提供实验依据。采用MSP方法检测SHP-1基因甲基化状态,MTT法检测不同剂量(0.5,1,2μmol/L)5-aza-CdR作用K562细胞1,3,5天时对K562细胞存活率的影响,流式细胞术(FCM)分析5-aza-CdR作用1,3,5天时细胞周期及凋亡率的变化,实时定量PCR(FQ-PCR)和Westernblot方法检测5-aza-CdR处理前后SHP-1mRNA及蛋白表达水平、p-STAT5蛋白表达变化。结果表明,K562细胞中存在SHP-1基因的甲基化,5-aza-CdR作用使K562细胞中SHP-1mRNA和蛋白重新表达,而p-JAK2蛋白表达随之呈下降趋势;5-aza-CdR明显抑制K562细胞增殖,并与药物浓度及作用时间呈正相关。JAK2特异性抑制剂AG490明显抑制K562细胞增殖;5-aza-CdR可使K562细胞凋亡率增加,且作用也呈时间依赖性,用药1,3,5天细胞凋亡率分别为9.3%,24.2%,37.7%。2μmol/L的5-aza-CdR处理24小时后,G0/G1期细胞逐渐增多,G2/M期细胞逐渐减少,细胞阻滞在G0/G1期。5-aza-CdR作用1,3,5天时G2/M期细胞比例分别为30.7%,23.4%,19.3%。结论:特异性甲基化转移酶抑制剂5-aza-CdR能使K562细胞中沉默的SHP-1基因重新表达,并可能通过JAK/STAT路径活化抑制白血病细胞增殖并诱导其凋亡。

12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(<5%),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均>1%;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害。结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性TTP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良。

苏木种子中一个新的卡山烷型呋喃二萜

苏木(Caesalpinia sappan Linn.)种子的甲醇提取物经萃取、结晶和各种柱色谱分离方法得到一个新的卡山烷型呋喃二萜(1),命名为phanginin N,并通过理化鉴别和波谱分析确定了该化合物的结构。

SHP-1和JAKs基因在成人急性髓系白血病患者中的异常表达及其相关性

目的研究SHP-1基因和JAK家族基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的表达及相关性,以探讨两者在AML发病机制中的作用。方法急性髓系白血病患者63例及健康志愿者19名(健康对照)为研究对象,分别应用FQ-PCR和RT-PCR方法检测骨髓单个核细胞中SHP-1、JAKsmRNA表达情况;并分析两者的相关性及其与预后的关系。结果SHP-1在AML患者表达水平明显低于缓解组和健康对照组(P<0.01),JAK2、JAK3和TYK2表达水平明显高于缓解组和健康对照组(P<0.05),JAK1在初治AML中表达也增高但与CR和NC组相比差异无统计学意义(P>0.05);SHP-1和JAK1、JAK3在mRNA水平负相关(P<0.05)。结论SHP-1可能是白血病潜在的抑癌基因,AML细胞中SHP-1与JAKsmRNA表达呈负相关;SHP-1对JAKs基因的负调控作用并非只是通过去除JAKs磷酸化而阻断JAK/STAT路径,还可能在转录水平进行调节。

金属型铸造温度场的有限元数值模拟及确定热物理参数的“逆方法”

采用虚拟仿真技术,利用ANSYS软件,对铸造系统凝固过程的温度场进行研究。考虑了相变潜热、对流边界条件和界面传热系数等各种因素,并将ANSYS计算结果与实验数据进行对比,得到了合理的温度分布,为进一步研究消除铸造缺陷等工程实际问题打下了基础。同时提供一种确定热物理参数的"逆方法"。

火灾下整体钢框架结构性能的模拟方法

建立了整体钢框架结构模型,采用有限元法对整体结构在火灾下的响应进行了数值模拟。对钢构件的应力和变形进行了弹塑性分析,得到了变形及应力随时间变化的云图和内力及挠度随时间变化的曲线。同时将不同约束条件下以及构件采取不同的保护措施时整体结构的响应进行了对比。为基于整体结构的耐火设计提供了有效的数值模拟方法。