儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会

目的通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊。方法回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访。结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁（1.5个月至14.1岁）,〈2岁31例（50%）,〈5岁44例（71%）。主要临床表现为体表肿块35例（56.5%）,发热22例（35.5%）和皮疹22例（35.5%）。多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤。其中46例（74.2%）达到国际组织细胞协会制定的确诊标准。16例（25.8%）患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效。首次入院科室为儿科的有39例（62.9%）,另外23例（37.1%）在其他科室就诊。两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d（1-1 432 d）和30 d（1-1 808 d）。随访49例,中位随访时间45个月（4个月至10年）。死亡5例,恶化3例,41例病情稳定。结论儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要。未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗。

LED在中国城市照明中的应用

本文首先从技术应用发展和政策引导等方面，讨论了LED在中国城市照明中的爆发式增长应用趋势。然后从LED的应用特点入手，结合作者主持的多个项目，讨论LED在设计应用中的价值和潜力。最后，文章对中国城市照明中的LED实际应用热点和主要问题进行归纳总结，对目前LED灯具研发的主要方向提出建议。

儿童急性淋巴细胞白血病合并巨细胞病毒性视网膜炎6例报道及文献复习

目的了解儿童急性淋巴细胞白血病并发巨细胞病毒性视网膜炎(CMVR)的临床特点和治疗转归,分析及总结经验。方法中山大学附属第一医院东院儿科2008年10月至今共收治初治急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿262例,对期间合并CMVR的6例患儿进行回顾性分析并跟踪随访。结果 6例ALL并发CMVR患儿给予更昔洛韦或膦甲酸钠抗病毒+地塞米松抗炎治疗。6例中2例双眼有病变的患儿留有后遗症,1例左眼失明,右眼光感;另一例左眼视力为0. 2,右眼失明。另外4例单眼病变患儿2例视力恢复正常,1例单眼视力无好转亦无进展,1例视力损伤加重。结论 ALL患儿化疗后免疫抑制,虽发生率较低,但仍需注意并发CMVR的可能; CD4+细胞<250个/u L及Ig G <500 mg/d L可能为高危因素; CMVR一旦发生如无及时治疗尤其是病变累及视盘者有导致失明的风险,应早发现早治疗方可确保良好的预后。

儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习

目的总结2例儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点,提高国内儿科医生对该病的认识。方法回顾分析2013-04-03和2013-02-27中山大学附属第一医院东院儿科收治的2例噬血细胞综合征合并PRES患儿的临床表现及诊治过程,并结合国内外相关文献分析病例特点。结果 2例诊断为噬血细胞综合征,在使用环孢素A+地塞米松+鬼臼乙叉甙治疗过程中出现神经系统异常表现,伴高血压,综合分析诊断为PRES,经过及时降压、环孢素A减量或停药等对症治疗后完全恢复,随访至今病情稳定。结论 PRES是一种短期内可以完全恢复的神经系统疾病,在噬血细胞综合征患者中预后良好,但须与其他神经系统疾病鉴别,尤其是噬血细胞综合征神经系统病变。提高对PRES认识可减少误诊率。